Деменция, обусловленная нейросифилисом.

Психические нарушения при сифилисе головного мозга подраз­деляются на прогрессивный паралич и сифилитические психозы.

Прогрессивный паралич (болезнь Бейля, паралитическое сла­боумие) - поздняя форма нейросифилиса, возникающая спустя 10—15 лет после заражения и характеризующаяся прогрессирующим тотальным слабоумием. Как самостоятельное заболевание, прогрессивный паралич был выделен французским психиатром и паталогоанатомом А. Бейлем (A. Bayle) в 1822 г.

Основным клиническим синдромом прогрессивного парали­ча является нарушение психической деятельности с развитием тотального слабоумия. У больных отмечается резкое снижение интеллекта, исчезает критика и самокритика, полностью осла­бевают все виды памяти, прогрессивно нарастают расстройства мышления, изменяется эмоционально-волевая сфера. При этом повышенное настроение сочетается с прожорливостью и излиш­ней эротичностью. На фоне психических нарушений у больных появляется ряд неврологических симптомов в виде нарушения речи по типу дизартрии. Речь становится смазанной, неясной, «заглатываются» слоги при произношении длинных слов, нарушается почерк, изменяются тембр голоса: он становится глухим, гнусавым.

Изменяется внешний вид больного, лицо становится маскооб­разным, веки опущены; из-за нарушения иннервации мимичес­ких мышц больные становятся неопрятными, у них отмечаются нарушения функции тазовых органов (непроизвольное мочеис­пускание, не удерживается кал). Вегетативно-трофические рас­стройства проявляются отеками, остеопорозом, ломкостью кос­тей, пролежнями и атрофией мышц.

Конечная стадия заболевания характеризуется развитием кли­ники полного маразма на фоне бездеятельной эйфории.

Помимо классической формы прогрессивного паралича часто встречаются и атипичные его формы в виде юношеского и стар­ческого прогрессивного паралича, а также паралича Лиссауэра и табопаралича.

Юношеский прогрессивный паралич развивается на фоне врож­денного сифилиса в 10—15-летнем возрасте и характеризуется бы­стрым, резко нарастающим снижением интеллекта вплоть до ста­дии дебильности.

Старческий прогрессивный паралич возникает в возрасте старше 60 лет и напоминает клинику старческого слабоумия с выражен­ными расстройствами памяти.

Паралич Лиссауэра характеризуется медленным нарастанием слабоумия и нарушением высших мозговых функций с развитием афазии, агнозии и апраксии, а также появлением эпилептиформ-ных припадков.

Табопаралич — симптомокомплекс клинических проявлений про­грессивного паралича и сухотки спинного мозга. Иными словами, на фоне прогрессирующего тотального слабоумия у больных отмечают­ся нарушения всех видов глубокой чувствительности. Так, при зак­рытых глазах больные не ощущают, в каком положении находятся части их тела, при ходьбе им кажется, что они ходят по мягкому полу, или по войлоку, в связи с чем каждый их шаг контролируется зрением. При умывании они одной рукой держатся за что-то, другой умываются из-за нарушения мышечно-суставного чувства. Таким образом, характерной особенностью таких больных является невоз­можность передвигаться в ночное время суток, а при ходьбе в днев­ное время — смотреть по сторонам и любоваться жизнью.

Прогноз прогрессивного паралича неблагоприятный. Продол­жительность течения от начальных проявлений до летального ис­хода - 2—2,5 года, при юношеской форме — 5-6 лет.

Деменция, обусловленная менинго-энцефалитом вследствие крас­ной волчанки.

Системная красная волчанка (эритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана—Сакса) — хроническое системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся эритематозными высыпаниями на различных участках кожи и на слизистых оболочках; поражающее девочек-подростков и женщин детородного возраста (20-30 лет)

Описано впервые австрийским дерматологом Капоши (М. Kaposchi) в 1872 г. Подробная характеристика системной красной волчанки, с учетом ее осложнений на внутренние органы и нервную систему, дана Либманом и Саксом (Е. Libman и В. Sacks) в 1923 г.

Причиной заболевания является хроническая вирусная инфек­ция, а факторами, провоцирующими болезнь или ее обострение, — лекарственные аллергии, становление менструального цикла у де­вочек, беременность, аборты и др.

Клиническая картина системной красной волчанки у детей, в от­личие от взрослых, имеет свои особенности, которые проявляются в виде более острого начала, тяжелого течения и грозных осложнений. Заболевают в основном девочки в возрасте 9—14 лет. Основными жа­лобами в начальной стадии болезни являются: боли в суставах, общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость, повышение темпера­туры до высоких цифр и прогрессирующее похудание, вплоть до пол­ной кахексии. Постепенно присоединяются кожные высыпания, име­ющие склонность к слиянию, по всему телу и захватывающие волоси­стую часть головы. Отмечается усиленное гнездное (пучками) выпаде­ние волос. Поражение слизистых оболочек рта, дыхательных путей и половых органов еще более усиливает тяжесть заболевания.

В патологический процесс наряду с суставами зачастую вовле­каются сердце, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, под­желудочная железа, печень и нервная система. Поражение каждого из перечисленных органов и систем сопровождается соответствую­щей клиникой и своеобразным течением.

Поражение нервной системы проявляется полиморфностью кли­нических симптомов в зависимости от топики и уровня пораже­ния нервной системы. В основном в патологический процесс вов­лекаются оболочки и вещество головного мозга, приводя к раз­вернутой клинике острого менингоэнцефалита. Основными сим­птомами данного заболевания являются:

■=> повышение температуры до 39—40°С;

■=> менингиальный синдром (симптомы Кенига, Брудзинского, ригидность мышц затылка);

■=> гипертензионный синдром (распирающая головная боль, со­провождающаяся тошнотой рвотой);

■=>стволовые нарушения (косоглазие, дизартрия, нарушение гло­тания и др.);

■=> выраженный хореический синдром (гиперкинезы в различных мышечных группах);

■=> о психические нарушения (галлюцинации, бред, яркие сновиде­ния, упорная бессонница, психомоторное возбуждение и др.). По истечении острого периода менинго-энцефалита у больных отмечаются различные остаточные явления в виде парезов конечностей, расстройств речи, гиперкинезов, нарушений мы­шечного тонуса, косоглазий и др., а также прогрессирующих снижений интеллекта вплоть до стадии деменции. Развитие дементного синдрома у детей формируется в более короткие сроки, чем у взрослых.

Больные с системной красной волчанкой подлежат диспансе­ризации с соблюдением режима труда, отдыха и питания. Они должны избегать физических и нервных перегрузок, не пребы­вать на солнце, морозе, ветру и не применять лекарственных средств, вызывающих аллергию. Таким больным также не реко­мендуются вакцинация и физиотерапевтические процедуры.

Своевременно и правильно назначенная терапия (возможно даже гормональная), как правило, предотвращает развитие тяже­лых осложнений как со стороны внутренних органов, так и не­рвной системы.

Деменция вследствие отравления окисью углерода. Отравление окисью углерода, или угарным газом, наблюдает­ся в очаге пожара, при вдыхании паров выхлопных газов двигате­лей автомобилей, в непроветренных помещениях с неисправной печной отопительной системой и др. случаях, связанных с возго­ранием.

Клиническая картина характеризуется различными симптома­ми в зависимости от степени отравления. Так, при легкой степе­ни отравления (концентрация Н в СО в крови — 20—30%) отмечаются головокружения, головная боль, тошнота и рвота, не­значительное повышение артериального давления (А/Д). Сред­няя степень тяжести (концентрация Н в СО в крови — 30—40%) проявляется кратковременной потерей сознания с последующим общим двигательным возбуждением или, наоборот, заторможен­ностью, возникновением зрительных и слуховых галлюцинаций, сердцебиением, повышением А/Д, кашлем. Тяжелая степень от­равления (концентрация Н в СО в крови свыше 40%) заканчи­вается в основном, летальным исходом. В случаях, когда больные остаются живы, у них, как правило, выявляются тяжелые, а порой и необратимые токсические осложнения со стороны различных органов и систем.

Рассмотрим основные из них:

■=> сердечно-сосудистая система — инфаркты миокарда, стойкое повышение А/Д;

■=> дыхательная система — ожоги верхних дыхательных путей, ды­хательная недостаточность;

■=> мочевыводящая система — острая либо хроническая почечная недостаточность;

<=> кожные покровы — различные кожно-трофические расстрой­ства;

■=> центральная нервная система — токсическая энцефалопатия, проявляющаяся разнообразной неврологической симптомати­кой, в зависимости от топики поражения вещества мозга, и выраженным психоорганическим синдромом, вплоть до разви­тия глубокого органического слабоумия.

Деменция, обусловленная церебральным липидозом. Церебральный липидоз — хроническая и прогрессирующая пато­логия мозга, обусловленная рядом заболеваний, в основе которых лежат нарушения жирового обмена, и прежде всего холестерина. Клинически церебральный липидоз проявляется развитием при­обретенного слабоумия, вплоть до стадии деменции.

К заболеваниям, приводящим к развитию церебрального липидоза, относятся ряд болезней опухолевой природы (Летерера—Сиве, вторичный гиперлипемический ксантомотоз и др.), а также деструкции тканей, богатых липидами (атеросклероз сосудов головно­го мозга и др.).

Клиническая картина этих заболеваний характеризуется разви­тием умственной отсталости — в детском возрасте (см. выше) и глубокой деменции — в зрелом и пожилом.

Рассмотрим более подробно одно из самых распространенных заболеваний пожилого и старческого возраста — атеросклероз со­судов головного мозга.

Атеросклероз сосудов головного мозга (atherosclerosis, греч. athere — кашица + sklerosis — уплотнение, затвердение) — хроническое, прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, характе­ризующееся разрастанием соединительной ткани в их стенках и образованием атеросклеротических бляшек (вследствие липидной инфильтрации) на внутренней оболочке сосудов, приводя­щих, в свою очередь, к уменьшению и сужению их просвета и развитию ишемического процесса в соответствующих участках вещества мозга.

Основными клиническими проявлениями данного заболевания являются снижение памяти на недавние события и умственной работоспособности, быстрая утомляемость, повышенная эмоци­ональная лабильность. Больные рано просыпаются, расстраива­ются по мелочам, у них резко меняются основные компоненты личности, появляются черты неряшливости, повышенной тревож­ности, неуверенности в себе. Снижение продуктивности умствен­ной деятельности проявляется снижением уровня суждений и кри­тики, ригидностью и обстоятельностью мышления, оскудением представлений и понятий, ослаблением памяти.

Заболевание носит непрерывно прогрессирующий характер и постепенно переходит в состояние распада всей психической сфе­ры, в деменцию.

Осложнениями атеросклероза сосудов головного мозга явля­ются мозговые инсульты, хроническая ишемия мозга, острые пси­хические расстройства и др.

Клиническая картина каждого их этих осложнений имеют свои особенности и проявляются этой или иной неврологической сим­птоматикой, в зависимости от тяжести, уровня и топики патоло­гического процесса.

Гепато-лентикулярная дегенерация (гепато-церебральная дегене­рация, болезнь Вильсона—Коновалова) — наследственное, хрони­ческое прогрессирующее заболевание, характеризующееся пора­жением печени и головного мозга.

Впервые описана английским неврологом Вильсоном (S. Wilson) в 1912 г. и более подробно, с патоморфологической характеристи­кой изменений в различных отделах головного мозга, Н.В. Коно­валовым в 1960 г.

В основе заболевания лежат генетически обусловленные нару­шения обмена белков меди. Избыток свободной меди откладыва­ется в печени и головном мозге (подкорковые узлы), угнетая ак­тивность ряда ферментов и приводя к гибели клеток с развитием цирроза печени и атрофии мозга.

Клиническая картина проявляется симптомокомплексами по­ражений печени и желудочно-кишечного тракта (желтуха, боли в правом подреберье, расстройства стула и др.), с одной стороны, и разнообразными психическими и неврологическими нарушени­ями (гиперкинезы, пластическое повышение мышечного тонуса, брадикинезия, нарушение речи по типу дизартрии, нарушение глотания, поперхивание, «насильственный смех или плач», частые эпилептические припадки, аффективные вспышки, боязнь темноты, закрытых помещений, страх смерти, прогрессирующее снижение интеллекта) с другой.

Продолжительность заболевания — 2—3 года, заканчивается ле­тально.

Основные принципы лечения направлены на «связывание» и выведение меди из организма, а также симптоматическое лече­ние поражений печени и головного мозга.