Вторичные хронические бронхиты при врожденных пороках развития бронхов.

Наиболее яркие проявления вторичного ХБ отмечаются при следующих пороках развития легких

Врождены|урожденный| пороки|порок| развития легких

1. Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

o Распространенные пороки:

§ трахеобронхомегалия;

§ трахеобронхомаляция|;

§ синдром Вильямса-Кемпбелла|;

§ бронхомаляция|;

§ бронхоэктатическая| эмфизема;

o Ограниченные пороки:

§ врожденные стенозы|стеноз| трахеи;

§ врожденная лобарная эмфизема;

§ трахео-бронхопищеводные| свищи;

2. Пороки развития связанные|повязал| с недоразвитием легочных структур (гипоплазия)

3. Синдром Картагенера (синдром цилиарной| дискинезии)

Особенностью течения этих состояний|стана| является то, что анатомические дефекты и\или| цилиарные| аномалии приводят к формированию хронического бронхита и трахеита, которые|какие| в значительной степени определяют клинические проявления заболевания. Симптомы|симптом| болезни зависят от локализации дефекта, его распространенности. Диагностика осуществляется на основании бронхологических| методов диагностики (бронхоскопия, бронхография), компьютерной томографии, исследования функции внешнего|наружного| дыхания и определения подвижности цилиарного| эпителия

Ориентировочные признаки|, позволяющие заподозрить локализованные| пороки Б/л системы,| следующие:

1. Не типичное|типовой|, затяжное течение локального Б/л процесса, часто сопровождающееся бронхообструктивным| синдромом, который|какой| начинается в раннем детском возрасте после первой вирусной инфекции.

2. рентгенологические||логичные| признаки:

a) уменьшение| или увеличение части|доли| легкого;

b) изменение|смена| структуры корня легких;

c) деформация легочного рисунка| и разная|различная| прозрачность легочных участков, ячеистость| легочного рисунка;

d) наличие ателектазов или периферического эмфизематоза

 

Прямыми признаками| пороков развития Б/л системы по результатам проведенного обследования можно считать:

1.Сочетание легочного процесса с другими пороками развития.

2. Постоянное объемное уменьшение|сбавка| или увеличение легких, возможно, его частей|.

3. Наличие в зоне измененной бронхолегогочной структуры, пустот, разнообразных по морфологии и генезу;

4. Эндоскопические признаки дисплазии хрящевых структур бронхов - дистония| и
| коллапсс| органа, недоразвитая структура хрящевой ткани.

5. Эктопия устьев и нарушения разветвлений бронхов

 

ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ (синдром Мунье-Куна)

Это редко встречающееся врожденное расширение трахеи и больших бронхов, формирующееся в результате недоразвитых эластичных и мускульных волокон в мембранозной части трахеи и главных бронхов.

При этом пороке формируется| муко-цилиарная| недостаточность. В следствие постоянного кашля резко повышается внутреннее бронхиальное давление и спустя некоторое время|через некоторое время| происходит расширение бронхов меньшего калибра, которые|какие| в свою очередь осложняются|осложняют| воспалительным|вспыльчивым| процессом. Эти два фактора в свою очередь вызывают| и поддерживают длительный воспалительный| процесс в легких, который|какой| приводит к|до| развитию бронхоэктазов| в дистально расположенных бронхах и пневмосклерозу преимущественно в нижней доле|доле|.

Первые проявления заболевания относятся к|до| раннему детскому возрасту и зависят от степени недоразвития мембранозной| части трахеи и бронхов. При значительных дефектах заболевание может проявляться|проявляться| в периоде новорожденности| периодическими|периодичными| апноэ во время плача, при беспокойстве ребенка. У младенца заболевание напоминает|напоминающий| клинику затяжного или рецидивирующего бронхита. При незначительных дефектах первые клинические проявления могут появиться и в более старшем возрасте|веке|.

Клинические проявления зависят от степени расширения бронхов и характера гнойного процесса. Для больших|великих| процессов характерен постоянный кашель с выделением большого|великого| количества гнойной мокроты. Характер кашля вибрирующий (напоминает|напоминающий| «блеяние|бякает| козы»), обусловлен вибрацией и смыканием податливых стенок трахеи и крупных бронхов. При аускультации выслушиваются влажные хрипы в зоне поражения. Дебют клинических проявлений развивается на 20 году жизни, в виде бронхоэктатической болезни с постоянным кашлем, иногда с кровохарканьем и развитием тяжелой|трудной| формы дыхательной недостаточности.

ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ

Это заболевание обусловлено патологической мягкостью или отсутствием хрящевого каркаса трахеи и бронхов. ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ подразделяется на диффузные и локализованные формы. Классическим представителем этой группы болезней является синдром ВИЛЬЯМСА -КЭМПБЕЛЛА

Синдром ВИЛЬЯМСА-КЕМПБЕЛЛА - врожденное недоразвитие хрящей 3- го до 8-у порядка в дистальных зонах хрящевая ткань появляется опять. Слабость хрящевой ткани приводит к значительному расширению просвета бронхов во время вдоха и сужения при выдохе, а иногда и к полному закрытию их просвета при форсированном выдохе. Поражение бронхов, как правила двустороннее и распространенное. Эти изменения в трахее и бронхах, как и в предыдущем случае, приводят к мукоцилиарной недостаточности и присоединению бактериальной инфекции (хроническое воспаление бронхов).

Первые клинические симптомы|симптом| появляются в раннем детском возрасте, и сначала напоминают|напоминающий| клинику тяжелой|трудной| пневмонии, в дальнейшем, особенно|в особенности| у детей на первом году жизни пневмонии возникают по 2-3 раза в год.

У детей первого года жизни описана обратимая|обратимая| форма трахеобронхомаляции|, что клинически проявляется|проявляется| в виде стридорозного| дыхания. При этом одновременно встречается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы|симптом| болезни при этой форме исчезают на 1—2-ом году жизни. Трахеобронхоскопия позволяет обнаружить|выявлять| патологическую подвижность стенок трахеи и (или) главных|головных| бронхов. На выдохе возникает резкое сужение просвета трахеи, который|какой| может приобретать разную|различную| форму (щелевидную, серповидную и др.).

У детей старшего возраста|века| на первый план выступают симптомы|симптом| тяжелого|трудного| распространенного вторичного хронического бронхита, который|какой| в свою очередь с годами вызывает обструктивные изменения|смену| в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию терминальных бронхиол. На этом фоне могут возникать ателектазы, а в дальнейшем и бронхоэктазы. Учитывая то, что| бронхи на выдохе спадаются|, в клинической картине, особенно| на первых месяцах|луне| жизни заболевания протекает с тяжелым|трудным| обструктивным| синдромом. При бронхоскопии определяют диффузный гнойный эндобронхит.

При исследовании функции внешнего|наружного| дыхания обнаруживают|выявляет| выраженные вентиляционные нарушения комбинированной формы, обычно III и IV степени. Для больных с|с| СВК характерно изменение|смена| кривой форсированного выдоха, которая|какая| носит двухфазный характер, у больных выражена артериальная гипоксемия.

Рентгенологически обнаруживают|выявляют| груботяжистые| изменения|смена| легочного рисунка, неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнения стенок бронхов, а также небольшие полости.

Бронхография дает типичную|типовую| картину мешотчатых| бронхоэктазов, за которыми|какими| прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные дистальные отделы бронхов. Поражения бронхов носят, как правило, двусторонний|двухсторонний| распространенный характер.

Диагноз. Основывается на совокупности клинических и функциональных симптомов|симптома|, а также типичных|типовых| рентгенологически изменений|смены|.

Течение и прогноз. На фоне адекватной терапии в большинстве больных удается|прибегает| добиться стабилизации бронхолегочного| процесса, урежения| обострений|обострения| и уменьшения|сбавки| их тяжести. Прогноз значительно ухудшается при формировании легочного сердца.

Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких, санацию Лор-органов. Систематическое|систематичное| занятие лечебной дыхательной гимнастикой, прием муколитических препаратов (мукосольвин|, мукосольван|, лазольван|, би-сольвон|, ацетилцистеин|, флуимуцил| и др.), с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая|симптоматичная| терапия. По показаниям—санационная| бронхоскопия, антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры, выделенной из|с| мокроты или секрета слизистой оболочки носа, бронхов.

Гипоплазия – это отсутствие или недоразвитие мелких (после 10-14 генерации) бронхиолы и легочной паренхимы в одной или нескольких долях. Гипоплазию легких по клиническим формам|форме| делят на две формы - простая и кистозная.

Простая форма - без наличия кист в местах недоразвитых легких.

Кистозная гипоплазия это недостаток развития при котором на месте недоразвитых респираторных отделов расположены кистозные расширенные сегментарные или субсегментарные бронхи.

Клиника простой гипоплазии, зависит от распространения процесса. При распространенном процессе (в сегменте|доле| или в нескольких сегментах) клиника манифестна|. Деть часто болеют воспалением|зажиганием| легких. В дальнейшем предъявляют жалобы на постоянный кашель, одышку. Развивается синдром интоксикации в результате|вследствие| частых гнойных эндобронхитов|. При осмотре очень часто наблюдаются симптомы хронической гипоксии (утолщение ногтевых фаланг пальцев, ногти в виде часовых стекол), иногда можно определить симптомы уменьшения легких - асимметрия грудной клетки, отставание в акте дыхания пораженной стороны, там же сужение междуреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, сдвиг органов средостения в больную сторону. Перкуторно - можно определить укорачение легочного звука в зоне гипоплазии, аускультативно - не выслушивается альвеолярный компонент дыхания в поврежденной зоне, там же ослаблено дыхание и постоянные разнокалиберные хрипы.

И наоборот, при незначительном объеме повреждения (один сегмент), длительное время наблюдается бессимптомное| течение заболевания. Манифестация клинических проявлений как правило наступает после ОРВИ, или после первой перенесенной пневмонии. Заболевание принимает длительнотекущее| течение, а в дальнейшем воспалительный|вспыльчивый| процесс в зоне гипоплазии постоянно рецидивирует. Больные предъявляют жалобы на постоянный кашель с выделением мокроты. Как и в предыдущем случае, развивается синдром интоксикации в результате|вследствие| частых гнойных эндобронхитов|. При аускультации постоянные влажные, чаще среднепузырчатые|, иногда мелкопузырчатые| хрипы в зоне повреждения. Количество хрипов зависит от наличия или отсутствия бронхоэктазов, а также от вида последних.

Кистозная гипоплазия.

Кистозная гипоплазия или поликистоз| легких, встречается чаще, чем простая, а по клиническими проявлениями это более тяжелая форма.

Различают три формы клинического течения заболевания:

1. Бронхитическая форма -| напоминает|напоминающий| клинику рецидивирующего или хронического бронхита.

2. Форма, которая| напоминает|напоминающий| непрерывно рецидивирующую пневмонию. Первые клинические признаки поликистоза| появляются, как| правило, в возрасте до 3-х лет. Начало заболевания родители|отец| часто связывают с перенесенной пневмонией после которой|какой| полного выздоровления не наступает. Наслоение инфекции приводит к|до| инфицированию поликистозного участка легких, и заболевание нередко приобретает непрерывно рецидивирующий характер. Основной и постоянный симптом инфицированного поликистоза| легких - влажный кашель, часто с выделением гнойной мокроты.

3. Бронхообструктивная форма - при обострении|обострении| процесса (ОРВИ, наслоение бактериальной инфекции) основным клиническим симптомом является бронхообструкция, по| характеру |какая| напоминающая|напоминающий| клинику бронхиальной астмы, что| обуславливает| проведение диф|. диагностики между этими заболеваниями.

В диагностике поликистоза| легких решающее значение имеют рентгенологическое и бронхологическое| исследование.

Синдром Картегенера, или синдром цилиарной| дискинезии -- это врожденый порок развития, характеризующийся триадой симптомов:|симптома|

1. ОБРАТНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

2. ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ ПРОЦЕСС

3. ХРОНИЧЕСКИЙ РИНОСИНУСИТ

Сущность|сущность| заболевания заключается в неподвижности|неподвижности| ресничек мерцательного эпителия|, что приводит к|до| нарушению механизмов самоочистки бронхов. Клинические симптомы|симптом| проявляются в раннем детском возрасте и проявляются|проявляются| частыми заболеваниями верхних дыхательных путей (риниты|ринит|, гайморит, фронтиты|), бронхитами, затяжными пневмониями, что и приводит к|до| развитию хронических синуситов|синусита|, бронхоэктазов, пневмосклероза|. В отличие от хронической пневмонии процесс двусторонний|двухсторонний|.

Муковисцидоз

Муковисцидоз - самое распространенное моногенное заболевание с ранними проявлениями, тяжелым|трудным| течением и серьезным прогнозом. Муковисцидоз передается|передает| по аутосомно-рецессивному типу, риск рождения в семье больного составляет|сдает| 25% при каждой новой беременности. Частота гетерозиготных носителей гена муковисцидоза примерно 5%, их в России более|более| 8 млн.

Известно, что муковисцидоз является следствием мутаций|мутации| в гене (локализован в середине|средине| длинного плеча 7 хромосомы), который отвечает за молекулярную структуру белка, располагающегося в мембране железистых клеток, выстилающих выводные протоки|проток| поджелудочной железы, кишечника, бронхолегочной| системы, урогенитального тракта, и регулирующий электролитный (преимущественно хлоридный|) транспорт между этими клетками и межклеточной жидкостью. Дефектный белок разрушается в клетке, что ведет к|до| дегидратации секретов, то есть выделению секретов повышенной вязкости, развитию клинических симптомов|симптома| и синдромов со стороны вышеперечисленных органов и систем. В настоящий момент|сейчас| общее число известных мутаций|мутации| превышает 500 вариантов. По частоте встречаеемости выделяют смешанную (легочно-кишечную) форму (76,5% случаев), преимущественно легочную| (21%) и преимущественно кишечную (2,5%) формы муковисцидоза. Бронхолегочние изменения|смены| доминируют в клинической картине, определяют его течение и прогноз у 90-95% больных муковисцидозом.

Респираторный синдром чаще всего начинает проявляться в возрасте от 2 месяцев до 1 года, или независимо от кишечного синдрома, или параллельно с ним. Легочный синдром может начаться или с пневмонии, или с бронхообструктивного синдрома, или их сочетания.

Заболевание начинается с непродуктивного кашля, коклюшеподобного, болезненного. Мокрота и слюна у больных детей вязкая, липкая, густая. Генез бронхиальной обструкции при муковисцидозе обусловлен нарушением мукоцилиарного клиренса в связи с явлениями дискринии, дискинезии, отеком и гиперпластическими процессами.

Бронхообструктивньий синдром сразу|в одночасье| приобретает затяжной или рецидивирующий характер. Усиливает обструкцию гнойный эндобронхит|, который развивается в результате наслоения инфекции. В процесс втягиваются мелкие бронхи и бронхиолы. В результате стойкой обструкции дыхательных путей у больных детей развивается вздутие легких, которые являются ранним и постоянным признаком обструкции. В результате длительного течения бронхолегочного| процесса формируются|формующий| бронхоэктазы и пневмосклероз. При муковисцидозе| часто возникают ателектазы, которые|какие| могут быть множественными, "мигрирующими" (субсегментарные|, сегментарные), которые|какие| долгое время не расправляются. Большинство детей с муковисцидозом отстают в физическом развитии. Отставание в физическом развитии обусловленно не столько кишечным синдромом, который|какие| хорошо компенсируются ферментными препаратами, сколько наличием хронической гипоксии и гнойной интоксикации, в результате|вследствие| бронхолегочных| изменений|смены|. Появляется деформация пальцев|пальца| рук и ног в виде "барабанных палочек", ногтей в виде "часовых стекол". Типичным|типовым| для муковисцидоза является наличие влажных разнокалиберных| хрипов, которые выслушиваются постоянно. У части детей, особенно|в особенности| в период обострения|обострения| процесса, хрипы могут не выслушиваться, но определяются значительное ослабление дыхания преимущественно в базальных отделах легких за счет скопления большого|великого| количества вязкой мокроты. У больных муковисцидозом нередко отмечаются обострения|обострение| бронхолегочного| процесса по бронхитическому| или пневмоническому типу. При обострении|обострении| бронхолегочного| процесса возникает или усиливается|усугубляет| обструктивный синдром, появляется одышка, цианоз (периоральний|, акроцианоз|) тахикардия. В ряде случаев усиление обструктивного синдрома происходит за счет развития выраженного бронхоспазма, который скорее всего обусловлен паторецепторными| нарушениями и в меньшей степени связан|повязал| с аллергией.

Диагностика муковисцидоза на основании клинических признаков затруднена за счет|из-за| большого|великий| полиморфизма симптомов|симптома| не только со стороны бронхолегочной| системы, но и со стороны желудочно-кишечного тракта.