Гипофизарный гигантизм и акромегалия

Гигантизм – эндокринопатия, характеризующаяся гиперфункцией СТГ-РГ и/или СТГ, пропорциональным ростом конечностей и туловища. Объективных признаков патологии, кроме пропорционального увеличенных органов, не выявляется. Редко: нарушение зрения, снижение способности к обучению. Проявления преимущественно субъективны: утомляемость, головная боль, мышечные боли. При продолжающейся гиперпродукции СТГ-РГ и/или СТГ после созревания скелета формируется акромегалия.

Акромегалия – эндокринопатия, характеризующаяся гиперфункцией СТГ-РГ и/или СТГ, диспропрорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов.

Этиология: опухоли аденогипофиза, опухоли гипоталамуса, эктопические опухоли продуцирующие СТГ или СТГ-РГ, нейроинфекции, интоксикации, черепно-мозговые травмы.

Стадии:

· Преакромегалия — стадия ранних трудно диагностируемых проявлений.

· Гипертрофическая стадия – типичная для акромегалии гипертрофия и гиперплазия.

· Опухолевая стадия – преобладание опухолевой симптоматики

· Кахектическая стадия – исход забоваления

Патогенеческие механизмы: первичная или вторичная парциальная гиперфункция ГГНСА (↑СТГ-РГ, ↑СТГ); Хронический избыточный синтез СТГ-РГ и/или СТГ приводит к чрезмерной активации анаболических процессов в органах и тканях, способных к интенсивному росту на данном этапе онтогенеза. Это значительно увеличивает пластические и энергетические потребности организма в молодом возрасте. Ткани-мишени в разные периоды онтогенеза имеют различную чувствительность к СТГ, что вызывает акромегалию у взрослых. Из-за избыточного разрастания соединительной ткани наступают дегенеративные изменения миофибрилл, что приводит к быстрой утомляемости. Так как ведущей причиной являются опухоли ЦНС, на фоне их экспансивного роста может происходить формирование сопутствующей неврологической симптоматики и нарушений зрения. Увеличение продукции СТГ приводит к потенциированию синтеза гормонов ЩЖ, что может сопровождаться тиреоидной патологией. Соматотропин обладает выраженным контринсулярным эффектом, что может приводить к развитию нарушений углеводного обмена. Абсолютная и относительная недостаточность синтеза и/или эффектов половых гормонов на фоне избытка СТГ приводит к гипогинетализму и нарушениям полового развития. Систематическое стрессорное воздействие (боли, половая дисфункция, ощущение снижения работоспособности), гипертиреоз, поражение нейронов коры и подкорки в сочетании с нарушениями минерального, углеводного и липидного обменов могут приводить к раннему формированию АГ, сопровождающейся нарушением функции сердца. Отставание увеличения спланхов от роста тела вцелом может сопровождаться недостаточностью функции органов (печень, сердце).

Клиника: увеличены надбровные дуги, скулы, ушные раковины, нос, губы, язык, кисти рук и стопы, нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами, кожа утолщена, с грубыми складками, грудная клетка увеличена в объеме с широкими межреберьями. Гипертрофия ЛЖ, артериальная гипертензия. Гипертрофия внутренних органов без нарушения функции. Полинейропатии, миопатии, возможны эпилептоидные приступы. В 50% случаев диффузный или узловой зоб. Возможно развитие СД. При выраженном росте опухоли может происходить сдавление хиазмы, что сопровождается снижением остроты и ограничением полей зрения. Часто встречаются эректильная дисфункция, нарушения менструального цикла.

Гипофизарный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга)

Болезнь Иценко-Кушинга – гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизм).

Этиология: окончательно неустановлена.

Гиперкортицизм – является клиническим синдромом, который проявляется гиперфункцией надпочечников. Следует различать понятия «болезнь Иценко-Кушинга» и «синдром Иценко-Кушинга», они используются для обозначения разных патологий

Патогенез: В надпочечниках повышается концентрация глюкокортикоидов и гликогена, в меньшей степени – минералкортикоидов. Вненадпочечниковые эффекты проявляются гиперпигментацией и нарушениями психики. Увеличивается катаболизм белков и углеводов, что приводит к атрофическим изменениям мышц (в том числе сердечной мышцы), инсулинрезистентности, усилению глюконеогенеза в печени с последующим развитием стероидного диабета. Усиленный катаболизм белков способствует подавлению специфического иммунитета, в результате чего развивается вторичных иммунодефицит. Ускорение анаболизма жиров приводит к ожирению. Увеличение продукции минералкортикоидов приводит с одной стороны на нарушениям реабсорбции кальция в кишечнике, с другой – к ускоренной деградации костных структур, что приводит к остеопорозу. Под действием минералкортикоидов происходит активация РААС, что приводит к развитию гипокалиемии и АГ. Гиперсекреция андрогенов приводит к снижению синтеза гонадотропинов гипофиза и увеличению синтеза пролактина. В результате комплексных изменений обмена веществ снижается синтез ТТГ и СТГ. Повышена секреция СТГ-РГ, эндорфинов, меланоцитстимулирующего гормона.

Клиника: диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, гиперпигментация, стрии, гнойные поражения, миопатия, системный остеопороз, симптомы нарушения белкового обмена, АГ, вторичная кардиомиопатия, энцефалопатия, симптоматический СД, вторичный иммунодефицит, нарушения половой функции, эмоциональная лабильность.

Гиперпролактинемия

Гиперпролактинемия – это клинический симптомокомплекс, который развивается при повышении концентрации пролактина в крови > 20 нг/мл.

Может быть физиологической и патологической. Физиологическая гиперпролактинемия может встречаться у женщин во время беременности и после родов до окончания кормления грудью. Патологическая гиперпролактинемия встречается у мужчин и женщин. Следует отметить, что пролактин синтезируется не только в аденогипофизе. Внегипофизарными источниками пролактина являются эндометрий и клетки иммунной системы (практически все, но преимущественно Т-лимфоциты).

Этиология: синдром гиперпролактинемии может возникать и развиваться как первичное самостоятельное заболевание и вторично на фоне имеющейся патологии.

Патогенез: Хроническая гиперпролактинемия нарушает циклическое выделение гонадотропинов, уменьшает частоту и амплитуду пиков секреции ЛГ, ингибирует действие гонадотропинов на половые железы, что приводит к гипогонадизму, формированию синдрома галакторрея+аменоррея, импотенции, фригидности, аноргазмии, снижению либидо, бесплодию, гинекомастии, гипоплазии матки. Непосрдественное воздействие пролактина на липидный обмен приводит к изменениям липидного спектра, развивается ожирение. Нарушение процессов синтеза, связанных с концентрацией гонадотропинов по механизму обратной связи вызывает гормональный дисбаланс других тропных гормонов. Если гиперпролактинемия развивается на фоне экспансивно растущей опухоли ГГНСА, то с увеличением ее размеров проявляется неврологическая симптоматика, появляются офтальмологические нарушения, повышается ВЧД. К высокомолекулярным формам пролактина при их поступлении в кровь вырабатываются антитела, которые связывают пролактин. В связанном виде пролактин медленнее выводится из организма и выключается из механизма регуляции по принципу обратной связи. В таком случае развивается гиперпролактинемия без клинических проявлений.

Клиника: различается для мужчин и женщин.

У мужчин: снижение полового влечения, отсутствие спонтанных утренних эрекций, головные боли, гипогонадизм, аноргазмия, ожирение по женскому типу, бесплодие, истинная гинекомастия, галакторея.

У женщин: отсутствие менархе, недостаточность функции желтого тела, укорочение лютеиновой фазы, ановуляторные циклы, опсоменорея, олигоменорея, аменорея, менометроррагия, бесплодие, галакторея, мигрени, ограничение полей зрения, фригидность, ожирение, избыточный рост волос, отсутствие симптомов «зрачка» и «натяжения слизи» при гинекологическом осмотре.

Гипофункция аденогипофиза

Парциальный гипопитуитаризм

Гипофизарный нанизм – недостаточность функции СТГ, заболевание, основным проявлением которого является отставание в росте.

Этиология и патогенез:

1) абсолютный или относительный дефицитом СТГ в связи с патологией самого гипофиза

2) нарушение гипоталамической (церебральной) регуляции.

3) нарушение тканевой чувствительности к СТГ.

Пангипопитуитарная карликовость наследуется преимущественно по рецессивному типу. Предполагают, что имеется 2 типа передачи этой формы патологии- аутосомным путем и через Х- хромосому. При этой форме нанизма наряду с дефектом секреции СТГ чаще всего расстраивается секреция гонадотропинов и тиреотропного гормона. Секреция АКТГ нарушается в меньшей степени. У большинства больных имеется патология на уровне гипоталамуса.

Гипофизарный гипогонадизм. (вторичный гипогонадизм) – недостаточное развитие и гипофункция половых желез вследствие поражения ГГНСА,

Этиология: поражение ГГНСА со снижением продукции гонадотропинов

Патогенез: Снижение продукции гонадотропинов приводит снижению синтеза периферических половых гормонов (андрогенов, эстрогенов, гестагенов), что приводит к вырженным нарушениям как в формировании половых признаков, так и к нарушениям половой функции.

Клиника: ранние формы недостаточности гонадотропинов проявляются у мужских особей в виде евнухоидизма, у женских – гипофизарного инфантилизма, вторичная аменорея и вегетоневроз у женщин, снижение либидо и гинекомастия у мужчин, импотенция, бесплодие, снижение либидо, недоразвитие половых органов. Диспропорция скелета, ожирение по женскому типу при возникновении в постпубертате. Интеллект сохранен.

Пангипопитуитаризм – синдром поражения ГГНСА с выпадение функции гипофиза и недостаточностью периферических эндокринных желез.

Развивается в следствие 1 из 2 заболеваний:

– болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность, обусловленная некрозом гипофиза

· болезнь Шихена (послеродовый гипопитуитаризм) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность в послеродовом периоде, обусловленная массивной кровопотерей и/или сепсисом.

Этиология:

Гипопитуитаризм по происхождению можно разделить на первичный и вторичный. Причины болезни Симмондса:

· инфекционные заболевания, - ОНМК любого генеза с поражением ГГНСА

· первичные опухоли гипофиза и метастатическое поражение, - травмы ГГНСА

· инфильтративные поражения, - лучевая терапия и хирургические вмешательства в области ГГНСА, - тяжелые кровотечения, - ишемический некроз гипофиза при сахарном диабете, при прочих системных заболеваниях (серповидноклеточная анемия, артериосклероз)

· идиопатическая форма неустановленной этиологии

Причиной некроза аденогипофиза при синдроме Шихена: является окклюзивный спазм артериол в месте вхождения их в переднюю долю, длится он 2-3 часа, в течении которых наступает некроз гипофиза. Послеродовые кровотечения часто сопровождается синдром внутрисосудистого свертывания, что ведет к тромбозу пассивно растянутых сосудов и к некрозу значительной части гипофиза. Установлена ассоциация синдрома Шехана и тяжелого токсикоза в 2-й половине беременности, что связывают с развитием аутоиммунных процессов.

Патогенез: независимо от природы повреждающего фактора и характера деструктивного процесса патогенетической основой заболевания является полное подавление продукции аденогипофизарных тропных гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция периферических эндокринных желез.

Клиника: прогрессирующая кахексия, анорексия, кожа сухая, шелушащаяся, воскового цвета. Периферические отеки, возможна анасарка. Атрофия скелетной мускулатуры, ипохондрия, депрессия, остеопороз. Выпадение волос и зубов, признаки преждевременного старения, слабость, апатия, адинамия, обмороки, коллапсы. Атрофия молочных желез, симптоматика вторичного гипотироза (зябкость, запоры, нарушения памяти). Атрофия половых органов, аменоррея, олиго/азооспермия, снижение либидо, половая дисфункция, гипотензия, гипогликемия вплоть до комы, боли в животе неясной этиологии, тошнота, рвота, поносы. Расстройства терморегуляции. Поражение НС: полиневриты, головные боли, снижение остроты зрения.

 

25.  Нарушение терморегуляции при поражении гипоталямуса. Дифференциальный диагноз центральной и соматической гипертермии.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции. Гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. У больных с Г. с. отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне нормальной температуры в межприступном периоде, реже на фоне ее понижения. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых отсутствует патология внутренних органов. У таких больных обычно обнаруживают наряду с субфебрилитетом ряд других гипоталамических симптомов (жажда, ожирение, приступы чувства голода). У части больных нарушения терморегуляции постоянны и служат ведущим симптомом. Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, которое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

26.  Лимбико-ретикулярный комплекс - структуры и функция. Панические атаки.

Топически вегетативную нервную систему делят насегментарный аппарат (спинной мозг, узлы вегетативных сплетений, симпатический ствол) инадсегментарный - лимбико-ретикулярный комплекс, гипоталамус.

 

миндалевидный комплекс, гиппокамп, медио-базальная кора височной доли, входящие в лимбическую систему. Последняя определяется как «эмоциональный мозг» и как «висцеральный мозг». В целом все указанные образования составляют лимбико-ретикулярный комплекс.

 

Функции лимбической системы 1. осуществляет эмоциональные реакции 2. воспринимает афферентные импульсы от внутренних органов и опосредованно регулирует их функции 3. является субстратом памяти 4. обеспечивает мотивацию к жажде, голоду, половому влечению 5. регулирует сон и бодрствование

 

В структурах лимбико-ретикулярного комплекса происходит конвергенция чувствительной импульсации, возникающей в интеро- и экстерорецепторах, включая рецепторные поля органов чувств. На этой основе в лимбико-рети-кулярном комплексе происходит первичный синтез информации о состоянии внутренней среды организма, а также о воздействующих на организм факторах внешней среды, и формируются элементарные потребности, биологические мотивации и сопутствующие им эмоции.

 

Лимбико-ретикулярный комплекс определяет состояние эмоциональной сферы, участвует в регуляции вегетативно-висцеральных соотношений, направленных на поддержание относительного постоянства внутренней среды (гомеостаза), а также энергетическое обеспечение и корреляцию двигательных актов. От его состояния зависит уровень сознания, возможность автоматизированных движений, активность двигательных и психических функций, речи, внимание, способность к ориентировке, память, смена бодрствования и сна.

 

Поражение структур лимбико-ретикулярного комплекса может сопровож­даться разнообразной клинической симптоматикой:

 

выраженными изменениями в эмоциональной сфере перманентного и пароксизмального характера, анорексией или булимией, сексуальными расстройствами, нарушением памяти, в частности признаками синдрома Корсакова, при котором больной теряет способность к запоминанию текущих событий (текущие события удерживает в памяти не более 2 мин), вегетативно-эндокринными расстройствами, нарушениями сна, психосенсорными расстройствами в виде иллюзий и галлюцинаций, изменениями сознания, клиническими проявлениями акинетического мутизма, эпилептически­ми припадками.

27.  Сегментарные и надсегментарные образования вегетативной нервной системы. Синдром Горнера.

Сегментарные и надсегментарные образования вегетативной нервной системы (внс)

Биологическое значение вегетативной нервной системы (ВнС) заключается в регуляции функций всех систем и органов, обеспечении всех форм физической и психической деятельности, обеспечении гомеостаза и адаптационно-трофическом влиянии. ВНС имеет 2 уровня: сегментарный и надсегментарный.

сегментарный (анатомо-функциональных различий): симпатическую и парасимпатическую.

Надсегментарный:лимбико-ретикулярным комплексомкоторый состоит из обонятельного мозга, гиппокампа, гипоталамуса(как высший центр регуляции вегетативных функций

Таламус как коллектор всех видов чувствительности), медиобазальных отделов височной доли и др. (Ретикулярная формация как механизм интеграции двигательных, сенсорных, вегетативных аппаратовв изменяющихся условиях),

К симпатическим сегментарным образованиям относятся:

боковые рога сегментов грудного и верхнепоясничного отделов спинного мозга, преганглионарные, волокна типа В и С,симпатический ствол (превертебральные узлы),серые постганглионарные волокна,паравертебральные узлы и сплетения, интрамуральные ганглии и периферические волокна.

К парасимпатическим сегментарным образованиям относятся:

эффекторные системы:вегетативные парасимпатические ядра ствола головного мозга (III н.: Якубовича, Перлеа; VII/XIII н.: верхнее слюноотделительное ядро; Iх н.:нижнее слюноотделительное ядро; X н.: заднее ядро),боковые рога сегментов крестцового отдела спинного мозга,превертебральные и интрамуральные ганглии,периферические волокна.

афферентные системы: баро-, хемо-, осмо-, глюкорецепторы,превертебральные сплетения,межпозвоночный узел с вегетативными нейронами,спинно-таламический тракт с волокнами типа В и С,проводники глубокой чувствительности с волокнами типа А, различные отделы коры больших полушарий.

В целом, функциональными особенностями вегетативной иннервации п о сравнению с соматической являются: прерывисто-узловой принцип строения,относительная асегментарность иннервации,преобладание без- и тонко-миелиновых волокон с малой скоростью проведения импульса,нарастание разобщенности функций симпатической и парасимпатической систем от центра к периферии, принцип функциональной системы.

Указанные структурно-функциональные основы вегетативной иннервации обеспечивают:

♦ диффузность реакций,

♦ высокую чувствительность к медиаторам,

♦ чувствительность к метеотропным влияниям,

♦ склонность к проявлению последействия,

♦ преимущественное значение раздражения-ирритации,

♦ пароксизмальность разрядов,

♦ большие возможности компенсации,

♦ выраженную наклонность к цикличности процессов.

По современным представлениям синдром вегетативной дистонии

(СВД) отражает проявление всех форм расстройства вегетативной

регуляции.

Из первичных надсегментарных (церебральных) вегетативных нарушений встречаются чаще следующие: вегетативно-эмоциональный синдром конституционального характера - быстрая смена окраски кожи, колебания пульса и артериального давления, потливость, боли и дискинезии в ЖКТ, тошнота, склонность к субфебрилитету, плохая переносимость физических и умственных нагрузок, метеопатия.

вегетативно-эмоциональный синдром при остром и хроническом стрессе

мигрень,нейрогенные обмороки (синкопы) - приступы кратковременной утраты сознания

К вторичным надсегментарным вегетативным нарушениям относят: неврозы, психические заболевания, органические заболевания головного мозга, в том числе психосоматические, гормональную перестройку (например, в пубертатном и климактерическом периодах).

Сегментарные (периферические) вегетативные нарушения. Эти нарушения представлены вегетативной дистонией,синдромом ПВН и вегетативно-сосудистыми трофическими расстройствами

Синдром Горнера – это специфический комплекс симптомов, обусловленный патологическими изменениями в структурах симпатической части нервной системы. Впервые симптом был описан швейцарским офтальмологом Й. Горнером.

В результате повреждения симпатических волокон боковых рогов спинного мозга С8-Т1, аксонов симпатических нейронов или симпатических шейных узлов, нарушается иннервация глазной мышцы, которая расширяет зрачок, мышечных волокон ретробульбарной зоны и мышцы, которая расширяет глазную щель. Все проявления синдрома Горнера возникают на стороне поражения симпатических структур нервной системы. Бывают случаи врожденного синдрома Горнера.

Причины синдрома Горнера

Офтальмологические симптомы возникают вследствие патологических процессов в области грудной клетки и шеи. Наиболее распространенными причинами синдрома Горнера являются:

§ Опухоли: рак Панкоста (карцинома верхушки легкого), опухоли мягких тканей области шеи и верхнего отдела грудной клетки.

§ Травмы шейного и грудного отделов позвоночника.

§ Аневризма грудного отдела аорты.

§ Болезнь Реклинхаузена – нейрофиброматоз первого типа.

§ Увеличение размеров щитовидной железы – зоб.

§ Рак щитовидной железы.

§ Рассеянный склероз.

§ Сирингомиелия – образование полостей в спинном мозге.

§ Тромбоз кавернозного синуса.

§ Разные виды головной боли (мигрень, кластерная головная боль).

§ Опухоли головного и спинного мозга.

§ Воспалительные заболевания нервной системы.

§ Воспалительные процессы первых ребер.

§ Отиты – воспаления среднего уха.

§ Инсульты (как правило, геморрагические).

§ Невралгия тройничного нерва.

§ Ятрогенные факторы – осложнения дренажа по Бюлау, симпатикэктомия (удаление симпатического узла, через которые проходят волокна латеральных рогов спинного мозга).