Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Б. Диагностика и дифференциальная диагностикаСодержание книги
Поиск на нашем сайте
Клиническая картина а. Жалобы: ожирение, утомляемость, головная боль, мышечная слабость, изменение характера, полиурия, нарушения менструального цикла, импотенция, кровоточивость. б. Осмотр и физикальное исследование: ожирение туловища, жировой горбик на шее, полнокровное лунообразное лицо, угри, багровые стрии на животе, артериальная гипертония, вирилизация (гирсутизм, алопеция), атрофия кожи, отеки. У детей часто отмечается ожирение и задержка роста. в. Бурное развитие болезни с гипокалиемическим алкалозом, артериальной гипертонией и отеками характерно для эктопического синдрома Кушинга — продукции АКТГ негипофизарным злокачественным новообразованием. Как правило, это — овсяноклеточный рак легкого или карциноид бронхов, значительно реже — опухоли поджелудочной железы, тимуса, щитовидной железы, предстательной железы и других органов. 2. Лабораторная диагностика (см. также гл. 12, п. IV) а. Суточный ритм секреции кортизола. В норме максимальный уровень кортизола в сыворотке (5—30 мкг%) отмечается в 6:00—8:00, а минимальный (0—10 мкг%) — в 22:00—24:00. При гипофизарном синдроме Кушинга уровни кортизола в сыворотке и АКТГ в плазме на протяжении суток остаются постоянными. Для подтверждения диагноза и выяснения причины синдрома Кушинга проводят следующие лабораторные исследования. б. Короткая проба с дексаметазоном. В 23:00 больной принимает внутрь 1 мг дексаметазона; в 8:00 на следующее утро определяют уровень кортизола в сыворотке. Если уровень кортизола не падает ниже 5 мкг% (при синдроме Кушинга он обычно снижается лишь до 12 мкг%), проводят дальнейшие исследования. в. Уровень свободного кортизола в моче. Экскреция кортизола с мочой (в норме 30—100 мкг/сут) повышена практически у всех больных с синдромом Кушинга. Если экскреция кортизола превышает 250 мкг/сут, диагноз синдрома Кушинга не вызывает сомнений. Синдром Кушинга диагностируют и в тех случаях, когда экскреция кортизола превышает 120 мкг/сут, а уровень кортизола в сыворотке не снижается под действием дексаметазона. г. Для выяснения причины синдрома Кушинга определяют уровень АКТГ в плазме и проводят длинную пробу с дексаметазоном (8 мг внутрь за 24 ч, после чего определяют содержание 17-ГКС в суточной моче). Нормальный или повышенный уровень АКТГ в плазме и снижение уровня 17-ГКС в суточной моче свидетельствуют о гипофизарном синдроме Кушинга. Высокая концентрация АКТГ в плазме и отсутствие снижения уровня 17-ГКС в суточной моче указывают на эктопическую продукцию АКТГ. Низкий уровень АКТГ в плазме и отсутствие снижения уровня 17-ГКС в суточной моче указывают на опухоль надпочечника. д. Пробы с метирапоном, который блокирует превращение 11-дезоксикортизола в кортизол. Здоровые люди и некоторые больные с гипофизарным синдромом Кушинга реагируют на метирапон повышением секреции АКТГ, а в моче увеличивается содержание 17-ГКС. При опухолях надпочечников и эктопической продукции АКТГ эта реакция отсутствует. е. Другие исследования. Локализацию опухоли можно установить с помощью КТ и сцинтиграфии с 131I-холестерином. Отличить гипофизарный синдром Кушинга от эктопической продукции АКТГ помогает взятие крови из нижних каменистых синусов. В. Осложнения и сопутствующие заболевания. У больных с синдромом Кушинга часто встречаются ожирение, гипогонадизм, артериальная гипертония с почечной недостаточностью, психические расстройства, грибковые инфекции, мышечная слабость. Г. Лечение 1. Медикаментозное лечение. Временного улучшения можно добиться с помощью кетоконазола, метирапона и аминоглутетимида, которые ингибируют синтез кортикостероидов, а также противоопухолевого препарата митотана, оказывающего токсическое действие на кору надпочечников. Митотан применяют и при раке надпочечников. Хирургическое лечение а. При гипофизарном синдроме Кушинга проводят транссфеноидальную ревизию гипофиза и иссечение аденомы с помощью микрохирургической техники. Альтернативный способ — облучение гипофиза. После операции состояние быстро улучшается, но часто развивается дефицит АКТГ. Эффект облучения сказывается медленнее (почти через 18 мес), после него часто развивается гипопитуитаризм. б. При надпочечниковом синдроме Кушинга, а иногда и при гипофизарном (неэффективность облучения или хирургического вмешательства) методом выбора становится адреналэктомия. Перед операцией необходимо устранить гипокалиемию и другие водно-электролитные нарушения. При сопутствующем сахарном диабете требуется особая тактика ведения (см. гл. 41, п. XII). Кроме того, перед операцией обязательно назначают кортикостероиды. 1) Операция. При кортикостероме и раке надпочечников проводят одностороннюю адреналэктомию. Если размеры опухоли менее 4 см, лучше использовать поясничный внебрюшинный доступ; в остальных случаях — передний чрезбрюшинный или боковой. При двусторонней гиперплазии надпочечников показана двусторонняя адреналэктомия. 2) Послеоперационный период. Всем больным назначают гидрокортизона натрия сукцинат (по 100 мг в/в каждые 8 ч). После двусторонней адреналэктомии нужна пожизненная заместительная терапия глюкокортикоидами (дозы глюкокортикоидов в пересчете на гидрокортизон должны составлять 20 мг утром и 10 мг вечером). После односторонней адреналэктомии суточную дозу глюкокортикоидов постепенно снижают до физиологического уровня (30 мг/сут в пересчете на гидрокортизон) в течение нескольких недель. Затем переходят к приему через день (см. гл. 12, п. XI.В). Такое лечение сводит к минимуму угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Дозу глюкокортикоидов нужно постепенно свести на нет в течение нескольких месяцев. Некоторым больным нужен также флудрокортизон (0,1 мг/сут внутрь). Осложнения операции: раневая инфекция, расхождение швов, изъязвление слизистой желудка и желудочно-кишечное кровотечение, панкреатит, тромбоэмболические осложнения. 3) Прогноз при надпочечниковом и гипофизарном синдроме Кушинга в целом благоприятный. После операций на гипофизе и его облучения развивается гипопитуитаризм; после двусторонней адреналэктомии — надпочечниковая недостаточность. Такие больные нуждаются в пожизненной заместительной глюкокортикоидной терапии. Если двустороннюю адреналэктомию проводят при гипофизарном синдроме Кушинга, почти у 20% больных развивается синдром Нельсона. Он обусловлен ростом АКТГ-секретирующей аденомы гипофиза и проявляется гиперпигментацией, головными болями, экзофтальмом и слепотой. Если синдром Кушинга обусловлен раком надпочечников, прогноз крайне неблагоприятный. Лечение митотаном, начатое сразу после адреналэктомии, помогает примерно 20% больных. XXI. Феохромоцитома. Это опухоль мозгового вещества надпочечников и хромаффинных параганглиев симпатического ствола, секретирующая катехоламины. Феохромоцитома служит причиной 0,1—0,2% всех случаев артериальной гипертонии. 10% феохромоцитом злокачественны, 10% имеют двустороннюю локализацию и 10% располагаются вне надпочечников. Феохромоцитома может быть одним из проявлений МЭН типа IIa (медуллярный рак щитовидной железы, гиперпаратиреоз и феохромоцитома); она нередко встречается при нейроэктодермальных заболеваниях — нейрофиброматозе, синдроме Стерджа—Вебера, болезни Гиппеля—Линдау и туберозном склерозе. При этих наследственных синдромах, а также у детей чаще встречаются множественные феохромоцитомы. А. Диагностика 1. Клиническая картина зависит от количества и вида секретируемых опухолью катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин, их предшественники). а. Жалобы: потливость, эмоциональная неуравновешенность, тревожность, головные боли, сердцебиение, приливы, боли в груди, запоры. б. Осмотр и физикальное исследование: артериальная гипертония, тахикардия, бледность кожных покровов, лихорадка, пятна цвета кофе с молоком и иные признаки нейрофиброматоза, другие нейроэктодермальные заболевания, изредка — экзофтальм. Лабораторная диагностика а. Сначала определяют концентрацию метанефринов и ванилилминдальной кислоты в моче. Одна или обе пробы положительны более чем у 90% больных. Повышенный уровень свободного адреналина или свободного норадреналина в моче подтверждает диагноз. Оценивая результаты исследований, нужно помнить, что стресс повышает содержание катехоламинов до уровня, сопоставимого с тем, который бывает при феохромоцитоме (особенно при опухолях с низкой или непостоянной секреторной активностью). б. Ложноположительные результаты при определении ванилилминдальной кислоты могут быть получены после употребления кофе, чая, шоколада, ванили, бананов, гвайфенезина, хлорпромазина и налидиксовой кислоты; при определении норадреналина и метанефринов — после приема метилдофы, некоторых средств от насморка (аэрозолей), хинидина, тетрациклина и некоторых флюоресцентных веществ. в. Для феохромоцитомы характерны гипогликемия и глюкозурия. г. Провокационные пробы опасны и редко бывают необходимыми. Если диагноз все еще неясен, проводят пробу с глюкагоном. д. Лучший метод топической диагностики при локализации феохромоцитомы в надпочечниках — КТ, а при вненадпочечниковой локализации — сцинтиграфия с мета-131I-бензилгуанидином или мета-123I-бензилгуанидином. 3. Локализация. Опухоли, секретирующие норадреналин, могут иметь эктопическую локализацию. Если же не менее 20% общего количества секретируемых катехоламинов приходится на адреналин, то опухоль локализуется в надпочечниках или в аортальном поясничном параганглии. Для злокачественных феохромоцитом, в отличие от доброкачественных, характерна секреция предшественников катехоламинов. 4. Дифференциальная диагностика. Исключают другие формы артериальной гипертонии, тиреотоксикоз, карциноидный синдром, маниакальный приступ и внутричерепные объемные образования, сопровождающиеся психическими нарушениями. Б. Лечение Медикаментозное лечение а. Альфа-адреноблокатор феноксибензамин назначают по 10—40 мг внутрь 4 раза в сутки, начиная с небольшой дозы (1—3 мг/кг/сут, максимальная доза — 300 мг/сут). б. Для быстрого снижения АД применяют фентоламин: вводят 1—2,5 мг в/в, затем переходят на инфузию со скоростью 1 мг/мин. Препарат можно принимать и внутрь, по 50 мг 4—6 раз в сутки, но лучше использовать феноксибензамин. Феноксибензамин действует дольше и обладает меньшими побочными эффектами. в. Нитропруссид натрия — препарат выбора для нормализации АД во время операции. Раньше для этой цели применяли фентоламин. Нитропруссид натрия обладает еще более кратковременным действием, чем фентоламин, и не оказывает инотропного эффекта на сердце. Применяют в/в инфузию 0,01% раствора (50 мг нитропруссида в 250 мл 5% глюкозы). г. Восстановление ОЦК (инфузионная терапия) в ходе лечения феноксибензамином. д. Бета-адреноблокатор пропранолол, по 5—40 мг внутрь каждые 6 ч, применяют для устранения тахикардии и лечения аритмий. Препарат назначают только после начала лечения феноксибензамином. Хирургическое лечение а. Чтобы избежать артериальной гипотонии после удаления опухоли, необходимо в предоперационном периоде восстановить ОЦК и провести лечение феноксибензамином в течение 10—14 сут. б. В ходе операции непрерывно регистрируют ЦВД, АД и ЭКГ. в. Рекомендуется передний чрезбрюшинный доступ, поскольку феохромоцитомы часто бывают множественными и, кроме того, возможна вненадпочечниковая локализация. г. Осложнения: аритмии, артериальная гипотония, кровотечение, последствия артериальной гипертонии (инсульт, почечная недостаточность, инфаркт миокарда). В. Прогноз. Если опухоль доброкачественная, операция дает прекрасные результаты; послеоперационная летальность ниже 5%; АД нормализуется у 95% больных с артериальной гипертонией с кризовым течением и у 65% больных со стойкой артериальной гипертонией. При злокачественных феохромоцитомах прогноз неблагоприятный. Применяют феноксибензамин, метирозин, лучевую терапию, а также уничтожение оставшихся опухолевых клеток с помощью мета-131I-бензилгуанидина. Вирилизация и феминизация XXII. Общие сведения. Вирилизация и феминизация могут быть обусловлены врожденной гиперплазией коры надпочечников, аденомой и раком надпочечников, опухолями яичников и яичек, заболеваниями гипоталамо-гипофизарной системы, лечением андрогенами, прогестагенами и эстрогенами. Среди «надпочечниковых» причин вирилизации самая частая — врожденная гиперплазия коры надпочечников. Под этим названием объединяется несколько семейных заболеваний с аутосомно-рецессивным наследованием, обусловленных недостаточностью одного из ферментов синтеза кортикостероидов. Известны 6 вариантов врожденной гиперплазии коры надпочечников. Заболевание может проявиться в любом возрасте, но чаще всего оно имеет место уже при рождении. Для лечения псевдогермафродитизма при врожденной гиперплазии коры надпочечников применяют не адреналэктомию, а заместительную терапию кортикостероидами и пластические операции на наружных половых органах. Постнатальная вирилизация, обусловленная избытком надпочечниковых андрогенов, как правило, является следствием аденомы или рака надпочечника.
|
||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-01-08; просмотров: 77; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.133.149.244 (0.008 с.) |