Приобретённые пороки сердца. Причины. Морфогенез. Морфологические проявления. Осложнения. Значение

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения. Среди этих заболеваний большее значение имеет ревматизм, меньшее — атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез, а также травма.

Патологическая анатомия. При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца. Возможно поражение клапана (изолированный порок) или клапанов сердца (сочетанный порок).

Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и их комбинацию (митральную болезнь). Прогрессирование склероза, а следовательно, и порока обусловлено чаще всего повторными атаками ревматизма (эндокардита), а также гиперпластическими изменениями клапана, возникающими в связи с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. В результате этого в створках митрального клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды также склерозируются, становятся толстыми и укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитация) при диастоле левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гепертрофия стенки левого желудочка.

Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пуговичную петлю, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьей пасти». При преобладании стеноза возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эндокард склерозируется, становится белесоватым. В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка подвергаются резкой гипертрофии (утолщаются до 1—2 см), полость желудочка расширяется.

Порок аортальных клапанов занимает по частоте второе место после митрального и обычно возникает на почве ревматизма, реже — атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. При ревматизме склероз полулунных заслонок и порок клапанов развиваются в связи с теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные заслонки откладывается известь (рис. 141), что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других — к стенозу аортального отверстия. При атеросклерозе обызвествление и склероз заслонок сочетаются с липоидозом и липосклерозом, причем изменения больше выражены на поверхности заслонок, обращенной к синусам. При септическом эндокардите и бруцеллезе наблюдаются резкая деструкция (узуры, перфоративные отверстия, аневризмы) заслонок и деформация их в связи с выраженной петрификацией. Сифилитический аортальный порок сочетается обычно с мезаортитом; в связи с расширением аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов.

Сердце при аортальных пороках подвергается значительной рабочей гипертрофии, главным образом за счет левого желудочка.При недостаточности аортальных клапанов масса сердца может достигать 700— 900 г — возникает так называемое бычье сердце (сог bovinum). Эндокард левого желудочка утолщен, склерозирован. В результате нарушений гемодинамики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, напоминающие полулунные заслонки («дополнительные клапаны»).

Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии возникают редко на почве ревматизма, сифилиса, сепсиса, атеросклероза. Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия.

Помимо изолированных, часто наблюдаются сочетанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный. Многие сочетанные пороки являются и комбинированными.

Приобретенный порок сердца может быть компенсированным и декомпенсированным.

Компенсированный пороксердца протекает без расстройств кровообращения, нередко длительно и латентно. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентрической вследствие наступившей миогенной дилатации полостей сердца.

Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недостаточности. Сердце становится дряблым, полости расширяются, в ушках его образуются тромбы. Обнаруживается белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме появляются очажки воспалительной инфильтрации.

 

Нефротический синдром: определение, классификация, морфологические проявления, исходы, значение. Диабетическая гломерулопатия. Амилоидоз почек.

Нефротический сдр -протеинурия >3,5 г/сут, диспротеинемия (альбумины <25 г/л); гипрехолистеринемия, отеки.

Классификация: первичный- нефрит с мин. из-ми, фокально-сегмент. гломерулосклероз, мембранозная гломерулопатия;

вторичный – как выражение почечного заб-я.

Нефрит с минимальными изменениями (липоидный нефроз, болезнь малых ножек подоцитов).

Малые ножки подоцитов утрачиваются -> наруш-е фильтрации->потеря белка -> ОСН. Лечение гормональное (дисфункция Тл- выделение цитокинов->исчезновение ножек->гормональная стабилизация мембраны).

Микро:потеря ножек подоцитами, расширяются канальцы, их эпителий набухает, содержит гиалин, жиры, ХС. В просвете много гиалиновых, зернистых, восковидных цилиндров.

Макро: почки увеличны, дряблые,капсула снимается легко, корковый слой – желто-белый, пирамиды-серо-красные =>большая белая почка.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Этиология: первичный – наследств., втор.

Патогенез: первичное поражение клубочков юкстамедуллярной зоны (фокально)с поражением подоцитов 1ой из петель клубочка (сегментерно) =>неселективная протеинурия. Отложение липидов в гиалиновых массах и мезангиоцитах –пенистые клетки.

Мембранозная нефропатия:

Этиология: идиопатическая – 30-40 % взрослые, 1% дети.

вторичная: при инфекциях (геп.В), при сист. заб-ях- СКВ; при злокач. оп-лях; при лек. и токсич. возд-ях (ртуть, НПВС)

Патогенез: ИК субэпимембранозно, ИК субэпителиально, ИК интрамембранозно, ИК разрушаюся. В исходе резкое утолщение ГБМ- мембранозная трансформация.

диабетический гломерулонефрит и гломерулосклероз. В основе их лежит пролиферация мезангиальных клеток в ответ на засорение мезангия «балластными» продуктами обмена и иммунными комплексами, а также повышенное образование ими мембраноподобного вещества. В финале развиваются гиалиноз мезангия и гибель клубочков. Диабетический гломерулосклероз может быть диффузным, узловатым или смешанным. Он имеет определенное клиническое выражение в виде синдрома Киммельстила — Уилсона, проявляющегося высокой протеинурией, отеками, артериальной гипертонией.

Возможны так называемые экссудативные проявления диабетической нефропатии — образование «фибриновых шапочек» на капиллярных петлях клубочков и «капсульной капли». Эти изменения клубочков дополняются своеобразным изменением эпителия узкого сегмента нефрона, где происходит полимеризация глюкозы в гликоген — так называемая гликогеновая инфильтрация эпителия. Эпителий становится высоким, со светлой полупрозрачной цитоплазмой, в которой с помощью специальных методов окраски выявляется гликоген.

Амилоидоз почек.

Этиология: как проявление общего амилоидоза при ревматизме, туберкулезе.

Патогенез: cинтез амилоида мезангиоцитами из предшественника амилоида SAA, который фильтруется через почки.

Стадии: 1)латентная- склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов;

2)протеинурическая – склероз и амилоидоз пирамид и клубочков, нарушение кровотока в мозг. в-ве, гиалиново-кап. дистрофия эпителия. Макро: большая сальная почка- корк. слой матовый, мозг.в-во –серо-розовое, сальное.

3)нефротическая –амилоид в капиллярных петлях многих клубочков, в эпителии канальцев много ХС – большая белая амилоидная почка – большие, плотные, восковидные.

4)азотемическая, уремическая- гибель нефронов, замещение соед.тк. Плотные. с рубцовыми западениями-амилоидно-сморщенные почки. Гипертрофия сердца, из-за нефрогенной АГ.

Осл-я: инфекция, ХПН