Типовые формы нарушений в системе гемостаза

1. Тромборезистентность сосудистой стенки определяется:

а) отрицательным зарядом эндотелия *

б) положительным зарядом эндотелия

в) синтезом простациклина (ПГ I₂) и оксида азота (NO) *

г) синтезом тромбоксана А₂

2. К антикоагулянтам относятся:

а) антитромбин III *

б) гепарин *

в) тканевой активатор плазминогена

г) проконвертин

3. Тормозят агрегацию тромбоцитов:

а) оксинд азота (NO) *

б) тромбоксан А₂

в) АДФ

г) простациклин *

4. Усиливают адгезию тромбоцитов:

а) фактор Виллебранда *

б) понижение концентрации ионов кальция в цитоплазме тромбоцитов

в) обнажение коллагеновых волокон при повреждении сосудов *

г) дефект на мембране тромбоцитов рецепторов к фактору Виллебранда

5. Развитие геморрагического синдрома может быть следствием:

а) дефицита антикоагулянтов

б) дефицита прокоагулянтов *

в) повышения концентрации ингибиторов фибринолиза

г) уменьшения количества тромбоцитов *

6. Факторы, вызывающие развитие тромбоцитопений:

а) угнетение пролиферации мегакариобластов в костном мозге *

б) усиление эритропоэза

в) активация лейкоцитарного ростка костного мозга при воспалении

г) иммунные повреждения тромбоцитов *

7. К нарушениям, характерным для тромбоцитопатий, относятся:

а) сниженный синтез гистамина

б) дефицит гликопротеиновых рецепторов тромбоцитов *

в) отсутствие или слабая агрегация тромбоцитов при воздействии проагрегантов АДФ, тромбина и адреналина *

г) нарушение синтеза фибриногена в печени

8. Патогенетическими факторами нарушения гемостаза при наследственных тромбоцитопатиях являются:

а) дефицит или отсутствие в мембранах тромбоцитов гликопротеиновых рецепторов *

б) нарушение синтеза гепарина

в) избыточный синтез фактора VIII коагуляционного гемостаза

г) нарушение синтеза фактора Виллебранда *

9. Гипокоагуляцией сопровождаются следующие патологические состояния и болезни:

а) печеночная недостаточность *

б) острая гемолитическая анемия

в) гипертоническая болезнь

г) дефицит витамина К *

10. При дефиците витамина К нарушены:

а) агрегация тромбоцитов

б) I фаза коагуляционного гемостаза *

в) II фаза коагуляционного гемостаза *

г) III фаза коагуляционного гемостаза

д) ретракция сгустка

11. Факторы, препятствующие тромбообразованию:

а) локальный ангиоспазм

б) повышение активности системы плазминогена *

в) повышение содержания гепарина в крови *

г) активация коагуляционного гемостаза

12. Патологические состояния и болезни, сочетающиеся, с гиперкоагуляцией:

а) наследственный дефицит антитромбина III *

б) избыточный синтез простациклина

в) системный атеросклероз *

г) авитаминоз К

13. Патогенетическая терапия тромбозов включает следующие принципы:

а) нормализация гемодинамики и реологических свойств крови *

б) назначение антиагрегантов *

в) понижение активности системы плазминогена

г) назначение антикоагулянтов *

14. Причинами ДВС-синдрома могут быть:

а) травматично выполненная обширная хирургическая операция *

б) синдром "длительного раздавливания" *

в) гемофилии

г) авитаминоз К

15. В патогенезе первой стадии тромбогеморрагического синдрома играют роль следующие факторы:

а) усиление микроциркуляции

б) диссеминированное микротромбообразование *

в) массивное повреждение тканей организма *

г) понижение продукции тканевого тромбопластина

16. Развитие кровотечений при тромбогеморрагическом синдроме обусловлено:

а) активацией системы плазминогена (фибринолиза) *

б) повышенным потреблением прокоагулянтов (коагулопатия потребления) *

в) тромбоцитопенией потребления *

г) повышенным потреблением тканевого тромбопластина

2 уровень

Перечисленные биологически активные вещества по отношению к системе гемостаза являются

Тромбоксан А2 и АДФ 1

Простациклин и оксид азота (NO) 2

Гепарин и антитромбин III 3

Плазмин 4

1 Проагреганты

2 Антиагреганты

3 Антикоагулянты

4 Активатор фибринолиза

 

Соотнесите методы оценки системы гемостаза и оцениваемые звенья системы гемостаза

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) 1

Протромбиновое время 2

Международное нормализованное отношение (МНО) 2

Тромбиновое время и гепариновое время 3

Время кровотечения по Дьюку (Дуке) 4

1 I фаза коагуляционного гемостаза

2 II фаза коагуляционного гемостаза

3 Активность антикоагулянтов

4 Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз

 

Механизмами развития геморрагического синдрома при наследственных геморрагических состояниях являются

Нарушение синтеза фактора VIII коагуляционного гемостаза 1

Дефект гликопротеиновых рецепторов тромбоцитов 4

Нарушение синтеза фактора Виллебранда 3

Нарушение синтеза фактора XI коагуляционного гемостаза 2

1 Гемофилия А

2 Гемофилия С

3 Болезнь Виллебранда

4 Тромбастения Гланцмана

 

Типы кровоточивости, характерные для разных видов геморрагический состояний

Геморрагическое состояние

Гемофилия 2

Тромбастения Гланцмана 1

Болезнь Виллебранда 3

Дефицит витамина К 2

ДВС-синдром, III стадия 3

Тип кровоточивости

1 Петехиальный тип

2 Гематомный тип

3 Смешанный тип

 

Для перечисленных геморрагических состояний характерны следующие изменения показателей системы гемостаза

Гемофилии 1

Дефицит витамина К 2

Печеночная недостаточность 3

Тромбастения Гланцмана 5

Болезнь Виллебранда 4

1 Снижение активности коагулянтов I фазы

2 Снижение активности коагулянтов I и II фазы

3 Снижение активности коагулянтов I, II и III фазы

4 Нарушение агрегации и активности коагулянтов I фазы

5 Нарушение агрегации и ретракции сгустка

 

Изменения в системе гемостаза при данных состояниях проявляются в виде

Вид патологии

Печеночная недостаточность 1

Атеросклероз 2

Наличие протезированного клапана сердца 2

Фибрилляция предсердий 2

Изменения в системе гемостаза

1 Склонность к кровоточивости

2 Склонность к тромбообразованию

 

Последовательность изменений при развитии ДВС-синдрома включает

1 Генерализованная активация системы гемостаза

2 Диссеминированное тромбообразование в микрососудах

3 Тромбоцитопения и коагулопатия потребления

4 Геморрагический синдром

Ответ: 1,2,3,4

3 уровень

Ситуационная задача.

Пациент 30 лет доставлен с места автокатастрофы с множественными повреждениями грудной клетки, живота, ног и потерей большого количества крови.

Объективно: кожные покровы бледные; тахикардия, «нитевидный» пульс, АД 85/15 мм рт. ст. Пациенту произведена операция по перевязке кровоточащих кровеносных сосудов, перелито 1200 мл эритроцитарной массы и 2000 мл кровезаменителей.

В реанимационном отделении: состояние пациента тяжелое, сохраняются тахикардия, артериальная гипотензия, одышка, суточный диурез значительно меньше нормы; возникло кровотечение из мелких сосудов поврежденных тканей. Показатели системы гемостаза: АЧТВ и протромбиновое время резко удлинены, гипофибриногенемия и тромбоцитопения.

На вторые сутки развились явления острой почечной недостаточности. Смерть наступила от прогрессирующей почечной и сердечно-сосудистой недостаточности. На вскрытии обнаружены признаки множественного тромбоза мелких сосудов внутренних органов.

Примерные вопросы:

1. Вид патологического процесса (процессов).

2. Этиология и патогенез данного состояния.

3. Методы дополнительного обследования и их предполагаемые результаты.

4. Принципы терапии.

Ситуационная задача.

Больной В., 7 лет. Поступил в стационар с жалобами на длительное кровотечение из порезов, частые носовые кровотечения. Иногда припухает правый голеностопный сустав. Из анамнеза: дед страдал кровоточивостью. Объективно: состояние удовлетворительное. На туловище гематомы, в том числе и подкожные, болезненные. Слизистые чистые. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 108 в минуту. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

Коагулограмма: IX фактор – 25%; время свертывания крови по Ли-Уайту – 15 мин; длительность кровотечения по Дуке – 3 мин.

Примерные вопросы:

1. Вид патологического процесса (процессов).

2. Этиология и патогенез данного состояния.

3. Принципы терапии.

Типовые формы нарушений пигментного обмена.
Печеночная недостаточность

1. Желтухи, при которых в моче появляется прямой (конъюгированный) билирубин:

а) механическая*

б) гепатоцеллюлярная*

в) гемолитическая

г) ни при одной из перечисленных