Деменция вследствие лейкоэнцефалита Ван-Богарта.

Лейкоэнцефалит Ван-Богарта — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее по типу демиелинизирующего процесса, поражает в основном белое вещество головного мозга (кортико-стрио-паллидарные связи). Заболевание наблюдается преимущественно у детей в возрасте 4—16 лет, но иногда оно встречается и у взрослых.

Описание синдрома проведено бельгийскими невропатолога­ми Ван-Богартом (Van-Bogart) и Бушером (J. Busscher) в 1938 г.

Клиническая характеристика данной патологии заключается в следующем. Заболевание начинается подостро после перенесен­ной инфекции. У детей на первых этапах болезни отмечаются яв­ления невротического характера: вялость, рассеянность, плакси­вость, замкнутость, апатия, пугливость. Довольно скоро (через 1 — 2 недели) обнаруживаются явления выпадения высших мозговых функций (афазия, амнезия, апраксия, агнозия, алексия, агра­фия, акалькулия и др.) со снижением интеллекта и развитием в дальнейшем полной органической деменции. У многих больных психические нарушения сочетаются с эпилептиформными при­ступами, характеризующимися потерей сознания, прикусом язы­ка, тоническими и клоническими судорогами в конечностях.

У взрослых заболевание начинается с более резких психических нарушений без предшествующей неврологической стадии — сни­жение памяти с элементами корсаковского синдрома, отсутствие критики к своему состоянию, чередование возбуждения с состо­янием оглушения.

У них быстрее, чем у детей, развивается афатический синдром и дизартричность речи.

На фоне развития психических расстройств у всех больных как в состоянии покоя, так и при движении выявляются разнообраз­ные и распространенные гиперкинетические расстройства: хореоатетоз, миоклонии, крупно размашистый тремор конечностей, элементы торсионной дистонии с кратковременным застыванием в вынужденной позе. Походка становится атактической, шаткой, появляется симптом «поклонов». У некоторых больных отмечается своеобразный гиперкинез открывания рта, напоминающий «крик чайки».

Постепенно к дискинетическим проявлениям присоединяется паркинсонический (гипокинетическо-гипертонический) синдром и псевдобульбарные расстройства (корковая дизартрия, наруше­ние глотания, насильственные смех и плач), а также симптомы пирамидной недостаточности в виде геми- и тетрапарезов с повы­шением сухожильных рефлексов и двусторонними патологичес­кими рефлексами.

Вегетативно-сосудистые нарушения проявляются в виде выра­женного гипергидроза (повышенная потливость), бледности и цианотичности (синюшность) кожных покровов.

Таким образом, клиническая картина лейкоэнцефалита Ван-Бо-гарта характеризуется разнообразной клинической симптоматикой, являющейся результатом поражения почти всех отделов головного мозга, тяжелым, неуклонно прогрессирующим течением, стойким выпадением утраченных функций и развитием дементного синдрома.

Деменция, обусловленная трипаносомозами (американский, африканский).

Трипаносомоз — заболевание, вызываемое жгутиковыми про­стейшими семейства трипаносом, которые попадают в организм человека вследствие укуса клопами или различными грызунами, являющимися их переносчиками.

Трипаносомы распространены только в тропических зонах, пре­имущественно в Южной Америке и Африке, в связи с чем трипа­носомоз подразделяется на американский (болезнь Шагаса) и африканский (сонная болезнь).

Болезнь Шагаса (американский трипаносомоз) - заболевание, характеризующееся острым началом, тяжелым поражением серд­ца, сосудов и центральной нервной системы.

Впервые описано в 1909 г. бразильским ученым Шагасом (С. Chagas, 1879-1934).

Клиническая картина заболевания включает в себя две стадии: острую и хроническую.

Инкубационный период 5—14 дней.

Острая стадия характеризуется общим недомоганием, подъе­мом температуры до высоких цифр

— 39 -40° С, ознобом, появле­нием фурункула на месте внедрения паразита, увеличением пече­ни, селезенки и лимфатических узлов. Наиболее часто внедрение паразита происходит через слизистую оболочку глаз или губ вслед­ствие их укуса так называемыми «поцелуйными» клопами.

Одним их основных симптомов острой стадии является «ритм галопа» (топот галопирующей лошади при выслушивании тонов сердца) как проявление нарастающей сердечной недостаточнос­ти. Однако наиболее грозный сигнал болезни — развитие острого менингоэнцефалита, завершающегося, как правило, летальным исходом либо органическим слабоумием.

Постепенно болезнь переходит в хроническую стадию, кото­рая может продолжаться до нескольких лет в зависимости от сте­пени поражения сердечной мышцы и вещества головного мозга.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Так, степень органи­ческого слабоумия может нарастать до стадии деменции, а прогрессирование сердечной недостаточности — приводить к смерти больного.

Сонная болезнь (африканский трипаносомоз) — заболевание, характеризующееся нерегулярными приступами лихорадки, вы­сыпаниями на коже, увеличением лимфатических желез и нарас­тающей сонливостью.

Первое описание сонной болезни дано Аткенсом (J. Atkens) в 1734 г.

Трипаносомы проникают в' организм человека при укусе его мухой-цеце, которая является переносчиком данного паразита.

Клиническая картина заболевания проявляется острым и хро­ническим периодами.

Основными симптомами острого периода являются общее не­домогание, головные боли, лихорадка неправильного типа, лим­фаденопатия, трипаносомный шанкр на месте укуса, эритематозные высыпания, отеки конечностей и лица.

Рассмотрим более подробно вышеперечисленные симптомы.

Лихорадка неправильного типа характеризуется сменой длящихся неделями лихорадочных периодов и периодов ремиссий, продол­жающихся от нескольких дней до нескольких месяцев.

Лимфаденопатия проявляется увеличением как поверхностных, так и внутренних лимфоузлов. Они подвижны, безболезненны. Че­рез 5—6 месяцев резко уплотняются и окутываются соединитель­ной тканью.

Трипаносомный шанкр — плотный болезненный волдырь диа­метром 1—2 см, окруженный беловатой восковидной зоной. Обычно он исчезает через несколько дней. В содержимом волдыря обнаруживается множество паразитов.

Эритематозные высыпания (трипаниды) имеют кольцеобразную форму и локализуются на груди, спине и лице, реже на других участках тела.

Хронический период болезни называется менингоэнцефалитическим периодом, или сонной болезнью. Этот период характе­ризуется повышенной сонливостью, преимущественно в дневное время; тремором рук, ног, языка, фибриллярными подергивания­ми мышечных волокон, повышенной чувствительностью на вне­шние раздражения, снижением зрения, скандированной речью, судорогами рук и ног, развитием парезов и параличей конечнос­тей, а также нарушением психической сферы вплоть до глубокого органического слабоумия, до маразма. Продолжительность этого периода 4—8 месяцев.

Прогноз неблагоприятный. Больные погибают от общего истоще­ния и тяжелых патологических изменений в стволе головного мозга.

Легкое когнитивное расстройство.

Клиника заболевания характеризуется бесконтрольно повышен­ной эмоциональностью, раздражительностью, быстрой сменой настроения, головокружением, внезапно возникающими болями (алгии) в различных частях тела. Интеллектуальная недостаточ­ность, при этом проявляется ухудшением памяти при усвоении нового материала, снижением внимания, замедленностью пространственного мышления и мыслительных операций, наруше­нием речи в виде элементов сенсорной афазии (непонимание об­ращенной речи), а также снижением коэффициента интеллекта при экспериментально-психологическом исследовании.

Диагноз данного синдрома может быть выставлен в том случае, если вышеперечисленные симптомы держатся у больного не менее двух недель.