С врожденными пороками внутренних органов у плода

19. В случае подтверждения врожденного порока развития (далее – ВПР) у плода, требующего хирургической помощи, консилиумом врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача ультразвуковой диагностики, врача-генетика, врача-детского хирурга, врача-кардиолога, врача-сердечно-сосудистого хирурга определяется прогноз для развития плода и жизни новорожденного. Заключение консилиума врачей выдается на руки беременной женщине для предъявления по месту наблюдения по беременности.

20. Лечащий врач представляет беременной женщине информацию о результатах обследования, наличии ВПР у плода и прогнозе для здоровья и жизни новорожденного, методах лечения, связанном с ними риске, возможных вариантах медицинского вмешательства, их последствиях и результатах проведенного лечения, на основании чего женщина принимает решение о вынашивании или прерывании беременности.

21. При наличии у плода ВПР, несовместимого с жизнью, или наличии сочетанных пороков с неблагоприятным прогнозом для жизни и здоровья, при ВПР, приводящих к стойкой потере функций организма вследствие тяжести и объема поражения при отсутствии методов эффективного лечения, предоставляется информация о возможности искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям.

22. При отказе женщины прервать беременность из-за наличия ВПР или иных сочетанных пороков, несовместимых с жизнью, беременность ведется в соответствии с разделом I настоящего Порядка. Медицинская организация для родоразрешения определяется наличием экстрагенитальных заболеваний у беременной женщины, особенностями течения беременности и наличием в акушерском стационаре отделения (палаты) реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

23. При ухудшении состояния плода, а также развитии плацентарных нарушений беременная женщина направляется в акушерский стационар.

24. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с сердечно-сосудистым заболеванием у плода, требующим хирургической помощи, консилиум врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача-сердечно-сосудистого хирурга (врача-кардиолога), врача-детского кардиолога (врача-педиатра), врача-педиатра (врача-неонатолога) руководствуется следующими положениями:

24.1. При наличии у плода ВПС, требующего экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в медицинскую организацию, имеющую лицензии на осуществление медицинской деятельности, включая работы (услуги) по «акушерству и гинекологии (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)», «сердечно-сосудистой хирургии» и (или) «детской хирургии» и имеющую возможности оказания неотложной хирургической помощи, в том числе с привлечением врачей-сердечно-сосудистых хирургов из профильных медицинских организаций, или в акушерский стационар, имеющий в своем составе отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и реанимобиль для экстренной транспортировки новорожденного в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь по профилю «сердечно-сосудистая хирургия», для проведения медицинского вмешательства.

К ВПС, требующим экстренного медицинского вмешательства в первые семь дней жизни, относятся:

простая транспозиция магистральных артерий;

синдром гипоплазии левых отделов сердца;

синдром гипоплазии правых отделов сердца;

предуктальная коарктация аорты;

перерыв дуги аорты;

критический стеноз легочной артерии;

критический стеноз клапана аорты;

сложные ВПС, сопровождающиеся стенозом легочной артерии;

атрезия легочной артерии;

тотальный аномальный дренаж легочных вен;

24.2. При наличии у плода ВПС, требующего планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней – трех месяцев жизни ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в медицинскую организацию, имеющую в своем составе отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

При подтверждении диагноза и наличии показаний к хирургическому вмешательству консилиум врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача-сердечно-сосудистого хирурга (врача-детского кардиолога), врача-неонатолога (врача-педиатра) составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении. Транспортировка новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи осуществляется выездной анестезиолого-реанимационной неонатальной бригадой.

К ВПС, требующим планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребенка, относятся:

общий артериальный ствол;

коарктация аорты (внутриутробно) с признаками нарастания градиента на перешейке после рождения (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);

умеренный стеноз клапана аорты, легочной артерии с признаками нарастания градиента давления (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);

гемодинамически значимый открытый артериальный проток;

большой дефект аорто-легочной перегородки;

аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии;

гемодинамически значимый открытый артериальный проток у недоношенных.

24.3. К ВПС, требующим оперативного вмешательства до трех месяцев жизни, относятся:

единственный желудочек сердца без стеноза легочной артерии; атриовентрикулярная коммуникация, полная форма без стеноза легочной артерии;

атрезия трикуспидального клапана;

большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;

тетрада Фалло;

двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка.

25. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с врожденным пороком развития (далее – ВПР) у плода (за исключением ВПС), требующим хирургической помощи, консилиум врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача-детского хирурга, врача-генетика и врача ультразвуковой диагностики руководствуется следующими положениями:

25.1. при наличии у плода изолированного ВПР (поражение одного органа или системы) и отсутствии пренатальных данных за возможное сочетание порока с генетическими синдромами или хромосомными аномалиями, беременная женщина направляется для родоразрешения в акушерский стационар, имеющий в своем составе отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и реанимобиль для экстренной транспортировки новорожденного в специализированный детский стационар, оказывающий медицинскую помощь по профилю «детская хирургия», для проведения хирургического вмешательства по стабилизации состояния. Транспортировка новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи осуществляется выездной анестезиолого-реанимационной неонатальной бригадой.

Беременные женщины с ВПР у плода данного типа так же могут быть консультированы врачами-специалистами перинатального консилиума врачей (врач-акушер-гинеколог, врач-детский хирург, врач-генетик, врач ультразвуковой диагностики) федеральных медицинских организаций. По результатам консультирования они могут быть направлены на родоразрешение в акушерские стационары федеральных медицинских организаций для оказания помощи новорожденному в условиях отделения хирургии новорожденных, отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

К изолированным ВПР относятся:

гастрошизис;

атрезия кишечника (кроме дуоденальной атрезии);

объемные образования различной локализации;

пороки развития легких;

пороки развития мочевой системы с нормальным количеством околоплодных вод;

25.2. при наличии у плода ВПР, часто сочетающегося с хромосомными аномалиями или наличии множественных ВПР, в максимально ранние сроки беременности в перинатальном центре проводится дополнительное обследование с целью определения прогноза для жизни и здоровья плода (консультирование врача-генетика и проведение кариотипирования в декретированные сроки, ЭХО-кардиография у плода, магнитно-резонансная томография плода). По результатам проведенного дообследования проводится консультирование врачами-специалистами перинатального консилиума врачей федеральной медицинской организации для решения вопроса о месте родоразрешения беременной женщины.

К ВПР плода, часто сочетающимся с хромосомными аномалиями, или наличием множественных ВПР, относятся:

омфалоцеле;

дуоденальная атрезия;

атрезия пищевода;

врожденная диафрагмальная грыжа;

пороки мочевыделительной системы, сопровождающиеся маловодием.