Тема № 1. Основные изменения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза при ДВС-синдроме.

Цель:

1. Самостоятельно изучить этиологию и патогенез ДВС - синдрома.

 

Задания:

1) Проработать учебный материал по вопросам:

1. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром), понятие, причины возникновения, стадии, патогенез гипер- и гипокоагуляции. Особенности развития ДВС-синдрома у новорожденных.

2) Составить схему патогенеза ДВС-синдрома

3) Решить ситуационные задачи

4) Решить тестовые задания

Форма выполнения СРС:

Самостоятельное изучение материала по предложенной литературе, выполнение тестовых заданий, решение ситуационных задач, составление схемы патогенеза, презентаций, эссе, кроссворда.

Критерии выполнения и критерии оценки см. раздел 2.11 «Критерии и правила оценки знаний»

 

Сроки сдачи СРС

рубежный контроль по модулю «Система крови»

ЛИТЕРАТУРА

Основная

1. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 332-335

2. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2.-2009.- С. 112-144

3. Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие под/ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 116-119.

Дополнительная

4. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 247 -253.

5. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

6. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

 

КОНТРОЛЬ

Решение ситуационных задач

Задача № 1

Больной П., 9 лет. Страдает кровоточивостью с раннего детства: в грудном возрасте после падения образовалась обширная гематома в области спины, затем наблюдались носовые кровотечения и кровоизлияния в области ягодиц. В трехлетнем возрасте было обильное и длительное кровотечение из места прикуса языка, из-за чего был госпитализирован, получал переливание крови. С 4 лет наблюдаются повторные кровоизлияния в голеностопные и коленные суставы. Суставы отечны, деформированы. Заподозрена гемофилия. Лабораторные исследования:

Время свертывания крови и активированное парциальное тромбопластиновое время резко удлинены при нормальном тромбиновом и протромбиновом времени свертывания.

Фактор IX в плазме крови – 1%

1. О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Объясните патогенез изменений коагулограммы.

2. Укажите возможные методы патогенетической коррекции нарушений гемостаза у данного больного

Задача 2

Больная В., 17 лет страдает профузными менструальными кровотечениями, приводящими к тяжелой постгеморрагической анемии; с раннего детства отмечается появление синяков, по 3-4-раза в год бывают носовые кровотечения. В 8 лет после падения возникла большая гематома в области грудной клетки. Дед страдал кровоточивостью, умер в 40 лет от желудочного кровотечения. У отца больной часто бывают носовые кровотечения.

Лабораторные исследования:

Время кровотечения удлинено, содержание тромбоцитов, их размер и морфология нормальны, адгезивность к стеклу резко снижена.

Протромбиновое и тромбиновое время нормальны, активированное парциальное тромбопластиновое время удлинено.

Фактор Виллебранда – 3 %, активность фактора VIII – 5%

1. О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Объясните патогенез изменений коагулограммы.

Задача № 3

Больной Н., 36 лет был доставлен в больницу с множественными переломами конечностей (упал со второго этажа). Был введен морфин для обезболивания и гепарин для предотвращения тромбоза. Через 5 дней у больного обнаружено снижение количества тромбоцитов со 170х10⁹/л до 50х10⁹/л

1. Какова возможная причина и патогенез тромбоцитопении у больного?

2. Каков патогенез тромбоцитопении в данном случае?

3. Каковы возможные последствия тромбоцитопении у данного больного?

Задача 4

Больной З., 3 лет внезапно без видимой причины покрылся кровоизлияниями (петехии, синяки, кровоподтеки), за день до поступления в больницу начались гематурия и профузное носовое кровотечение. К моменту поступления ребенок резко анемизирован (гемоглобин 40 г/л). На коже множество петехий и синяков, а в области поясницы и ягодиц большие, болезненные гематомы. Родственники кровоточивостью не страдают; у больного ранее геморрагических явлений не было. Бабушка принимает антикоагулянты непрямого действия.

Содержание тромбоцитов в крови и их адгезивно-агрегационные функции не изменены, сосудистые пробы положительные, время кровотечения незначительно удлинено; тромбиновое время нормальное, фактор VIII -100%, протромбиновое время резко удлинено (протромбиновый индекс 7%, парциальное тромбопластиновое время резко удлинено). Установлено, что нарушен как внешний, так и внутренний механизм образования тромбина.

Коррекционными тестами установлено, что протромбиновое время и активированное парциальное тромбопластиновое время нормализуются при добавлении свежей и старой плазмы, в которой отсутствуют факторы V и VIII, так как они быстро разрушаются, уровень в плазме продуктов деградации фибриногена слегка повышен. Исключены механическая желтуха, тяжелое поражение печени и дисбактериоз.

1. Каковы возможные причины геморрагического синдрома?

2. На основании полученных данных поставьте диагноз

3. Предложите методы коррекции нарушенного гемостаза

Задача № 5

Больная Р., 17 лет обратилась к врачу с жалобами на обильные менструации, появление синяков на теле, носовые кровотечения. С детства наблюдались носовые кровотечения.

При обследовании: кожные покровы бледные, сухие. Артериальное давление 110/70 мм рт.ст., пульс 90 в мин. Печень, селезенка, лимфоузлы не увеличены.

Анализ крови: Эритроциты - 3,5х10¹² /л; Гемоглобин - 80г /л.; Ц.П. -?

Тромбоциты - 160х10⁹/л; Лейкоциты - 4,0х10⁹/л; Лейкоцитарная формула:

Эозинофилы - 2%; Базофилы -1%; Нейтрофилы: метамиелоциты - 0%;

палочкоядерные - 2%; сегментоядерные - 58%;

Лимфоциты - 30%; Моноциты - 7%

В мазке крови: гипохромия, значительная количество микроцитов, пойкилоцитов, анулоцитов, ретикулоциты – 0,1%.

Время свертывания крови 8 мин; Активированное частичное тромбопластиновое время 40 сек (N-25-35сек); Протромбиновое время – 20 сек (N- 2-20сек); Тромбиновое время 8 сек (N-12-20сек); Время кровотечения – 5мин (N- 2-4 мин); Ретракция сгустка крови – 87% (N 48-64%); адгезия тромбоцитов к стеклу 60% (N 20-55%)

Агрегация тромбоцитов с АДФ – 50% (N- 78-100%); с адреналином – 65% (N – 78-100%), ристоцетин-агрегация в норме, ослаблена реакция высвобождения.

Цитологическое исследование выявило дефекты гликопротеидов IIb - IIIa

1. С чем может быть связано появление геморрагического синдрома у данной больной?

Задача № 6

Пациент А., доставлен в хирургическую клинику с места автокатастрофы с множественными повреждениями грудной клетки, живота, ног и потерей большого количества крови. Объективно: сознание сохранено, но пострадавший не ориентируется во времени и ситуации; кожные покровы бледные, тахикардия, «нитевидный» пульс, АД 165/15 мм рт.ст. Пациенту произведена операция по перевязке кровоточащих кровеносных сосудов, перелито 1200 мл донорской крови (срок хранения от 2х до 17 дней) и 2000мл кровезаменителей. В реанимационном отделении: состояние пациента тяжелое, сохраняется тахикардия, артериальная гипотензия, одышка, суточный диурез значительно меньше нормы; возникло кровотечение из мелких сосудов поврежденных тканей. Данные лабораторных исследований свидетельствуют о понижении свертываемости крови, гипопротромбинемии, гипофибриногенемии и тромбоцитопении. На вторые сутки развились явления острой почечной недостаточности. Смерть наступила от прогрессирующей почечной и сердечно-сосудистой недостаточности. На вскрытии обнаружены признаки множественного тромбоза мелких сосудов внутренних органов

1. Какой патологический процесс развился у пациента: а) вскоре после травмы, б) в реанимационном отделении?
2. Каков патогенез патологического процесса, который развился у пациента в реанимационном отделении?
3. Каковы механизмы развития почечной недостаточности, сердечно-сосудистой недостаточности у больного?

2. Тестовые задания

1. В патогенезе геморрагического синдрома имеют значение (4)

A) активация фибринолиза

B) повышение концентрации ингибиторов фибринолиза

C) уменьшение количества тромбоцитов

D) нарушение функциональных свойств тромбоцитов

E) дефицит прокоагулянтов

2. В патогенезе нарушения сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза имеют значение (4)

A) уменьшение количества тромбоцитов

B) нарушение функции тромбоцитов

C) вазопатия

D) дефицит фактора VIII

E) дефицит фактора Виллебранда

3. В патогенезе кровоточивости при вазопатиях имеют значение (4)

A) нарушение структуры базальной мембраны сосудистой стенки

B) образование ангиоэктазий

C) нарушение синтеза коллагена и других белков базальной мембраны сосудистой стенки

D) повреждение эндотелия иммунными комплексами и токсинами

E) нарушение ретракции сгустка крови

4. В патогенезе тромбоцитопении имеют значение (6)

A) уменьшение образования тромбоцитов в костном мозге

B) образование антител против тромбоцитов

C) образование антител против мегакариоцитов

D) образование антител против миелобластов

E) угнетение пролиферации мегакариобластов

F) вытеснение мегакариоцитарного ростка костного мозга лейкозными клетками

G) активация лейкоцитарного ростка костного мозга при воспалении

H) повышенное «потребление» тромбоцитов в процессе тромбообразования

5. Для тромбоцитопении характерно (4)

A) повышение содержания в плазме антитромбоцитарных антител (IgG₃)

B) нарушение ретракции кровяного сгустка

C) гематомный тип кровоточивости

D) петехиальный тип кровоточивости

E) повышение ломкости капилляров

6. Приобретенные тромбоцитопатии наблюдаются при (6)

A) при приеме нестероидных противовоспалительных препаратов

B) лейкозах

C) витамин В ₁₂ дефицитной анемии

D) язвенной болезни желудка

E) ДВС синдроме

F) сердечной недостаточности

G) уремии

H) циррозах печени

7. К наследственным тромбоцитопатиям относятся (7)

A) болезнь Бернара-Сулье

B) дефект гликопротеидов I-b на мембранах тромбоцитов

C) дефекты гликопротеидов II-b, III-a на мембранах тромбоцитов

D) тромбастения Гланцмана

E) болезнь Рандю-Ослера-Вебера

F) дефицит плотных гранул

G) дефицит пула альфа-гранул

H) синдром серых тромбоцитов

8. К нарушению адгезии и агрегации тромбоцитов приводят (5)

A) дефицит кальция и магния

B) дефект гликопротеидов I-b на мембранах тромбоцитов

C) дефекты гликопротеидов II-b, III-a на мембранах тромбоцитов

D) ускорение кровотока

E) повышение в крови концентрации АДФ

F) нарушение дегрануляции тромбоцитов

G) оголение субэндотелиального слоя коллагена

H) дефицит фактора Виллебранда

9. Кровоточивость при тромбоцитопении и тромбоцитопатии обусловлена (4)

A) нарушением адгезии тромбоцитов

B) нарушением агрегации тромбоцитов

C) нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов

D) нарушением образования тромбоцитарных факторов свертывания крови

E) гипофибриногенемией

10. Мелкоточечные кровоизлияния и кровоточивость из слизистых характерны для (2)

A) гемофилии А

B) тромбоцитопении

C) гипофибриногенемии

D) гиповитаминоза К

E) тромбоцитопатии

11. Механизмы развития коагулопатий (3)

A) дефицит прокоагулянтов

B) избыток прокоагулянтов

C) дефицит антикоагулянтов

D) избыток антикоагулянтов

E) активация фибринолиза

F) угнетение фибринолиза

12. Избыток антикоагулянтов может наблюдаться при (3)

A) гемофилиях

B) лейкозах

C) коллагенозах

D) избыточном введении гепарина

E) дефиците антитромбина

F) болезни Виллебранда

13. Наследственный дефицит прокоагулянтов имеет место при (1)

A) гемофилиях

B) дефиците витамина К

C) печеночной недостаточности

D) образовании антител к прокоагулянтам

E) нарушении карбоксилирования факторов протромбинового комплекса

14. Коагулопатии, связанные с нарушением первой фазы свертывания крови, наблюдаются при (4)

A) дефиците антитромбина Ш

B) дефиците IХ фактора свертывания крови

C) дефиците VIII фактора свертывания крови

D) активации фибринолитической системы крови

E) дефиците XI фактора свертывания крови

F) дефиците II фактора свертывания крови

G) дефиците V фактора свертывания крови

H) гипопротромбинемии

15. Для гемофилии А характерно (8)

A) наследование, сцепленное с полом

B) аутосомно-рецессивный тип наследования

C) рецессивный тип наследования

D) дефицит VIII фактора

E) дефицит IX фактора

F) гематомный тип кровоточивости

G) петехии, экхимозы

H) гемартрозы

I) удлинение времени свертывания крови

J) время кровотечения в норме

K) удлинение времени кровотечения

L) нарушение образования активной протромбиназы

M) нарушение образования тромбина

16. Коагулопатии, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови, наблюдаются при (2)

A) дефиците фибриногена

B) дефиците протромбина

C) дефиците антигемофильного глобулина А

D) дефиците антигемофильного глобулина В

E) гиповитаминозе К

17. Cнижение активности ферментов протромбинового комплекса при дефиците витамина К обусловлено (1)

A) нарушением карбоксилирования II, VII, IX, X факторов

B) нарушением окисления II, VII, IX, X факторов

C) нарушением метилирования II, VII, IX, X факторов

18. Коагулопатия, обусловленная дефицитом витамин К-зависимых факторов свертываемости крови, может возникнуть при (6)

A) ахолии

B) дисбактериозах

C) патологии печени

D) патологии желудка

E) механической желтухе

F) у новорожденных

G) при гемолитической желтухе

H) передозировке антикоагулянтов непрямого действия

19. Коагулопатии, связанные с нарушением третьей фазы свертывания крови, наблюдаются при (2)

A) избытке антитромбина

B) гипофибриногенемии

C) дефиците Ш фактора свертывания крови

D) дефиците Х фактора свертывания крови

E) дефиците ХI фактора свертывания крови

F) активации фибринолиза

20. Активация фибринолиза наблюдается при (5)

A) избыточном образовании тканевых активаторов плазминогена

B) нарушении образования тканевого активатора плазминогена

C) дефиците ингибиторов тканевых активаторов плазминогена

D) уменьшении синтеза плазминогена в печени

E) наследственном дефиците альфа-2-антиплазмина

F) избыточном поступлении в кровь стрептокиназы и других микробных киназ

G) активации эндотелиального активатора фибринолиза

21. Для болезни Виллебранда характерно (4)

A) увеличение длительности капиллярного кровотечения

B) удлинение времени свертывания крови

C) нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов

D) нарушение синтеза фактора VIII

E) снижение прокоагулянтной активности фактора VIII

22. К развитию ДВС – синдрома могут привести (4)

A) сепсис

B) отслойка плаценты

C) гиповитаминоз К

D) обширные хирургические вмешательства

E) иммунопатологические процессы

23. Патогенез гиперкоагуляции при ДВС - синдроме обусловлен (4)

A) активацией "внешнего" и "внутреннего" механизмов активации протромбиназы

B) поступлением в кровь большого количества тканевого тромбопластина

C) системным повреждением эндотелия

D) дефицитом антитромбина III

E) активацией фибринолитической системы крови

F) увеличением содержания в крови прокоагулянтов

24. Патогенез гипокоагуляции при ДВС - синдроме связан с (4)

A) коагулопатией потребления

B) избытком прокоагулянтов

C) тромбоцитопенией потребления

D) гипофибриногенемией

E) активацией фибринолиза и антикоагулянтов

25. Развитие кровотечений при ДВС-синдроме обусловлено (4)

A) активацией системы плазминогена

B) повышенным потреблением прокоагулянтов

C) развитием тромбоцитопатии

D) тромбоцитопенией потребления

E) повышенным выделением тканевого тромбопластина

26. Заболевания, сопровождающиеся развитием ДВС-синдрома у новорожденных и недоношенных детей (4)

A) сепсис

B) РДС новорожденных

C) родовая травма

D) гемолитическая болезнь новорожденных

E) дефекты мягкого неба и верхней губы

27. Факторы, способствующие развитию ДВС – синдрома у новорожденных и недоношенных: (4)

A) физиологический гемолиз эритроцитов

B) несовершенство регуляции системы гемостаза

C) разрушение белков эмбрионального периода развития

D) «бактериальный пресс» раннего постнатального периода

E) гипофибриногенемия

28. Наиболее выраженная стадия ДВС-синдрома у новорожденных (1)

A) гипокоагуляции

B) гиперкоагуляции

C) переходная

D) восстановления

29. В патогенезе развития геморрагической болезни новорожденных имеет значение (4)

a) отсутствие микрофлоры в кишечнике

b) дефицит витамина К

c) снижение активности II, VII, IX, X факторов свертывания крови

d) повышение концентрации карбоксилированных факторов протромбинового комплекса

e) позднее прикладывание к груди

30. К клиническим проявлениям геморрагической болезни новорожденных относятся (3)

A) мелена

B) кровотечение из пупочной ранки

C) кровоизлияния под кожу, гематомы

D) ядерная желтуха

E) гипербилирубинемия