Тема № 2. Патофизиология нарушений гемостаза. 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Тема № 2. Патофизиология нарушений гемостаза.



Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза геморрагического синдрома

План лекции:

1. Формы нарушения гемостаза. Понятие о геморрагическом, тромботическом и ДВС – синдромах

2. Патогенез геморрагического синдрома (вазопатии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии),

Тезисы лекции

Гемостаз – (лат. Haima – кровь, stasis - остановка) в дословном переводе – остановка кровотечения.

В современном понимании гемостаз – «биологические процессы, обеспечивающие целостность стенок кровеносных сосудов и жидкое состояние крови, а также предупреждающие и купирующие кровотечения» (З.С.Баркаган).

Формы нарушения гемостаза

Геморрагический синдром или геморрагический диатез Тромботический синдром или тромбофилии Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) или тромбогеморрагический синдром

Геморрагический синдром

Патогенез:

 
 


Нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза: - вазопатии - тромбоцитопении - тромбоцитопатии Нарушение коагуляционного механизма гемостаза:   - коагулопатии Комбинированные нарушения   - болезнь Виллебранда и др.

Вазопатии

- нарушение структуры и (или) функции стенки сосудов, приводящие к кровоточивости

 

Наследственные: - геморрагическая телеангиэктазия – болезнь Рандю–Ослера-Вебера Приобретенные: - геморрагические васкулиты
Патогенез:
Локальное недоразвитие стенки сосудов с малым содержанием коллагена в базальной мембране приводит к возникновению множественных аневризм (телеангиэктазов) ® нарушение целостности стенки сосуда ® неспособность тромбоцитов к адгезии и агрегации из-за аномалии стенки сосуда ® кровоизлияния в кожу и слизистые - При болезни Шенлейна-Геноха повреждаются стенки сосуда комплексами антиген+антитело. Антигенами являются вирусы, бактерии, некоторые штаммы стрептококка, пищевые аллергены и др. - Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, сыпной тиф и др.) - При авитаминозе С (скорбут) (нарушение образования коллагена из проколлагена)

Тромбоцитопении

- ¯количества тромбоцитов в единице объема крови (в норме 180-360х 109/л)

(заболевания и синдромы, при которых кровоточивость обусловлена снижением количества тромбоцитов).

По происхождению: наследственные и приобретенные

 

Механизмы развития тромбоцитопений Причины тромбоцитопений
1. Нарушение тромбоцитопоэза  
  • Наследственно обусловленные:
(врожденная мегакариоцитарная гипоплазия костного мозга, анемия Фанкони)
  • Приобретенные:
- под действием факторов, повреждающих красный костный мозг: физических (радиация), химических (алкоголь, эстрогены, тиазиды, цитостатики), биологических (вирусы гепатита С, ВИЧ) - дефицит витамина В12, фолиевой кислоты и др. - инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками  
2. Повышение разрушения тромбоцитов антителами (иммунные)  
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
  • Образование антител к нормальным тромбоцитам при дефекте иммунной системы (коллагенозы)
  • цитотоксический тип аллергических реакций на лекарственные препараты (сульфаниламиды, хинины, гепарин, препараты золота и др.)
  • при переливании несовместимой крови
 
3. Повышение потребления тромбоцитов  
  • При повышенном тромбообразовании:
- ДВС-синдром - Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) - Гемолитический уремический синдром (ГУС)
4. Секвестрация тромбоцитов
  • гиперспленизм;
  • гемангиомы

Тромбоцитопатии

- качественная неполноценность (дисфункция) тромбоцитов

       
   

 


Наследственные Приобретенные
1. Нарушение адгезии тромбоцитов:   - дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеида Ib) – болезнь Бернара Сулье 2. Нарушение агрегации:   - дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеидов II b, IIIа) – тромбастения Гланцмана.  
  1. Нарушение реакции высвобождения:
  - дефицит плотных гранул; - дефицит пула альфа-гранул (синдром серых тромбоцитов)  
  1. Сочетанные нарушенияфункций:
- синдром Вискотта-Олдрича (нарушение адгезии, агрегации и реакции высвобождения).
Наблюдается как синдром при:
  • приеме некоторых лекарственных препаратов (аспирин, и другие нестероидные противовоспалительные препараты, трентал, дипиридамол, нейролептики, цитостатики и др.),
  • лейкозах,
  • витамин В12-дефицитной анемии,
  • уремии,
  • циррозах печени,
  • ДВС-синдроме,
  • Парапротеинемиях

Последствия тромбоцитопений и тромбоцитопатий:

  • кровоточивость из микрососудов ® петехии, экхимозы, меноррагии, носовые кровотечения;
  • удлинение времени кровотечения и ретракции сгустка крови;
  • время свертывания крови обычно не меняется.

Коагулопатии

- геморрагический синдром в результате первичного нарушения коагуляционного механизма гемостаза (плазменных ферментных систем: свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической).

По происхождению: наследственные и приобретенные

Механизмы развития коагулопатий:

  • дефицит прокоагулянтов;
  • избыток антикоагулянтов;
  • активация фибринолиза.

Дефицит прокоагулянтов:

1. Наследственный дефицит прокоагулянтов
Наследственный дефицит любого фактора свертывания крови может стать причиной возникновения геморрагического синдрома, за исключением XII фактора.
  • Дефицит VIII фактора
   
  • Дефицит IX фактора
   
  • Дефицит XI фактора
     
    гемофилия А (80-85%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия В (15-18%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия С (очень редко), аутосомно-рецессивный тип наследования
 
 

 


  • гематомный тип кровоточивости, гемартрозы.
  • увеличено время свертывания крови, время кровотечения в норме

 

2. Приобретенный дефицит прокоагулянтов
  • дефицит витамина К (нарушение карбоксилирования II, VII, IX, X факторов)
 
  • печеночная недостаточность
  • образование антител к прокоагулянтам
- у новорожденных; - при нарушении поступления желчи в кишечник; - при длительном применении антикоагулянтов непрямого действия; - при дисбактериозе.   - нарушение синтеза II, V, VII, IX, X, XI, XII факторов свертывания  

Избыток антикоагулянтов:

- избыточное введение гепарина;

- избыточное образование гепарина (лейкозы, коллагенозы).

Активация фибринолиза:



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2016-08-16; просмотров: 519; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.83.81.42 (0.025 с.)