Дифференциальная диагностика гипоталамической и гипофизарной недостаточности.

Проба с гонадолиберином – он вводится внутривенно, потом каждые 15 в течение 2 часов определяется уровень фолликулостимулирующего и лютеинезирующего гормонов. Повышение их секреции выше исходного уровня говорит о недостаточности секреции гонадолиберина.

Лечение.

Комплексное, необходимы консультации невропатолога и эндокринолога.

Если нет конституциональной недостаточности и задержки роста, то применяют:

1) циклические витамины (витамины В, С, Е, глютаминовая кислота);

2) соблюдение режима труда и отдыха;

3) сбалансированное питание;

4) седативная (фитотерапия);

5) физиолечение:

· импульсный ток на билатеральные области;

· электрофорез интраназально;

· гидромассаж.

Лечение проводится под контролем тестов функциональной диагностики. Длительность терапии не 3 месяцев.

6) гормонотерапия:

· эстрогены – микрофоллин по ¼ таблетки в день – 15 дней.

· прогестерон – 1% по 1 мл – 6 дней.

· гонадолиберин – в пульсирующем режиме каждые 90 минут с 24 часов до 7 часов утра подкожно или внутривенно.

Такое лечение проводится на протяжении 6 недель. Больным с задержкой роста (дефицит соматотропного гормона) – необходимы ещё сомато- и гонадотропины.

¯ циклическая витаминотерапия;

¯ негормональные анаболики;

¯ ферменты;

¯ физиолечение;

¯ актовегин;

¯ инстенон;

¯ средства неспецифической стимулирующей терапии;

¯ кальций, калий, медь;

¯ после циклической витаминотерапии переходят на центрум, актовит.

Критерии эффективности лечения – появление самостоятельных менструаций, улучшение клинического и физического состояния.

Наследственные формы гипогонадотропного гипогонадизма.

Синдром Лоуренса-Муна-Бидля.

Это семейное заболевание, множественные дефициты гена, в ядрах гипоталамуса – дегенеративные изменения.

Клиника.

Как при обычном гипогонадизме, часто сопутствуют:

ü ожирение;

ü умственная;

ü аномалии развития кисти;

ü другие пороки.

Лечение.

Такое же. Эффект незначительный. Прогноз неблагоприятный.

Болезнь Хенда-Шуллера-Кристена.

Аутосомно-рецессивное заболевание.

Клиника.

· половой инфантилизм;

· нанизм;

· экзофтальм;

· несахарный диабет;

· увеличение лимфоузлов;

· изменение костного скелета.

Прогноз мало благоприятный.

 

При низкой массой тела (потеря массы тела).

Происходит замедление роста центров, продуцирующих люлиберин, появляется первичная, вторичная аменорея и недоразвитие вторичных половых признаков. При дефиците массы тела от 10 до 25% - синдром аменореи с нарушением полового развития в период пре- и пубертата.

Лечение.

❋ нейротропные препараты;

❋ психотерапия;

❋ витамины;

❋ высококалорийная диета.

Гонадные формы задержки полового созревания.

Характеризуется резким уменьшением гормональной функции яичников, так как имеется их функциональная недостаточность.

Причины функциональной недостаточности яичников.

1) антенатальный период – осложнения беременности (гестозы, гематологический конфликт и др.). Появляется нарушение морфофункциональных особенностей развития фетальных яичников, поэтому в период препубертата и пубертата их функция снижена.

2) инфекционные заболевания в ранний неонатальный период, период детства и препубертатный период (паротит, коревая краснуха и др.);

3) токсическое воздействие на яичники;

4) нарушение иннервации яичников;

5) изменение чувствительности яичников к воздействию гонадотропинов.

6) функциональная недостаточность яичников, обусловленная генетически – изменение ферментных систем, участвующих в синтезе эстрогенов.

В яичниках происходит уменьшение фолликулярного аппарата – гипопластические яичники или яичники, резистентные к гонадотропной стимуляции.

Клиника.

ü первичная аменорея или гипоменструальный синдром (реже);

ü интерсексуальный тип телосложения;

ü увеличенный объём грудной клетки, уменьшение размеров таза;

ü вторичные половые признаки значительно недоразвиты, особенно молочная железа;

ü гипоплазия наружных и внутренних половых органов (подтверждается на УЗИ и лапароскопически);

ü отставание костного возраста от календарного.

Диагностика.

 I. Функциональная диагностика – степень снижения эстрогенов более выражена, чем при центральной форме (то есть преобладание парабазальных клеток и единичные промежуточные клетки).

II. Уровень гормонов:

¯ ациклический характер выработки гонадотропинов;

¯ повышен уровень фолликулостимулирующего и лютеинезирующего гормонов (в 2-3 раза больше возрастной нормы);

¯ снижен уровень эстрогенов, прогестерона (если повышен, то исключить первичную яичниковую недостаточность – дифференцировать с гипоталамическим поражением).

III. Пробы – с либерином, кломифеном, пергоналом.