Дифференциальная диагностика.

· рентгенография черепа, турецкого седла;

· ЯМР гипоталамуса, гипофиза;

· УЗИ щитовидной железы, надпочечников.

Лечение.

Заместительная циклическая гормонотерапия.

Отсутствие полового развития.

Это отсутствие менархе и вторичных половых признаков после 15 лет.

Причины.

1. аплазия гонад – нет гормонопродуцирующей ткани гонад.

2. у девушек с удалёнными яичниками в возрасте 8-9 лет (препубертат):

Ø при двусторонних опухолях яичников;

Ø при воспалительных опухолях (пиовар, пиоовариальный абсцесс, часто – вторичное инфицирование после аппендэктомии).

3. врождённое недоразвитие гонад – все формы дисгенезии гонад.

Преждевременное половое развитие – это появление вторичных половых признаков до 8-ми лет.

Встречается редко: 2,5% случаев среди гинекологических заболеваний девочек.

Формы.

 I. изосексуального типа (центральная форма патологии);

II. органическая патология;

III. функциональная патология.

Причины.

1. Органическая патология:

ü антенатальные причины;

ü интранатальные (асфиксия новорождённых);

ü родовая травма;

ü инфекционные, токсические воздействия;

ü менингит, энцефалит;

ü гидроцефалия (сдавление гипоталамуса третьим желудочком);

ü опухоли головного мозга.

2. Функциональные расстройства:

ü инфекционные заболевания (особенно в первые годы жизни);

ü тонзилогенная инфекция в детстве и препубертате.

При органическом поражении преждевременное половое созревание появляется после или на фоне неврологической симптоматики:

· анизорефлексия;

· анизокория;

· вегетативные нарушения;

· субфебрилитет.

· гипергидроз;

· акроцианоз.

Часто – единственным подтверждением поражения центральных структур являются данные электроэнцефалографии. Функциональные нарушения не сопровождаются неврологическими симптомами.

Центральная форма.

1) полная;

2) неполная.

Полная форма.

Характерно появление вторичных половых признаков и месячных (последовательность их появления как в норме, но темпы выше нормы). Физическое развитие также ускорено, ускорен рост костей (быстрое закрытие зон роста), опережение роста в длину – рост 150-155 см, телосложение – низкий рост и диспропорциональное развитие (относительно длинное туловище и более длинные конечности), биологический возраст резко опережает календарный.

Неполная форма.

Характерно различной степени выраженное развитие вторичных половых признаков, отсутствие или появление месячных, ускорение физического развития, ускорение роста в длину, но нет такой диспропорции, часто – всё в норме, по времени период полового созревания обычно удлинён. Таким образом, неполная форма преждевременного полового развития – это растянутая во времени первая фаза пубертатного возраста.

Яичниковая форма преждевременного полового развития.

Характеризуется повышенной секрецией половых гормонов опухолью яичника (часто). Это феминизирующие гормонпродуцирующие опухоли яичника:

❋ гранулёзоклеточные;

❋ гранулёзотекаклеточные опухоли – вырабатывают повышенное количество эстрогенов. Величина опухолей от нескольких мм до больших размеров. Опухоли потенциально злокачественные.

 

 

Клиника.

Первые симптомы – межменструальные кровотечения или ациклические кровянистые выделения из влагалища у девочек до 8-ми лет. При этом вторичные половые признаки обычно слабо развиты. Развитие внутренних и наружных половых органов соответствует девочкам в первую фазу пубертатного периода. Длина и масса тела, костный возраст соответствуют календарному возрасту.

Диагностика.

Лёгкая. Трудно выявить причину. Имеет значение последовательность развития того или иного синдрома. Необходим тщательный сбор анамнеза.