Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Гинекологическое обследование.
Женские половые органы по женскому типу, но гипоплазия, скудное оволосение на лобке. Ректально-брюшно-стеночное исследование – гипопластическая матка, не определяются яичники. Осмотр влагалища – вагиноскопия у девочек – может быть нормальное или незначительно укороченное и суженное влагалище. При этом уменьшена в размере шейка матки. Стенки влагалища: ❋ гладкие; ❋ без характерных складок; ❋ нерастяжимые; ❋ скудность секрета. Рентгенография на фоне пневмоперитонеума – тень матки уменьшена, полностью отсутствуют тени яичников. УЗИ – гипоплазия матки (её степень), нет яичников. Лапароскопия (оптимальный метод исследования) – уменьшение матки (степень её гипоплазии), осмотр гонад с взятием биоптата (так как тенденция к озлокачествлению).
Гистология – соединительнотканные тяжи, могут быть незначительные элементы коркового и мозгового слоёв яичника и единичные премордиальные фолликулы, семенные канальцы со скоплением большого количества клеток Лейдига. Исследование полового хроматина – полностью отсутствует или его менее 12%. Гормональный профиль: ❋ увеличение уровня фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов; ❋ уменьшение содержания эстрогенов и прогестеронов. Рентгенография кистей рук, лучезапястных суставов – определение костного и отставание от календарного возраста (у больных от 2 до 7 лет). Лечение синдрома Шерешевского-Тернера. Направлено на: ➫ устранение низкорослости; ➫ на развитие вторичных половых признаков; ➫ уменьшение инфантилизма; ➫ восстановление овариоменструального цикла. Устранение низкорослости с 8 лет оптимально. Терапия анаболиками может значительно увеличить рост, но препараты должны быть с минимальным андрогенным эффектом (метиландростендиол). С 9-10 лет курсы эстрогенов по 4 месяца с 2-3-хмесячными перерывами: эстрадиол – 2 мг в день, метилэстрадиол – через день. Всего 6-7 курсов. С 13-15 лет эстроген-гестагенные препараты в циклическом режиме с 5 по 25 день или чистые гормоны – до конца полового созревания (до 18 лет). Чтобы сохранить овариоменструальный цикл – пожизненный приём гормонов. Часто отказываются от лечения и живут с аменореей.
ЛЕКЦИЯ № 5. НАРУШЕНИЕ ОВАРИОМЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА (продолжение). ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД. ЧИСТАЯ ФОРМА ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД. Сохраняются обе Х-хромосомы: 46ХХ, 46ХУ (синдром Свайера). Половой хроматин 14-20%, ещё меньше или отсутствует. Причина: мутация генов (этиология не известна). Часто: - ионизирующее излучение; - профессиональные вредности; - инфекции во время органогенеза плода. Диагностика. в период пубертатного возраста.
Жалобы. 1. первичная аменорея. 2. нет вторичных половых признаков. Осмотр. ü евнухоидальный тип телосложения; ü морфограмма (диспропорция: увеличена длина рук и ног на 6-10 см больше нормы, уменьшено расстояние между большими вертелами, высокий рост). Эти больные выглядят как длинные подростки со скудным половым оволосением и недоразвитыми молочными железами; ü гипоэстрогенемия; ü пороки отсутствуют; ü психическое развитие в норме. Гинекологическое исследование. ü гипоплазия наружных половых органов; ü уменьшение размера шейки матки; ü полный генитальный инфантилизм. Дополнительные методы исследования. 1) УЗИ – уменьшение матки, нет яичников (только тяжи). 2) Рентгенография кистей – уточнение костного возраста. Костный возраст отстаёт от календарного на 2-4 года. 3) Лапароскопия – уменьшенная матка, инфантильные трубы, вместо яичников – тяжи. 4) Биопсия тяжей – замещение соединительной тканью и фиброзной тканью с единичными клетками типа Лейдига. 5) Резко снижен уровень эстрогенов, прогестеронов, увеличено содержание фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов – по принципу обратной связи. Остальные гормоны в пределах нормы. СИНДРОМ СВАЙЕРА: 46ХУ. Клиника. та же, но высокий риск малигнизации гонады (при 46ХХ – резкая малигнизация), поэтому обязательная биопсия. Лечение. пожизненная заместительная терапия гормональными препаратами. При высоком росте повышенные дозы эстрогенов (микрофоллин 4-5 таблеток в сутки на 20 дней, 6 дней – гестагены, затем опять эстрогены). Это приводит к замедлению роста, усилению вторичных половых признаков. После закрытия зон роста (на рентгенограмме): среднетерапевтические дозы 14 дней эстрогены, 14 дней гестагены или синтетические прогестины. При синдроме Свайера – сначала удаление тяжей (то есть гонад), пожизненная заместительная гормональная терапия.
СМЕШАННАЯ ФОРМА. Это генетическое заболевание. Часто 46ХУ – всегда сохраняется У-хромосома. Реакция полового хроматина отрицательная. Больной имеет дисгенезированное яичко, гонада в недоразвитом виде. Проявления разнообразны. Часто появляется в препубертатном периоде и пубертатном. Характерно:
ü гипертрофия клитора; ü может быть урогенитальный синус; ü увеличение большой половой губы; ü может быть рудиментарное влагалище или его нет; ü гипопластичная матка; ü может быть однорогая матка (одна труба одна гонада: яичко или яичник); ü маточные трубы сохранены. Если яичко, то трубы с той стороны нет, может быть рудимент семявыносящего протока. Это обнаруживается при лапароскопии и лапаротомии. Обязательная биопсия. Биоптат на гистологию: семенные канальцы резко уменьшены в количестве и в диаметре, выстилка канальцев – неидентифицированные клетки Сертолли и гиперплазированные клетки Лейдига. Изменённый дисгенезированный яичник: соединительнотканные тяжи напоминают овариальную форму (без элементов фолликулов). Гормоны: уменьшение уровня эстрогенов, прогестеронов, фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормонов, тестостерона. Остальные гормоны в норме. Часто происходит озлокачествление: ¯ дисгерминома; ¯ гонадобластома; ¯ эмбриональная карцинома. Лечение. I. Удаление гонад не позже 11-13 лет. II. Затем заместительная гормональная терапия, которая вызывает феминизацию (молочные железы, сексуальное оволосение, увеличение матки, менструальноподобные кровотечения, но овариоменструального кровотечения и беременности нет). Тестикулярная феминизация. СИНДРОМ МОРРИСА 46ХУ. Две формы:
ПОЛНАЯ ФОРМА. Жалобы. Первичная аменорея и бесплодие. Осмотр. ➫ формирование по женскому типу (рост, вторичные половые признаки, наружные половые органы); ➫ может быть более скудное сексуальное оволосение на лобке (редко - отсутствует); ➫ влагалище заканчивается слепо: ü оно нормальной величины или резко уменьшено; ü может быть полное отсутствие влагалища; ü матка и маточные трубы часто отсутствуют; ü может быть рудиментарная матка. В брюшной полости могут пальпироваться округлые образования (может ставиться ошибочный диагноз – склерополикистоз яичников). Это не яичники, а яички. Гонады часто находятся в брюшной полости, могут быть в паховом канале, в толще больших половых губ. Биопсия гонад – сходное строение с неопустившимися яичками. Гормоны – нормальный для женщин уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов; эстрогены снижены или в норме (внегонадная выработка); тестостерон в норме для мужчин. НЕПОЛНАЯ ФОРМА. По клинике похожа на полную форму. Отличие: телосложение ближе к евнухоидальному типу или вплоть до мужского, усилен рост волос по мужскому типу, гипоплазия наружных половых органов, уменьшенное влагалище или его нет, рудиментарная матка. Гормоны – фолликулостимулирующий и лютеинезирующий гормоны в норме, эстрогены резко снижены, тестостерон в норме для мужчин.
Лечение.
❋ удаление гипертрофированного клитора; ❋ искусственное влагалище (из кожи, кишки, брюшины между мочевым пузырём и рудиментарной маткой, аллотрансплантация), это – кольпопоэз – только при условии регулярной половой жизни, иначе спадение стенок, рубцовые изменения, заращение.
|
|||||||
Последнее изменение этой страницы: 2020-10-24; просмотров: 55; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 13.58.150.59 (0.013 с.) |