Понятие об эмбриопатиях. Врожденные пороки сердца: классификация, морфологические проявления, особенности гемодинамики, осложнения, исходы.

Эмбриогенез - 16-75 сутки, происходит рост, морфогенез, гистогенез, органогенез, образуются амнион и хорион. Эмбриопатии проявляются в основном очаговыми или диффузными нарушениями формирования органов, которые часто заканчиваются гибелью эмбриона или врожденными пороками развития (системные нарушения тканевой дифференцировки – врожденная миотония Оппенгейма, болезнь Марфана, врожденный ихтиоз, хондродисплазии; локальные нарушения – гипоплазия гладкой мускулатуры при мегалоуретере, легочной ткани при кистозном легком; эмбриопатия при краснухе, двусторонняя врожденная катаракта, талидомидная эмбриопатия, диабетическая эмбриопатия).

Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место после пороков развития ЦНС.

Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11-й недели внутриутробного развития. Различные виды пороков зависят от искажения этапов морфогенеза сердца, из которых основными являются дефекты первоначально парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение перегородок сердца, делящих его и артериальный ствол на правую и левую половины, персистирование предсердно-желудочковых соединений, существующих во время внутриутробной жизни.

Патологическая анатомия: При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза. Происходит компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца, перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития. Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности.

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

· С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

· С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

· С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

· Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

· С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).

· С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

 

Нарушение деления полостей сердца:

· Дефект межпредсердной перегородки в виде изолированного порока встречается редко. Он возникает либо при нарушениях развития первичной предсердной перегородки на 5-й неделе эмбриогенеза, либо позднее, при формировании вторичной перегородки и овального отверстия. Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки.

· Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной части перегородки.

Нарушение деления артериального ствола:

· Полная транспозиция легочной артерии и аорты возникает при неправильном направлении роста перегородки артериального ствола, когда она растет не по спирали, а в направлении, противоположном остальным, нормально развивающимся отделам сердца. Значительно страдает миокард, так как венечные артерии не получают артериальной крови. Дети нежизнеспособны.

· Стеноз и атрезия легочной артерии наблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

· Стеноз и атрезия аорты являются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расширение правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

· Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

· Незаращение артериального (боталлова) протока можно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции.

Комбинированные врожденные пороки сердца.

Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло. Триада Фалло имеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка. Тетрада Фалло имеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца. Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак — дефект межпредсердной перегородки.

Классификация врожденных пороков развития. Основные причины возникновения. Общие закономерности морфогенеза. Врожденные пороки развития органов дыхания: основные морфологические проявления, осложнения, исходы.

Врожденным пороком развития называют стойкое морфологическое изменение органа, части тела или всего организма, выходящее за пределы вариаций нормального строения определенного биологического вида, возникающее внутриутробно в результате нарушений морфогенеза. Так как органогенез завершается в основном в эмбриональный период, большинство пороков развития появляется именно на этом этапе внутриутробного существования. Любой врожденный порок может проявляться в виде:

1) отсутствия какого- либо органа или части тела (агенезия, аплазия);

2) недоразвития органа (гипоплазия);

3) чрезмерного развития (гиперплазия) или наличия избыточного числа органов (удвоение и др.);

4) изменения формы (слияние органов, атрезия, стеноз отверстий, каналов, дизрафия — незаращение эмбриональных щелей, экстрофия — выворот и др.);

5) изменения в расположении органов (эктопия);

б) персистирования эмбриональных провизорных (предсуществовавших) органов.

По распространенности:

1. изолированные – поражение одного органа

2. системные – поражение нескольких органов в одной системе

3. множественные - пороки развития двух и более органов, принадлежащих к разным системам.

По локализации: пороки ЦНС, ССС, ЖКТ, МПС.

По этиологическому принципу:

1. пороки наследственной природы, возникающие в результате изменения наследственного материала половой клетки (мутации).

2. пороки мультифакториальной природы, которые являются следствием совместного или аддитивного действия наследственных и средовых факторов.

3. пороки тератогенной природы, которые являются результатом воздействия вредного экзогенного фактора (тератогена).

4. пороки с неустановленной причиной.