Роль отечественных ученых в становлении и развитии дерматологии (Полотебнев А.Г., Поспелов А.И.) (ПК-5).

Роль отечественных ученых в становлении и развитии дерматологии (Полотебнев А.Г., Поспелов А.И.) (ПК-5).

Развитие дерматовенерологии в России проходило по соответствующим историческим этапам – от примитивного эмпирического до современного научного. В начале XIX века в связи с потребностями практической медицины в некоторых университетах и академиях России были образованы курсы кожных и венерических болезней, которые вели клиницисты общего профиля.

Яркий представитель московской школы, отечественный дерматовенеролог - А. И. Поспелов (1846—1916). Он организовал Московское общество дерматовенерологов, написал «Руководство к изучению кожных болезней», организовал в клинике первый и лучший в России муляжный музей, выполнил большое число научных работ, подготовил много талантливых последователей.

          Другая ветвь московской дерматологической школы формировалась вокруг кафедры И Московского медицинского института, где длительное время работал М. М. Желтаков (1903—1968), известный трудами по патогенезу и лечению нейродерматозов и медикаментозной аллергии.

Петербургская (ленинградская) дерматологическая школа создавалась основателем отечественной научной дерматологии А. Г. Полотебновым и основоположником отечественной венерологии В. М. Тарновским, которые одновременно заведовали соответствующими кафедрами в Петербургской медико-хирургической академии (ныне Военно-медицинская академия). В. М. Тарновский (1837—1906) был крупнейшим сифилидологом, оставившим капитальные труды по вопросам эпидемиологии, клиники и лечения венерических болезней.

  Среди выдающихся представителей других отечественных дерматологических школ следует назвать П. В. Никольского (1858—1940), руководившего кафедрами в Варшавском и Ростовском университетах. Ему принадлежат классические работы по клинике и диагностике пузырчатки, анатомии и физиологии кожи, нейрогенному патогенезу ряда дерматозов, физио– и курортотерапии кожных болезней.

Советский период развития отечественной дерматовенерологии характеризовался не только новыми научными достижениями во всех областях специальности, но и созданием уникальных организационных форм борьбы с венерическими и заразными кожными болезнями.

Фавус (ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-10).

ФАВУС – заболевание, вызываемое грибом Trichophyton schоnleinii. Это хронически протекающая болезнь кожи и ее придатков, характеризующаяся образованием скутул (или щитков), рубцово-атрофическими изменениями на месте бывших высыпаний и редким поражением внутренних органов.

Фавус распространен в странах Азии и Африки. В России в настоящее время болезнь практически не встречается, но возможны случаи завозной инфекции.

Клиническая картина

Фавус волосистой части головы - фавусные скутулы (или щитки), очаги рубцовой атрофии кожи и своеобразное поражение волос.

Фавусный щиток (скутула) представляет собой чистую культуру гриба, который размножается в устьях волосяных фолликулов, образуя сухие корочки желтого цвета. Под щитком развивается атрофический рубец. Нередко скутулы располагаются группами. Пораженные грибами волосы теряют свой нормальный блеск, становятся тусклыми, сухими и как бы запачканными (напоминают паклю). От головы исходит неприятный (мышиный) запах.

Заболевание без лечения может продолжаться многие годы.

Описаны атипичные формы фавуса: импетигинозная и сквамозная. В этих случаях установить правильный диагноз помогает полноценное микологическое исследование, включающее щелочной тест (КОН-тест) и посев на среду Сабуро. При люминесцентной диагностике в лучах лампы Вуда отмечается серебристое свечение.

Сквамозная форма представлена в виде ограниченных эритематосквамозных очагов, напоминающих очаги трихофитии. На гладкой коже фавус атрофии обычно не оставляет.

Более редкая импетигинозная форма характеризуется наличием на очагах поражения массивных желтого цвета «слоистых» корок, напоминающих корки при импетиго. При этих формах также наблюдаются характерные изменения волос и атрофия.

Фавус ногтевых пластинок возникает вторично. Клиническая картина этого заболевания идентична онихомикозу, вызванному другими фибами рода Trichophyton.

Мочеполовых органов

Гонококковый (ое): эпидидимит (N51.1), орхит (N51.1), простатит (N51.0)

А 54.3 Гонококковая инфекция глаз

Гонококковый: конъюнктивит (H13.1), иридоциклит (H22.0), гонококковая офтальмия новорожденных

А 54.4 Гонококковая инфекция костно-мышечной системы

Гонококковый: артрит (M01.3), бурсит (M73.0), остеомиелит (M90.2), синовит (M68.0), теносиновит (M68.0)

А 54.5 Гонококковый фарингит

А 54.6 Гонококковая инфекция аноректальной области

А 54.8 Другие гонококковые инфекции

 

 

Билет для промежуточной аттестации (зачета)№ 3

Гистопатология кожи (ПК-5).

Выявление и обязательный учет больных венерическими заболеваниями, поименный карточный учет больных венерическими заболеваниями с диагнозом, впервые установленным в жизни, централизованная разработка заболеваемости на основе извещений о больном венерической болезнью.

Этиология и патогенез

У детей - эндогенные факторы (наследственная предрасположенность к атопии). У 80 % детей, страдающих этим заболеванием, отмечается отягощенный по аллергическим заболеваниям семейный анамнез (пищевая аллергия, поллиноз, бронхиальная астма и др.). При наличии атопических заболеваний у обоих родителей риск развития атопического дерматита у ребенка составляет 60 — 80 %.

Иммунные нарушения объясняют две важные клинические черты атопического дерматита:

1) гиперчувствительность кожи к ряду антигенных стимулов;

2) снижение резистентности кожного барьера к патогенным микроорганизмам с развитием вторичных микробных и вирусных осложнений.

С возрастом роль пищевой аллергии уменьшается и увеличивается этиологическая значимость бытовых (домашняя и библиотечная пыль), клещевых (D.farine, D. pteronissimus), эпидермальных (шерсть кошки, собаки, овцы) и пыльцевых аллергенов (злаковые травы, пыльца деревьев). Как правило, имеет место поливалентная сенсибилизация.

Определенную роль в качестве триггерных факторов играет микробная и грибковая флора: Staphiloecoccus aureus, Pitirosporum ovale и Candida albicans; чаще они выступают в ассоциации с другими аллергенами.

 

Клиника

Клинические проявления зависят от возраста больного, что позволяет выделить три стадии заболевания: младенческую (с 3 — 4 мес),

до 1,5 —2,0 лет), детскую (от 2 до 10— 12 лет) и взрослую (старше 12 лет).

1) Младенческая стадия - характерны типичная локализация и симметричность очагов поражения, на лице в области щек, оставляя непораженной кожу носогубного треугольника, на разгибательных поверхностях конечностей, туловище и ягодицах; экссудативные изменения на коже. Возникает эритема с нечеткими границами => мелкие отечные папулы и микровезикулы => микроэрозии. Появляются корочки, чешуйки, экскориации и пустулы. Период обострения сопровождается сильным зудом. С возрастом локализация меняется.

2) Детская стадия - высыпаниями в локтевых сгибах, подколенных ямках, области лучезапястных и голеностопных суставов, меньше экссудативные проявления, в очагах - лихеноидные папулы, вокруг очагов - свежие папулезные высыпания с зудом. => геморрагические корочки и трещины. Тяжесть заболевания определяется распространенностью кожного поражения и интенсивностью зуда. Выделяют:

· Локализованная форма -только в локтевых и подколенных сгибах, на лучезапястных и голеностопных суставах и шее. Зуд незначительный, контролируемый.

· Распространенная форма - распространяется за пределы сгибов на предплечья, плечи, голени, бедра, туловище; появляется большое количество лихеноидных папул с корочками. Границы очагов нечеткие.

· Диффузная форма самая тяжелая, поражение большей части поверхности кожного покрова, но ладони и носогубный треугольник не поражены. Кожа покрыта многочисленными трещинами, нестерпимый зуд. Периодически возникает озноб.

3) Взрослая стадия – старше 12 лет. Очаги на лице, шее и верхней трети туловища; папулезная инфильтрация с лихенизацией на фоне долгой эритемы. У пациентов выражен зуд и нарушен сон, вследствие чего возникают невротические реакции.

Почти у 80 % детей, больных атопическим дерматитом, наблюдаются осложнения в виде присоединения вторичной, пиококковой инфекции, чаще в форме стрептостафилодермий, герпетиформная экзема Капоши, дерматогенная катаракта, эритродермия Хилла.

Наиболее часто используют кремы и пасты, содержащие противозудные и противовоспалительные вещества (деготь, нафталан, ихтиол). При наличии островоспалительной реакции и мокнутия применяют примочки с вяжущими веществами (танин).

В комплексной наружной терапии атопического дерматита показано использование увлажняющих и смягчающих средств, содержащих церамиды, свободные жирные кислоты и стеролы (атодерм, триксера, липикар, локобэйз, элобейз и др.).

Прогноз. Для детей с атопическим дерматитом прогноз благоприятный. У 80 —90 % наблюдается улучшение клинического течения к подростковому возрасту.

Профилактика. Профилактические мероприятия должны быть направлены на предупреждение рецидивов и осложнений. Дети, страдающие атопическим дерматитом, должны состоять на диспансерном учете.

Осложнение. Герпетическая экзема Капоши (вакциниформный пустулез, герпетиформная экзема),чаще встречается у детей младшего возраста.

Классификация

• микроспория, обусловленная антропофильными грибами Microsporum audouinii, M. ferrugineum;
• микроспория, обуслов ленная зоофильными грибами M. canis, M. distortum;
• микроспория, обусловленная геофильными грибами M. gypseum, M. nanum.

Клиническая картина

Microsporum canis поражает волосы, гладкую кожу, очень редко ногти. Инкубационный период составляет 5–7 дней.

На волосистой части головы возникают один или два крупных очага размером от 3 до 5 см в диаметре и несколько мелких до 1 см, с четкими границами, округлой формы, все волосы в очагах обломаны и выступают над уровнем кожи на 6–8 мм, покрыты чешуйками без воспалительных явлений.

В последние годы чаще наблюдают больных с острыми воспалительными явлениями в крупных очагах: гиперемией, инфильтрацией, отделением гноя, наслоением корок желтого цвета, увеличением лимфатических узлов.

Очаги микроспории на гладкой коже локализуются на открытых и закрытых участках кожи, они округлой формы с возвышающимся валиком по периферии, покрытым пузырьками и корочками. Очаги мелкие, размером от 1 до 2 см в диаметре, множественные, могут сливаться. У 85–90% больных бывают поражены пушковые волосы. Иногда встречается микроспория бровей, ресниц и век.

Алгоритм обследования

• микроскопическое исследование на грибы (не менее 5 раз),
• осмотр под люминесцентной лампой Вуда (не менее 5 раз),
• культуральное исследование для идентификации вида возбудителя с целью правильного проведения противоэпидемических мероприятий,
• клинический анализ крови (при отклонении от нормы исследование повторяют 1 раз в 10 дней), анализ мочи 2 раза, биохимическое исследование функции печени 2 раза.

Дифференциальная диагностика. Микроспорию дифференцируют с трихофитией, розовым лишаем Жибера, себореидами.

Схемы лечения

Рекомендованные схемы лечения

Гризеофульвин  перорально с чайной ложной растительного масла 12,5 мг на кг массы тела в сутки (но не более 1 г в сутки) в 3 приема ежедневно до первого отрицательного анализа на грибы, затем через день в течение 2 недель, затем

Дополнительно препаратами:

- циклопирокс, крем 2 раза в сутки наружно в течение 4-6 недель

или

- кетоконазол крем, мазь 1–2 раза в сутки наружно в течение 4-6 недель

или

- 10% серно 3% салициловая мазь наружно вечером + йод 2%

спиртовая настойка наружно утром.

При лечении инфильтративно-нагноительной формы в начале терапии

применяют антисептики и противовоспалительные средства в виде примочек:

- ихтаммол, раствор 10%

или

- калия перманганат, раствор 1:6000

или

- риванол, раствор 1: 1000

или

- фурацилин, раствор 1:5000.

Показаниями для госпитализации являются:

- отсутствие эффекта от амбулаторного лечения;

- инфильтративно-нагноительная форма;

- множественные очаги с поражением пушковых волос;

- тяжелая сопутствующая патология;

- микроспория волосистой части головы

- по эпидемиологическим показаниям: больные из организованных коллективов при отсутствии возможности изоляции их от здоровых лиц (например, при наличии микроспории у лиц, проживающих в интернатах, детских домах, общежитиях, дети из многодетных и асоциальных семей).

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактические мероприятия при микроспории включают санитарно-гигиенические, в т.ч. соблюдение мер личной гигиены, и дезинфекционные мероприятия (профилактическая и очаговая дезинфекция).

Очаговая (текущая и заключительная) дезинфекция проводится в местах выявления и лечения больного: на дому, в детских и учреждениях здравоохранения.

Профилактические санитарно-гигиенические и дезинфекционные мероприятия проводятся в парикмахерских, банях, саунах, санитарных пропускниках, бассейнах, спортивных комплексах, гостиницах, общежитиях, прачечных и т.д.

ПРОФИЛАКТИКА

Курсовой прием противовирусных препаратов, особенно в весенний период, снижает вероятность рецидивов МЭЭ, обусловленных вирусом простого герпеса.

Экспресс-реакции на сифилис

Реакция Максимова - осадочная реакция с каплей крови. Ориентировочная, доступная реакция. Для ее проведения у больного берут каплю крови из пальца, наносят на предметное стекло, добавляют 1-2 капли 0,75 % раствора лимоннокислого натрия, перемешивают стеклянной палочкой и добавляют 1-2 капли готового разведенного по титру кардиолипинового антигена. Результат определяют через 20 минут. В положительных случаях видны белые хлопья, в отрицательных - они отсутствуют. Реакция предложена профессором Максимовым Г. С. бывшим заведующим кафедрой дерматовенерологии БГМИ.

Клиническая картина

Крапивница, длящаяся менее 6 недель, является острой. Если заболевание продолжается дольше 6 недель, то речь идет о хронической крапивнице. 

1) Острая крапивница - внезапное начало, сильный зуд и высыпание бледно-розовых волдырей разных размеров. Центр волдырей - белый, по периферии цвет высыпаний розовый. Иногда они сливаются, образуя фигуры с неправильными очертаниями. Могут появляться слабость, головная боль, чиханье, бронхоспазм и тошнота. В отдельных случаях высыпания возникают на слизистых оболочках. Чаще острая крапивница развивается при пищевой и лекарственной аллергии.

2) Хроническая крапивница развивается на фоне хронических очагов инфекции, глистных инвазий, нарушений со стороны ЖКТ и гепатобилиарной системы. Заболевание характеризуется периодическим высыпанием волдырей на коже и слизистых оболочках.

Особой формой является крапивница, вызванная физическими факторами. Это могут быть тепло, холод, солнечный свет, вода, механическое воздействие на кожу, физическая нагрузка.

· Холодовая крапивница - от воздействия низких температур. Ее развитие связывают с накоплением криоглобулинов.

· Солнечная крапивница чаще развивается при нарушении функций печени и выраженной сенсибилизации к УФ-лучам. Высыпания возникают в течение 1 — 3 мин после воздействия солнечного излучения и разрешаются в течение 1 - 3 ч.

· Аквагенная крапивница появляется при контакте кожи с водой любой температуры.

В некоторых случаях развивается гигантская крапивница — отек Квинке, который характеризуется отеком дермы и подкожной клетчатки.

Наследственный отек Квинке является аутосомно-доминантным заболеванием и может начаться после физической травмы или эмоционального потрясения.

Развивается ограниченный отек кожи. При этом чаще всего поражаются:

- губы,

- язык,

- гортань,

- конечности,

- половые органы.

Отек Квинке часто сопровождается болью и жжением в области поражения. Кожа там белого, реже розового цвета. Отек Квинке держится от нескольких часов до 1—2 сут. Отек, разивающийся в области гортани, может сопровождаться стенозом и асфиксией.

Клиническая картина

• Поверхностной трихофитии - на волосистой части головы мелкие очаги с четкими границами, округлой или овальной формы, без воспалительных явлений, с незначительным шелушением, коротко обломанными волосами. На гладкой коже возникают очаги округлой или овальной формы, с четкими границами, возвышающимся валиком, состоящим из пузырьков и корочек ярко-красного цвета.
• Хроническая трихофития - до 80% болеют лица женского пола, отличаются от поверхностной трихофитии. На голове очаги локализуются в затылочной и височных областях. Характерный признак - множественные атрофические плешинки, а также ≪черные точки ≫ — это обломанные волосы на уровне кожи. У некоторых больных заболевание может сопровождаться зудом. На гладкой коже очаги расположены на ягодицах, коленных суставах, внутренних поверхностях бедер, предплечьях. Они с шелушением и узелками на поверхности, нечетких очертаний. У многих больных поражаются ногти сначала на кистях, позже стопах. Ногтевые пластины становятся утолщенными и крошатся.
• При инфильтративно-нагноительной трихофитии заболевание может протекать в виде поверхностной, инфильтративной и инфильтративно-нагноительной форм. При инфильтративной форме трихофитии очаги с инфильтрацией, гиперемией, поражением регионарных лимфатических узлов. Для инфильтративно-нагноительной формы трихофитии характерно возникновение опухолевидных образований, покрытых корками из-за бактериальной флоры. При отторжении корок наблюдается отделение гноя из устьев волосяных фолликулов, очаги, болезненные при пальпации. При данной форме трихофитии может нарушаться общее состояние, сопровождающееся повышением температуры, недомоганием, головной болью, увеличением лимфатических узлов, появлением аллергических высыпаний на коже.

Алгоритм обследования

§ Микроскопическое исследование на грибы (не менее 5 раз);

§ культуральное исследование для идентификации вида возбудителя с целью правильного проведения противоэпидемических мероприятий;

§ клинический анализ крови (при отклонении от нормы исследование повторяют 1 раз в 10 дней);

§ анализ мочи (2 раза);

§ биохимическое исследование функции печени (2 раза).

Дифференциальная диагностика: Трихофитию дифференцируют с микроспорией, руброфитией, розовым лишаем Жибера, себореидами, псориазом, вульгарным сикозом.

ЛЕЧЕНИЕ

При поражении волос и ногтей используют системные противогрибковые препараты:

1) гризеофульвин — в настоящее время применяют в основном при лечении микроспории и трихофитии. Препарат выпускается в таблетках по 125 мг. Назначается в дозе 15 — 22 мг/кг в сутки. Для улучшения всасывания гризеофульвин необходимо принимать с маслом. Препарат обладает гепатотоксическим действием, в связи с чем во время лечения необходим контроль за показателями клинического анализа крови, ферментов печени и билирубина;

2) итраконазол (орунгал) — производное триазола; выпускается в капсулах по 100 мг. Применяется методом пульс-терапии по 400 мг в сутки в течение 7 сут, затем через 3 недели цикл повторяется однократно при поражении ногтей кистей и двукратно при онихомикозах стоп. Детям итраконазол назначают с 12 лет;

3) тербинафин (ламизил, тербезил) — назначают взрослым по 250 мг в сутки. Детям препарат прописывают с 2 лет: при массе тела менее 20 кг — по 62,5 мг в сутки, от 20 до 40 кг — 125 мг в сутки. Это самое эффективное средство для лечения онихомикозов, вызванных дерматофитами. Продолжительность лечения при онихомикозах в среднем 12 недель.

Лечение онихомикозов осуществляется в зависимости от площади и типа поражения ногтевой пластинки. Если процесс занимает не более 1/3 площади ногтя, применяют противогрибковые лаки (лоцерил, батрафен). При тотальном поражении ногтевой пластинки показано назначение системных антимикотиков. Эффект усиливается при сочетании с наружной терапией. АМОРОЛФИН!!

 

Этиология

Экзема формируется в результате сложного воздействия комплекса этиологических и патогенетических факторов, в том числе и нейроэндокринных, метаболических, инфекционноаллергических, вегето-сосудистых и наследственных. Вызывается экзогенными (бактериальные и грибковые агенты, химические вещества, физические факторы, лекарственные средства, пищевые продукты и др.) и эндогенными факторами (антигенные детерминанты микроорганизмов из очагов хронической инфекции).

Классификация

Единой классификации экземы в настоящее время не существует.

Выделяют:

- экзема истинная (идиопатическая, дисгидротическая, пруриги-

нозная, роговая);

- экзема микробная (нумулярная, паратравматическая, микотическая, интертригинозная, варикозная, сикозиформная, экзема сосков и околососкового кружка молочной железы женщин);

- экзема себорейная;

- экзема детская;

- экзема профессиональная.

Каждая из них протекает остро, подостро или хронически.

Острая стадия характеризуется появлением везикул на эритематозной и отечной коже, точечными эрозиями с мокнутием (≪серозные колодцы≫), серозными корочками, экскориациями, реже — папулами и пустулами (со стерильным содержимым). Наряду с инволюцией сыпи происходит образование новых элементов, поэтому для истинной экземы типичен полиморфный характер высыпаний.

Подострая стадия характеризуется эритемой, лихенификацией, чешуйками и экскориациями.

Хроническая стадия характеризуется инфильтрацией и усилением кожного рисунка пораженного участка, поствоспалительной гипо- и гиперпигментацией.

Клиническая картина

· Истинная экзема (идиопатическая). В острой стадии характеризуется везикулами, активной гиперемией и точечными эрозиями с мокнутием, серозными корочками, экскориациями, реже — папулами и пустулами (со стерильным содержимым). Границы очагов при истинной экземе нечеткие. Процесс симметричный, чаще локализуется на лице и конечностях с чередованием участков здоровой и пораженной кожи (≪архипелаг островов≫).

· Дисгидротическая экзема (разновидность истинной экземы) характеризуется появлением на боковых поверхностях пальцев кистей и стоп, на коже ладоней и подошв зудящих пузырьков, везикул с плотной покрышкой, иногда многокамерных величиной с булавочную головку. Располагаясь глубоко в эпидермисе, пузырьки просвечивают сквозь него, напоминая зерна сваренного риса. После вскрытия плотных покрышек пузырьков образуются эрозии с мокнутием и серозные корки, трещины и шелушение.

· Пруригинозная экзема характеризуется мелкими, зудящими папуловезикулами на плотном основании, не вскрывающимися и не образующими корок. Излюбленная локализация — лицо, разгибательные поверхности конечностей, локтевые и коленные сгибы, половые органы. Течение процесса хроническое с развитием на фоне расчесов, инфильтрации сухости и лихенификации.

· Микробная экзема проявляется асимметричными очагами поражения, центральная часть которых покрыта гнойными и серозными корками, после снятия которых обнажается эрозивная поверхность с мокнутием в виде ≪колодцев≫. Границы очагов четкие, очерчены бордюром из отслаивающегося эпидермиса. Высыпания сопровождаются интенсивным зудом. Часто очаги микробной экземы располагаются по периферии трофических язв голеней, вокруг свищей, на культе, оставшейся после ампутации, на фоне варикозных изменений. В таких случаях микробную экзему называют паратравматической.

· Моневидная экзема (нумулярная) представляет собой разновидность микробной экземы, очаги почти всегда имеют округлую форму, четкие границы и локализуются обычно на верхних и нижних конечностях, значительно реже на туловище. Бляшки представляют собой скопление мелких папул, везикул, серозногнойных корок, шелушения на фоне эритемы.

· Себорейная экзема. Процесс чаще начинается на волосистой части головы. Очаги поражения обычно локализуются в заушных областях и на шее, не имеют четких границ, сопровождаются экссудацией и образованием себорейных корок желтоватого или грязно-серого цвета, выраженным зудом.

· Экзема у детей. Проявляется клиническими признаками истинной, себорейной и микробной экземы. Признаки экземы у детей чаще возникают в возрасте 3–6 месяцев. В клинической картине преобладают процессы экссудации: ярко выражены гиперемия, отечность, мокнутие, наслоение серозных корок, появляется так называемый молочный струп, или молочные корки. Эритематозные очаги имеют блестящую поверхность, горячие на ощупь. Дети страдают от бессонницы и зуда.

Лечение

· Микробная экзема

Для успешного лечения микробной экземы необходимо выявить очаг хронической инфекции и санировать его. В комплексной терапии применяют антибиотики, назначаемые по чувствительности, препараты кальция, антигистаминные препараты, пробиотики.

Наружное лечение включает дезинфицирующие растворы анилиновых красителей, пасты, содержащие салициловую кислоту, ихтиол, дерматол, деготь. В тяжелых случаях используют кортикостероидные мази с антибиотиками (гиоксизон, фуцидин-Г, акридерм ГК, тридерм и др.).

· Дисгидротическая экзема

Назначаются седативная терапия, препараты кальция. Наружно применяют ванночки с корой дуба, салицилово-цинковую или ихтиол-висмутовую пасту. При осложнении процесса вторичной инфекцией показаны антибиотики.

Лепра (ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-10).

Лепра (lepra) - тяжелое хроническое инфекционное заболевание, характеризуемое неопределенно длительным инкубационным периодом, разнообразной клинической картиной, вовлечением в патологический процесс многих органов и систем.

Этиология. Возбудитель лепры – бацилла Mycobacterium leprae hominis.

Основной путь передачи инфекции - воздушно-капельный.

Источник распространения инфекции - больной человек. Не исключена возможность заражения через предметы обихода.

Пройдя кожно-слизистые барьеры, возбудитель проникает в лимфатическую и кровеносную системы, а затем разносится током крови по всему организму. Заболевают, по-видимому, люди со сниженной иммунобиологической реактивностью организма.

Сроки инкубационного периода могут колебаться от 1-2 до 10- 15 лет (чаще 3-7 лет), что связано с низкой скоростью роста микроорганизма.

Клиническая картина

Различают несколько клинических типов лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный (пограничный).

· Лепроматозный тип лепры - наиболее тяжелая форма болезни, характеризуемая полиморфизмом клинических проявлений, особенно на коже и слизистых оболочках. Однако кроме кожи и слизистых оболочек в патологический процесс вовлекаются периферические нервные стволы, лимфатические узлы, органы слуха, зрения, висцеральные и мочеполовые органы. Начинается незаметно с появления на коже неправильных очертаний различных по величине эритематозных пятен с блестящей поверхностью, приобретающих форму кольца или полукольца.Локализация сыпи - лицо, надбровные дуги, лоб, скулы, мочки ушных раковин, несколько реже она располагается на тыле кистей, стопах, предплечьях, ягодицах, бедрах, голенях, а иногда на туловище и волосистой части головы. В процессе эволюции возникает инфильтрат, и элементы отчетливо возвышаются над уровнем кожи. Через несколько месяцев или лет пятна превращаются в узлы (лепромы), заложенные в толще кожи, с блестящей поверхностью. В результате их слияния формируются обширные опухолевидные инфильтратыс неровной, бугристой поверхностью. В патологический процесс часто вовлечены и слизистые оболочки, особенно носа и реже - полости рта, глотки, гортани, трахеи. Может возникнуть перфорация носовой перегородки.Поражение органа зрения резко влияет на его остроту и может быть причиной полной потери зрения.

· Туберкулоидный тип лепры -  характеризуется доброкачественным течением. В патологический процесс вовлечены главным образом кожа и нервы. Основные элементы кожной сыпи - мелкие красновато-синюшного цвета плоские папулы и бугорки. Сливаясь, они образуют фигурные элементы в виде бляшек, дисков, колец, полуколец. Лепромы по периферии окружает валик.Характерно расстройство чувствительности в области высыпаний. Последовательно снижается и исчезает термическая, болевая, тактильная чувствительность. Потоотделение в области очагов нарушается и затем полностью прекращается. Наблюдают изменения и со стороны волос: они теряют блеск, тускнеют, часто выпадают.

На поверхности их нередко появляется умеренно выраженное шелушение, в итоге формируется атрофическое пятно, на котором легко определить потерю всех видов чувствительности. В патологический процесс вовлекаются нервные стволы, особенно часто - локтевой нерв. При пальпации они болезненны, чувствительность в области иннервации снижена, а затем и полностью исчезает. Может возникать переход заболевания из туберкулоидного типа в лепроматозный.

· Недифференцированный (пограничный) тип лепры - данный тип болезни нестоек, занимает промежуточное положение между лепроматозным и туберкулоидным, в дальнейшем переходя в один из них.Заболевание часто начинается с появления на коже скудной, нестойкой и преимущественно пятнистой сыпи разной величины и очертаний. Пятна носят эритематозный характер (реже они бывают гиперпигмен-тированными), имеют довольно четкие границы.Наиболее типичная локализация пятен - ягодицы, область поясницы, бедра, плечи. В области указанных пятен теряется чувствительность. Такое относительно спокойное течение может длиться годами, не сопровождаясь при этом заметными общими явлениями.Нередко развиваются атрофии различных групп мышц; при поражении мышц лица возникает типичная маскообразность. При этом оно становится грустным, исчезает мимика («маска Святого Антония»). Часто деформируются кисти («обезьянья лапа»), стопы. В результате атрофии круговых мышц век возникает лагофтальм.

Диагностика. Общий осмотр больного следует проводить при естественном освещении, чтобы не просмотреть иногда едва заметные гипохромные пятна. После осмотра кожи и слизистых оболочек определяют состояние нервных стволов, лимфатических узлов и проверяют чувствительность (термическую, болевую и др.).Необходимо провести бактериоскопическое изучение соскоба (не слизи!) со слизистой оболочки носовой перегородки. В качестве материала для исследования может быть использован также пунктат увеличенных лимфатических узлов (паховых или бедренных) и тканевой жидкости из элементов кожной сыпи.

Дифференцируют от туберкулеза кожи, лейшманиоза, сифилиса.

Лечение. Вопросы лечения лепры представляют одну из серьезнейших проблем. До сих пор специфических препаратов для лечения этого тяжелого заболевания нет. К наиболее часто применяемым средствам терапии лепры относят препараты сульфонового ряда: 2-4-диаминодифенил-сульфон, дапсон. Одновременно назначают рифампицин, этионамид.

Лечение проводят в лепрозории. Курсы терапии занимают 6 мес с перерывами в 1 мес. Средняя продолжительность лечения - 3-3,5 года.

 

Причины

Возбудитель заболевания - грамположительный микроорганизм (палочка Коха), не склонный к образованию спор, но обладающий высокой устойчивостью к химическими агентам и факторам окружающей среды. В большинстве случаев волчанка вызывается M. tuberculosis, иногда – M. bovis.

Патогенез

После попадания возбудителя в кожу из первичного очага гематогенным или лимфогенным путём формируется люпома размером с булавочную головку. Она представляет собой первичный морфологический элемент вульгарной волчанки и является скоплением мелких туберкулёзных бугорков. При массивном инфицировании повреждённой кожи контактным путём возникает инфильтрат, напоминающий очаг Гона, сопровождающийся лимфаденитом и лимфангоитом.

При гистологическом исследовании в дерме обнаруживаются люпомы из эпителиодных клеток и клеток Лангханса, на периферии располагается зона из лимфоцитов и плазмоцитов. Творожистый некроз в бугорках отсутствует или выражен незначительно. Выявляются изменённые, деформированные сосуды (вплоть до полного заращения). В эпидермисе происходит чрезмерное утолщение рогового слоя, гиперпигментация, формирование папиллом.

КЛИНИКИ

  В клиническом течении волчаночного процесса выделяют четыре стадии. Каждая имеет особенности течения, определяющие тяжесть состояния больного:

· Инфильтративная. Наблюдается отёк, гиперемия тканей, люпомы не выражены.

· Бугорковая. Формируются мелкие бугорки, которые соединяются и напоминают бородавчатые вегетации.

· Язвенная (может отсутствовать). Сверху на люпомах появляются кровоточащие язвы, нередко возникают папилломы.

· Рубцовая. Если процесс не проходил стадию изъязвления, рубцы ровные и блестящие. После эпителизации язв формируются плотные деформирующие рубцы.

  В зависимости от клинической картины заболевания выделяют несколько форм волчанки, которые различаются по интенсивности проявлений и внешним признакам. Различают: плоскую, язвенную, псориазиформную, птириазиформную, бородавчатую, опухолевидную и другие менее распространённые разновидности. Нередко язвенная и плоская формы могут сочетаться друг с другом.

1. Плоская. Отдельные люпомы сливаются между собой, формируя очаг поражения. Он увеличивается в результате возникновения в периферических отделах новых бугорков. Поверхность очага ровная, шелушения незначительные или отсутствуют.

2. Язвенная. Возникает при массивном изъязвлении поверхности люпом. Язвы неглубокие, кровоточат при прикосновении. Нередко развиваются деформации хрящей носа, ушной раковины, что способствует обезображиванию лица.

3. Псориазиформная. Люпома внешне напоминает бляшку псориаза. На поверхности находятся серо-белые чешуйки с шелушением, кожа по периферии гиперемирована.

4. Птириазиформная. Характеризуется отрубевидным крупным шелушением в зоне поражения.

5. Бородавчатая. Типично образование разрастаний белесоватого цвета, внешне напоминающих бородавки.

6. Опухолевидная. Представляет собой несколько слившихся бугорков. Они образуют большую мягко-эластичную опухоль, склонную к распаду или формированию язв.

Осложнения

Формирующ