Общее представление о системе гемостаза.

Система гемостаза обеспечивает сохранение жидкого состояния циркулирующей и депонированной крови, регуляцию транскапиллярного обмена, резистентность и проницаемость сосудистой стенки, образование тромба при повреждениях.

Реализуется гемостаз тремя взаимодействующими между собой функционально – структурными компонентами: 1) стенками кровеносных сосудов (интима сосудов);

2) клетками крови; 3) плазменными ферментными системами – свертывающей, фибринолитической (плазминовой), калликреин – кининовой и др.

Выделяют сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, где связаны между собой внутренняя оболочка кровеносных сосудов и тромбоциты или первичный гемостаз;

Коагуляционный гемостаз – формирование коагуляционных (фибриновых) сгустков происходит несколько позже, обеспечивающих большую плотность и лучшее закрепление тромбов в поврежденных сосудах или вторичный коагуляционный гемостаз.

Система фибринолиза – основана на растворении фибринового сгустка. Активным ферментом фибринолиза является плазмин, который образуется из своего предшественника плазминогена.

Внутренняя оболочка кровеносных сосудов (эндотелий) обладает высокой тромборезистентностью, связанная: 1) способностью образовывать и выделять в кровь мощный ингибитор агрегации тромбоцитов – простакциклин; 2) продукцией тканевого активатора фибринолиза; 3) неспособностью к контактной активации системы свертывания крови;4) созданием коагуляционного потенциала на границе кровь / ткань путем фиксации на эндотелии комплекса гепарин – антитромбин; 5) способность удалять из кровотока активированные факторы свертывания крови.

Участие тромбоцитов в гемостазе определяется их функциями: 1) ангиотрофической – способность поддерживать нормальную структуру и функцию микрососудов, их устойчивость к повреждающим воздействиям, непроницаемость по отношению к эритроцитам; 2) способность поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции (реакции высвобождения) вазоактивных веществ – адреналина, норадреналина, серотонина; 3) способностью закупоривать поврежденные сосуды путем образования первичной тромбоцитарной пробки (тромба) – процесс, зависящий от приклеивания тромбоцитов к субэндотелию (адгезивная функция), способности склеиваться друг с другом (агрегационная функция), 4) участие в свертывании крови.

Тромбоцитоз наблюдается при: - хронических миелопролиферативных заболеваниях, остром мегакариоцитарном лейкозе, злокачественных опухолях в поздних стадиях, сепсисе и хронических инфекциях (особенно при остеомиелите, туберкулезе), хронических воспалениях (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, ревматическая лихорадка), кровопотерях (травмы, операции и др.). Тромбоцитоз может наблюдаться при железодефицитной анемии. Повышают уровень тромбоцитов адреналин, метопролол, пропранолол.

Тромбоцитопения наблюдается при: нарушении образования тромбоцитов в костном мозге, дефекты образования мегакариоцитов (воздействие алкоголя, дефицит витамина В₁₂, фолиевой кислоты), уменьшение плацдарма кроветворения (лейкозы, карциноматоз костного мозга, миелофиброз), уменьшение времени циркуляции тромбоцитов в крови, секвестрация тромбоцитов при гиперспленизме,при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, ожоговая болезнь и др; при повышенном разрушении тромбоцитов:индуцированном лекарствами, вирусами (ВИЧ, Эбштейн – Барр вирус и др.), после гемотрасфузий, при аутоиммунных заболеваниях (СКВ, хронический лимфолейкоз, лимфомы),идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Нередко тромбоцитопению вызывает комбинация причин, например, при алкогольной болезни, при использовании аппарата искусственного кровообращения, при лимфомах, и лейкозах. Тромбоцитопения наблюдается также под воздействием цитостатиков, ионизирующей радиации, при апластической анемии, миелофиброзе, мегалобластных анемиях (дефицит витамина В₁₂).

При индивидуальной чувствительности тромбоцитопению могут вызвать: парацетомол, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты, кодеин, морфин, противосудорожные препараты (фенамин), противомикробные препараты (антибиотики, и сульфаниламиды), антитиреоидные, сердечно-сосудистые препараты (нитроглицерин, хинидин, дигитоксин, каптоприл, амиодарон), диуретики (фуросемид, тиазиды, триамтерен и др.), гипогликемические препараты (инсулин, сульфаниламиды);

Определение времени кровотечения позволяет оценить оба компонента первичного гемостаза. Этот показатель определяют по способу Дуке. В норме время кровотечения не более 3 мин. Продленное время кровотечения характерно:

- для разных видов тромбоцитопений;

- при поражениях сосудистой стенки (при геморрагических васкулитах, атеросклерозе, гипертонической болезни);

Проба на резистентность (ломкость) капилляров – манжетная проба Румпеля – Лееде – Кончаловского (симптом жгута). Оценка ведется по числу и размеру геморрагий, образовавшихся на верхней части ладонной поверхности предплечья (в круге диаметром 5см) после 5-минутного сдавления плеча манжетой при давлении 90-100 мм рт.ст. Подсчет производят через 5 мин после снятия манжеты. В норме число геморрагий не ˃ 10, а их диаметр не ˃ 1 мм. Положительная проба наблюдается при различных васкулитах, септических состояниях.

Коагуляционный гемостаз - сложный многоэтапный ферментный процесс, в котором участвуют ряд белков – протеаз, а также неферментные белки – акцелераторы, обеспечивающие взаимодействие факторов свертывания на фосфолипидных матрицах, ионы кальция.

Определение времени свертывания крови дает оценку ориентировочного, коагуляционного звена гемостаза. В норме время свертывания крови -4-10мин. Замедление скорости свертывания наблюдается при тяжелой недостаточности плазменных факторов свертываемости, поражении печени, лечении антикоагулянтами.

Для оценки коагуляционного гемостаза исследуют также показатели:

- протромбиновое время (ПТВ) – в норме составляет 95-100%;

- активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) – в норме 60-120с;

Исследование фибринолиза включает в себя определение времени спонтанного эуглобулинового лизиса, который является показателем содержания в плазме плазминогена и его активаторов. В норме временя спонтанного эуглобулинового лизиса составляет 180 – 240 мин.

 

7. УИРС (задание для обязательного письменного ответа в тетради, как итог самостоятельной работы студента.

1. Указать особенности лимфатических узлов при заболеваниях системы крови.

2. Написать методику пальпации селезенки.

3.Нарисовать клетки форменных элементов периферической крови в норме – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, нейтрофилы, лимфоциты, моноциты.

4.Написать пределы нормальных колебаний показателей клинического анализа периферической крови.

 

Обучающие ситуационные задачи по теме:

Задача№1

При общем осмотре больного обнаружено слегка одутловатое, очень бледное лицо, с желтушным оттенком и как бы просвечивающей кожей.

В АОК обнаружено: Эр -3,0 *10¹²/л, гем- 108г/л, цв.п – 36,5пг, СОЭ -25мм/ч, обнаружены тельца Жолли, кольца Кебота.

А) Какое выражение лица?

Б) Какие изменения произошли в ОАК?

 

Задача№2 При осмотре больной обнаружены множественные кровоизлияния на коже, проба Румпеля – Лееде – Кончаловского положительная, время кровотечения более 6 мин. В общем АОК тромбоцитов 100*10⁹/л.

А) О каком нарушении гемостаза идет речь?

Б) Как проводится проба Румпеля – Лееде – Кончаловского? И возможно ли проведение этой пробы у постели больного?

В) Как называются изменения в ОАК?

Эталоны ответов: №1 А) лици «восковой куклы»

Б) В ОАК обнаоужено: эритроцитопения; снижение гемоглобина, увеличение цветового показателя, повышение СОЭ.

№2 А) Речь идёт о нарушении первичного гемостаза (сосудисто-тромбоцитарного гемостаз;

Б) Проба на резистентность (ломкость) капилляров – манжетная проба Румпеля – Лееде – Кончаловского (симптом жгута). Оценка ведется по числу и размеру геморрагий, образовавшихся на верхней части ладонной поверхности предплечья (в круге диаметром 5см) после 5-минутного сдавления плеча манжетой при давлении 90-100 мм рт.ст. Подсчет производят через 5 мин после снятия манжеты. В норме число геморрагий не ˃ 10, а их диаметр не ˃ 1 мм. Проведение этой пробы возможно у постели больного.

В) Тромбоцитопения

8.Тестовое задание

 

1. Показатель гемоглобина 140г/л это:

а) гиперхромемия

б) нормохромемия

в) олигохромемия

Ответ: б

2. Что такое койлонихии?

а) поперечная исчерченность ногтей

б) ломкость ногтей

в) ложкообразное вдавление ногтей

г) ногти типа «часовых стёклышек»

Ответ: в

3. О чем свидетельствует цветовой показатель 1,3 и содержание гемоглобина в одном

эритроците 43пг это:

а) гиперхромия

б) гипохромия

в) нормохромия

Ответ: а

Что характерно для:

 

 

4. крупозной пневмонии

Ответ:а

5. большинства вирусных инфекций

Ответ:б

6. синдрома гиперспленизма

Ответ: б

7. лечение кортикостероидными препаратами

Ответ: а

8. затяжного септического эндокардита

Ответ:б

9. инфаркта миокарда на 2-3 –й день

Ответ: а

10. системной красной волчанки

 

Ответ:б

 

Как измениться СОЭ при следующих заболеваниях:

 

Варианты ответов

а) повышение

б) понижение

 

11. механическая (подпеченочная) желтуха

Ответ: б

12. заболевание почек с выраженным нефротическим синдромом

Ответ: а

13. В ₁₂ – дефицитная анемия

Ответ: а

14. эритремия («истинная», полиглобулии)

Ответ: б

15. миеломная болезнь

Ответ: а

16. анафилактический шок

Ответ:б

17. злокачественные опухоли с распадом

Ответ:а

18. инфаркт миокарда в первые 2-3 дня

Ответ:б

 

 

Какие изменения в лейкоцитарной формуле характерны для:

19.острых воспалительных процессов

Ответ: а

 

20.агранулоцитоза

Ответ: б

21.бронхиальной астмы

Ответ: в

22.инфекционного мононуклеоза

Ответ: г

23.септического эндокардита

Ответ:д

Варианты ответов

а) нейтрофилез со сдвигом влево

б) нейтропения с относительным лимфоцитозом

в) эозинофилия

г) лимфомоцитоз

д) нейтропения с относительным (или абсолютным) моноцитозом

 

Что означают термины

24.анизоцитоз

Ответ:г

25. пойкилоцитоз

Ответ:а

26.тельца Жолли

Ответ:б

27. кольца Кебота

Ответ:в

Варианты ответов

а) изменения формы эритроцитов

б) остатки ядра, сохранившиеся в эритроците

в) остатки оболочки ядра

 

Тема занятий: Симптоматология лейкозов. Геморрагический синдром.