Клинические проявления острого лейкоза



Мы поможем в написании ваших работ!


Мы поможем в написании ваших работ!



Мы поможем в написании ваших работ!


ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Клинические проявления острого лейкоза



Независимо от формы ОЛ в его развитии можно выделить следующие «большие синдромы».

1. Гиперпластический, или синдром лейкемической пролиферации, обусловленный опухолевым ростом как в костном мозге, так и вне его за счет метастазирования. Клинически синдром проявляется увеличением селезенки, печени, лимфоузлов, поражением кожи в виде лейкозных инфильтратов (лейкемидов), мозговых оболочек и вещества головного мозга (нейролейкоз), почек, миокарда, легких.

2. Анемический синдром.

3. Геморрагический синдром, проявляющийся различными видами кровоточивости.

4. Интоксикационный синдром, проявляющийся снижением массы тела, лихорадкой, потливостью, выраженной общей слабостью.

Начало заболевания разное:

- в ½ случаев – острое, часто протекает под видом ангины, гриппа, ОРЗ;

- у 10% заболевание дебютирует в виде профузных кровотечений;

- в 20% случаев начало без конкретной симптоматики. При этом еще до обращения к врачу больные начинают отмечать нарастающую слабость, утомляемость, боли в костях, мышцах, суставах, появление «синяков» на коже;

- в 52% случаев заболевание обнаруживается при случайном исследовании крови (медосмотр, диспансеризация и т.д.).

В развернутую стадию заболевания И.А. Кассирский условно выделяет следующие клинические варианты острого лейкоза:

1. Септический. Характеризуется высокой температурой с большими суточными колебаниями, ознобами, проливными потами, выраженным сердцебиением, одышкой, геморрагическими высыпаниями на коже и слизистых, восковидно-желтым оттенком кожных покровов, увеличением печени и селезенки. Гипертермия объясняется, с одной стороны, присоединением вторичной инфекции, так как бластные клетки не выполняют защитной, фагоцитарной функции; а с другой стороны - образованием большого количества пирогенных веществ из быстро распадающихся лейкозных клеток.

2. Язвенно-некротический вариант. Проявляется изъязвлениями и некрозами слизистых оболочек ротовой полости, миндалин, глотки, пищевода, желудка и кишечника, иногда и половых путей у женщин. Начало этой формы проявляется обычной ангиной с болями в горле, затруднением глотания, повышением температуры тела и признаками интоксикации. Однако вскоре катаральный процесс переходит в язвенно-некротический, распространяется за пределы дужек на мягкое и твердое небо и заднюю стенку глотки. Аналогичные изменения могут выявляться и в других вышеуказанных местах.

3. Геморрагический вариант. Характеризуется появлением кровоизлияний в кожу и слизистые, а также повышенной кровоточивостью из носа, десен, мочеполовой сферы, желудочно-кишечного тракта и других органов и систем. Описаны неостанавливающиеся кровотечения после экстракции зуба, аборта, оперативных вмешательств. Чаще всего геморрагический синдром связан с тромбоцитопенией, развивающейся в результате подавления тромбоцитарного ростка кроветворения лейкозными клетками. Геморрагии при остром лейкозе могут проявляться петехиями (точечными кровоизлияниями на поверхности тела) или экхимозами (распространенными кровоподтеками различной формы и величины). Довольно часто кровоизлияния происходят в конъюктиву и сетчатку глаза, что проявляется прогрессирующим ухудшением или полной потерей зрения. При кровоизлиянии в яичники развивается клиника острого живота, в головной мозг – парезами и параличами.

4. Анемический вариант. Напрямую связан с геморрагическим синдромом, ибо развивающаяся анемия чаще связана с повторяющимися кровотечениями и по своему генезу является постгеморрагической. Причиной малокровия при ОЛ может быть также угнетение эритропоэза бластными клетками, а также повышенный гемолиз эритроцитов. Больные жалуются на общую слабость, головокружение, шум в ушах, потемнение в глазах, мелькание мушек перед глазами, потливость, похолодание конечностей, сердцебиение, обморочные состояния.

При осмотре кожа и слизистые оболочки бледные с восковидным или желтушным оттенком. Пульс частый, нитевидный, артериальное давление снижено. На верхушке сердца, нередко и на основании выслушивается анемический шум, шум «волчка» на яремных венах.

Железистая форма ОЛ. Чаще наблюдается в молодом возрасте при лимфобластном его варианте и характеризуется генерализованным увеличением подчелюстных, надключичных, подмышечных, паховых, мезентериальных, забрюшинных или медиастинальных лимфоузлов. Величина их от 2-3мм до нескольких сантиметров в диаметре, они единичные или, чаще, множественные в виде пакетов или конгломератов. При пальпации они плотноэластической консистенции, не спаяны с кожей и между собой и, чаще всего, безболезненные.

Увеличение лимфоузлов, селезенки и печени при ОЛ фактически является одним из проявлений внекостномозговой локализации лейкемического процесса и отражает процесс его генерализации. Лейкемическая инфильтрация со временем может наблюдаться в коже и в других внутренних органах.

Лейкемиды кожи представляют собой уплотнения кожи вследствие инфильтрации ее бластными элементами крови. Чаще всего они множественные, округлой или овальной формы, величиной от нескольких миллиметров до 2-3см в диаметре, несколько приподнимающиеся над поверхностью кожи, розоватого или светло-коричневого оттенка, безболезненные при ощупывании.

Лейкемическое поражение легких проявляется сухим кашлем и одышкой. Перкуторно определяется расширение корня легких, при вовлечении плевры – притупление в заднее-нижних отделах грудной клетки. Аускультативно – жесткое дыхание с удлиненным выдохом, рассеянные сухие хрипы. В задненижних отделах легких дыхание ослабленное везикулярное, иногда выслушивается крепитация. Рентгенологически определяется усиление легочного рисунка, утолщение плевры или накопление жидкости в полости плевры.

Лейкемическое поражение миокардапроявляется неприятными ощущениями в области сердца, колющими или ноющими болями, сердцебиением, перебоями в работе сердца, одышкой и отеками на ногах, характерными для развивающейся сердечной недостаточности. При осмотре больные бледные, акроцианоз; перкуторно определяется увеличение границ относительной тупости сердца влево; аускультативно - ослабление 1 тона на верхушке сердца. На ЭКГ – снижение вольтажа зубцов и особенно зубца Т, который часто становится отрицательным.

Лейкемическое поражение головного мозга(нейролейкемия) проявляется чаще всего менингиальным синдромом. Больные жалуются на головные боли, нарушения болевой и тактильной чувствительности. Выявляются признаки корешкового синдрома, парапареза ног, расстройства дефекации и мочеиспускания. Нейролейкемия нередко сопровождается появлением тошноты и рвоты, ригидности затылочных мышц, снижением остроты зрения (вплоть до полной слепоты).

Довольно характерным для острого лейкоза являются оссалгии – боли в зубах, челюстях, костях туловища и конечностей. Часто больные впервые обращаются к дантисту по поводу зубных болей. Удаление зуба при этом сопровождается неостанавливающимся кровотечением из лунки зуба. Выполняемый по этому поводу общий анализ крови позволяет констатировать гематологическую картину острого лейкоза. В течении острого лейкоза выделяют несколько стадий: 1. Начальная. Она оценивается чаще всего ретроспективно.

2. Развернутая:

· первая атака;

· ремиссия (полная или неполная);

· рецидив болезни;

· второй рецидив и т.д.

3. Терминальная.

К полной ремиссии относят состояния, при которых после лечения в пунктате костного мозга обнаруживается не более 5% бластных клеток, количество лейкоцитов не менее 1500, а тромбоцитов – не менее 100000 в 1мл крови.

Неполная ремиссия характеризуется исчезновением бластных клеток из крови при сохранении бластоза костного мозга.

Выздоровлением от острого лейкоза считается полная ремиссия на протяжении 5 лет и более.

Рецидивом болезни считается появление бластных клеток в пунктате костного мозга более 5% или возобновление внекостномозговой лейкемической инфильтрации любой локализации.

Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется отсутствием эффекта от цитостатической терапии, нарастанием угнетения других ростков кроветворения (тромбоцито- и эритропения), что сопровождается выраженной анемией, геморрагическими проявлениями и общими признаками несостоятельности органов дыхания, кровообращения и центральной нервной системы.

Лабораторная диагностика ОЛ

В периферической крови снижается количество эритроцитов и гемоглобина, развивается анемия. Количество лейкоцитов в начале процесса чаще всего снижено (лейкопения), однако, встречаются случаи и с лейкоцитозом. В мазке крови преобладают бластные клетки и зрелые формы лейкоцитов при отсутствии промежуточных форм созревающих клеток. Это явление обозначается как лейкемическое зияние, или провал (hyatus leucaemicus). СОЭ при ОЛ увеличена до 60-70 мм/час, количество тромбоцитов снижено. Последнее, наряду с уменьшением количества эритроцитов и лейкоцитов, объединяется в понятие «цитопенический синдром», а его клиническими проявлениями являются выраженная анемия, кровотечения и др.

В пунктате костного мозга 80-90% лейкозных (бластных) клеток, вытеснивших другие клеточные элементы.

Хронический миелолейкоз

В 1845 году Р. Вирхов описал больную 55 лет, умершую от заболевания крови. На вскрытии он обнаружил резко увеличенную селезенку и наличие в сердце и сосудах желтовато-сероватой массы, напоминающей гной. Микроскопическое исследование последнего выявило в нем большое количество элементов белой крови, увеличение которых Вирхов связал с первичным поражением селезенки и назвал это заболевание белокровием (Leukemia).

В 1870г. Neuman доказал, что первично при этом заболевании поражается не селезенка, а костный мозг. Болезнь получила название «миелоидная лейкемия». В настоящее время это заболевание обозначается как «миелоидный лейкоз».

Хронический миелоидный лейкоз относится к миелопролиферативным опухолям кроветворной системы, возникающим из ранних клеток - предшественниц миелопоэза (нейтрофильного ряда), сохраняющих способность дифференцироваться до зрелых клеток. Основной клеточный субстрат хронического миелолейкоза составляют созревающие и зрелые клетки гранулоцитов, преимущественно нейтрофилы.

Хронический миелолейкоз встречается преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет чаще у мужчин.

Этиологияэтого заболевания созвучна в целом с этиологией гемобластозов. Речь идет прежде всего о врожденных или приобретенных хромосомных дефектах. В 86-88% случаев при хроническом миелолейкозе во всех клетках костного мозга, за исключением лимфоцитов, обнаруживается Ph-хромосома, она вдвое меньше обычной. Впервые ее нашли при миелолейкозе Nowell и Hurigezford в 1969г. в Филадельфии, откуда и произошло ее название – Ph-хромосома (филадельфийская). Приобретенные хромосомные нарушения (транслокации, делеции и др.) возникают, как уже упоминалось ранее, под влиянием мутагенных факторов (радиация, химические факторы, лекарственные воздействия, вирусы). Мутировавшие клетки в последующем начинают усиленно делиться и весь кроветворный аппарат костного мозга переключается на продукцию одной какой-то клетки (процесс клонирования), которые подавляют другие ростки кроветворения.



Последнее изменение этой страницы: 2016-04-26; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.236.232.99 (0.018 с.)