Классификация хронических неспецифических заболеваний легких.

ДНЕПРОПЕТРОВСКА ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЧНА АКАДЕМИЯ

«Утверждено»

на методическом заседании|

кафедры факультетской педиатрии

и|да| медицинской генетики

 

 

Заведующий кафедрой

профессор ____________ А.Е. Абатуров

 

«____» ___________________ 2008 г.

 

 

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ СТУДЕНТОВ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ

ВНЕАУДИТОРНОЙ ПОДГОТОВКИ

 

Учебная дисциплина	Педиатрия
Модуль № 1	НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ СОМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА, БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ И АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ
Тематический модуль №2	ЗАБОЛЕВАНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ
Тема занятия 6	Врожденные|урожденный| пороки и хронические заболевания бронхо-легочной| системы у детей
Курс
Факультет	медицинский

 

Актуальность темы

Клинических вариантов врожденных пороков развития бронхолегочной| системы и наследственных заболеваний легких очень много|богато| и не всегда в детском возрасте|веке| есть возможность отличить|опознавать| патологические состояния|стан| этой группы от других заболеваний легких.

Согласно |совместным|данным разных авторов в последние годы НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ диагностируются у 1,4-14% больных в структуре|с| ХНЗЛ. Поздняя диагностика врожденных пороков бронхо-легочной системы в детском возрасте|веке| приводит к тому, что более|более| 40% операций у взрослых выполняются|исполняют| в условиях гнойной интоксикации и с имеющимися осложнениями|усложнения|. Кроме того, проблема ХНЗЛ усложняется|осложняет| еще и тем, что очень часто происходит наслоение специфического процесса (ТБС) на длительно текущее хроническое неспецифическое гнойное заболевание легких.

В настоящее время, учитывая эпидемиологическую ситуацию в Украине по туберкулезу, проведения дифференциального|. диагноза между ХНЗЛ и специфическими заболеваниями являются первостепенной задачей.|задачей|

ЦЕЛИ ЗАНЯТИЯ

А. Учебные. студент должен знать:

а) современную классификацию хронических неспецифических бронхолегочных| заболеваний у детей;

б) особенности|особенности| формирования пневмосклероза и бронхоэктазов у детей;

в) патогенез хронического бронхита и особенности|особенности| его течения у детей;

г) семиотику врожденных и наследственных заболеваний бронхо-легочной системы, методы обследования, основы дифференциальной|. диагностики

д) особенности лечения, профилактики и диспансерного наблюдения за больными с наследственными и врожденными бронхолегочными| заболеваниями.

ІІ. Воспитательные. Формирование клинического мышления врача, деонтологических аспектов деятельности врача.

 

План и организационная структура занятия

1.Классификация хронических неспецифических бронхолегочных| заболеваний

2.Определение хронического бронхита

3.Патоморфологическое и патогенетическое обоснование клинических проявлений, и критерии диагностики:

а) первичного хронического бронхита;

б) хронического облитерирующего бронхиолита;

в) трахеобронхомаляции| и трахеобронхомегалии;

г) врожденных пороков развития (синдром Картагенера, аплазии и гипоплазии легких, поликистоза| легких и др.)

4. Понятие, критерии диагностики и алгоритм диф.диагностики муковисцидоза.

5. Диф. диагностика между нозологическими|нозология| специфическими хроническими бронхолегочными| заболеваниями, и между специфическими и неспецифическими.

6.Методы обследования детей с подозрением на хронические, врожденные и наследственные заболевания бронхо-легочной системы

7.Современная терапия: консервативная, хирургическая, показания к|до| хирургическому лечению, сроки|термин| оперативного лечения;

8.Профилактика.

Классификация хронических неспецифических заболеваний легких.

Необходимо отметить, что часть|многие| вопросов, которые касаются определения и классификации хронических заболеваний легких у детей, являются предметом многолетних острых дискуссий и научных споров, но и сейчас однозначного мнения по спорным вопросам так и не существует. Это вполне естественно, особенно если разделять клинические позиции А.А.Киселя, который писал, что «классификация – есть что-то подвижное|движущееся| и неустойчивое|нестойкое| и должна постоянно меняться под воздействием доминирующих|властвует| взглядов». К|до| «решенной проблеме теряется всякий интерес», – утверждал лауреат Нобелевскойпремии в области физиологии и медицины Сент-Дьерди, и с этим невозможно не согласиться

Термин|термин| "ХНЗЛ" принят на симпозиуме в Лондоне (1959) для определения диффузного хронического бронхита, бронхиальной астмы, эмфиземы легких; а в 1962 на международном симпозиуме в Москве в состав ХНЗЛ дополнительно включены хронические пневмонии, пневмосклероз, бронхоэктатическая болезнь. Однако, генерализованние поражения легких специфическими инфекциями (туберкулез и др.), запылениями|, опухолевые процессы в|до| эту группу не вошли.

ХНЗЛ играют ведущую роль среди причин заболеваемости и смертности населения многих стран|страна-участницы|. Увеличение ХНЗЛ объясняют загрязнением атмосферного воздуха, распространением курения, острых бронхитов и пневмоний, вызванных гриппозной и др. инфекцией, изменением|сменой| реактивности организма человека

Классификация ХНЗЛ.

К хроническим неспецифическим заболеваниям бронхо-легочной системы относятся:

1. Первичный хронический бронхит;

2. Хронический облитерирующий бронхиолит;

3. Пороки развития трахеи, бронхов, легких, сосудов (агенезия|, аплазия, гипоплазия легких, аномалии разветвления и архитектоники бронхов, трахеобронхомегалия (синдром Мунье - Куна), трахеобронхомаляция| (синдром Вильямса - Кемпбела, врожденная эмфизема и др.).

4. Наследственные заболевания Б/л системы (муковисцидоз, синдром Гудпасчера синдром Картагенера и др.)

5. Бронхоэктатическая болезнь;

6. Интерстициальные заболевания:

а. Хронические альвеолиты|; идиопатические| фиброзирующие| альвеолиты| (синдром Хаммена - Рича и др.)

б|б|. Гистиоцитоз Х

в. синдром гипереозинофильний

в. лимфопролиферативние заболевания, которые не дифференцируются: псевдолимфома, лимфангиомиоматоз|, альвеолярный протеиноз|, бронхоцентрический| гранулематоз

Согласно представленой классификации, это гетерогенная группа болезней которые имеют разную этиологию, патогенез и клинику, а объединение их в группу ХНЗЛ условно, - поскольку основные рубрикации болезней этой группы (хронический бронхит, бронхиальная астма) нозологически самостоятельны, требуют разных подходов в терапии и изучаются отдельно; другие формы - пневмосклероз, приобретены бронхоэктазы, эмфизема легких - имеют рубрикацию синдромов и являются осложнением преимущественно тех же основных форм ХНЗЛ. Вопросы терминологии и классификации ХНЗЛ остаются дискутабельными. Отсутствуют стандартные методы учета ХНЗЛ и в связи с этим затрудненно сопоставление и оценка показателей заболеваемости и смертности от ХНЗЛ в разных странах. Однако в этой группе заболеваний есть и много общего. Общее для всех:

1. Длительно|продолжается| текущий кашель

2. Одышка

3. Хронический и рецидивироющий| воспалительный|вспыльчивый| процесс в легочной ткани и бронхах

4. Наличие хрипов в легких|, пневмофиброз|, бронхоэктазы и дыхательная| недостаточность|.

5. все эти заболевания| начинаются в детском возрасте|веке|, а исход у взрослых всегда связан с инвалидностью

В возникновении хронических, врожденных и наследственных заболеваний бронхов и легких важную роль играют генетические факторы и возрастные|возрастным| особенности|особенности|. Однако, возникновение болезней органов дыхания определяется не только действием патогенного и наличием фонового факторов, но и состоянием|станом| защитных барьеров дыхательной системы, среди которых|каких| выделяют аэродинамическую фильтрацию, гуморальные и клеточные факторы общей и местной защиты.

Некоторые|некие| механизмы защиты бронхо-легочной системы, |какие| обеспечивающие у здорового ребенка стерильность дыхательных путей, не дают возможность проникнуть патологическому возбудителю в респираторные|респиратор| бронхиолы и альвеолы и вызвать воспалительный| процесс. В то же время декомпенсация этих механизмов имеет решающее значение при возникновении бронхолегочной| патологии, в том числе и синдроме бронхиальной обструкции. В целом саногенез| дыхательного аппарата обеспечивается за счет таких взаимосвязанных компонентов защиты как:

1. Кондиционирование (согревание, охлаждение, увлажнение) воздуха в полости носа, носовой части глотки, трахеи, и главных бронхах.

2. Механическая|механичная| очистка|очищение| воздуха (дренажная функция бронхов) осуществляется с помощью:

а). фильтрации воздух в полости носа;

б|б|). мукоцилиарного транспорта трахео|-бронхиального секрета (эскалаторный механизм)

в). кашлевого и чихательного рефлексов;

г). активной и пассивной перистальтики бронхов;

д). кинетической энергии движения воздуха;

ж). сурфактантной системы легких

3.Нейрорефлекторные и гуморальные механизмы, поддерживающие тонус бронхиальных мышц в адекватном состоянии|стане|.

4. Эндоцитоз содержимого|содержимого| бронхов эпителиальными клетками дыхательных путей;

5. Действие местных неспецифических факторов защиты легких:

а). система альвеолярных макрофагов, которые|какие| осуществляют|свершают| фагоцитоз и транспортируют чужеродные|сторонние| частицы,|частичку| |какие| попавшие в легкое во время дыхания;

б|б|). антивирусное и антибактериальное действие неспецифических факторов гуморального звена местной защиты легких (лизоцим, лактоферрин, фибронектин, интерферон, протеолитические и антипротеолитические факторы, и т. д.).

6. Мукозальная иммунная система, которая|какая| работает|трудится| независимо от общего (системного) иммунитета.

7. Факторы местного иммунитета (Т - лимфоциты, секреторный Ig|).

Мукоцилиарний транспорт (клиренс) трахео| - бронхиального секрета (эскалаторный механизм)

Среди факторов местной защиты легких, которые|какие| осуществляют|свершают| трахеобронхиальный клиренс, большое|великое| значение имеет реснитчатый аппарат.

Вся поверхность слизистой оболочки бронхов, вплоть до бронхиол, является сплошным пластом мерцательного| эпителия. Трахея и большие|великие| бронхи устланы многослойным мерцательным|мерцательным| эпителием, средние и мелкие - двухслойным эпителием. В терминальных бронхиолах часть клеток теряют ресницы. На этом участке появляются островки|островок| клеток альвеолярного эпителия. В эпителии респираторных|респиратор| бронхиол 1-3 порядка клетки реснитчатого эпителия почти отсутствуют|отсутствующий|.

Мерцательный эпителий состоит из 4 разновидностей клеток с разными|различными| функциями:

а) клетки с подвижными|движущимися| ресничками, которые|какие| обеспечивают выделение посторонних|сторонних| частиц|частички| из|с| дыхательных путей (реснитчатые клетки)

б) бокаловидные (мукоидные|) клетки, которые|какие| производят|выделывают| слизь

в) промежуточные и базальные.

Каждая реснитчатая клетка мерцательного эпителия имеет на своей поверхности около 200 ресничек, которые осуществляют до 250 колебаний в минуту (4 – колебание в 1 сек. ). Движение ресничек напоминает взмах руки пловца - из горизонтального положения она быстро переходит в вертикальное (фаза удара), потом медленно возвращается в начальное положение (фаза обратного движения). Колебание ресничек во всем эпителиальном пласте происходит в соответствующей последовательности: движение начинается в дистальных отделах бронхов, потом волнообразно передается на проксимальные отделы.

Между реснитчатыми клетками расположены бокаловидные (в среднем 1 бокаловидная на 5 реснитчатых).

В слизистой оболочке трахеи и бронхов находятся трубчато - ацинозные| бронхиальные железы. Наибольшее их количество расположено в мембранной части трахеи, над ее бифуркацией и в участке деления главных|головных| бронхов на паевых.

Бокаловидные клетки и бронхиальные железы выделяют слизь, которая|какая| тонким слоем покрывает слизистую оболочку бронхов (реснички). Исследование структуры этого секрета показало, что он имеет 2 слоя|шарует|, какие отличаются по составу|складу| и вязкости.

Гель Нижний слой, толщиной 2 мкм- это жидкий субстрат с низкой вязкостью. Этот пласт образован преимущественно секретом который выделяют бокаловидные клетки. Он неподвижен и основная его функция - облегчить колебание ресничек и защита реснитчатого эпителия от высыхания и повреждения.

Золь -верхний слой - подвижный, имеет высокую степень вязкости и выраженные адгезивные свойства. Этот верхний (подвижный) пласт, как покрывало (одеяло) лежит на нижнем. Во время фазы удара реснички снизу толкают верхний пласт слизи, которая сплошь покрывает весь реснитчатый эпителий. К верхнему пласту легко пристают разные мелкодисперсные посторонние частицы и микроорганизмы, которые, как на эскалаторе, двигаются снизу вверх и выводятся из организма. Этот пласт может удерживать на своей поверхности и транспортировать частицы массой до 12 мкг. Скорость движения слизи в трахее и крупных бронхах составляет 10-15 мм/ мин., а в мелких бронхах – 1 мм/ мин. В норме этот поток непрерывен. На протяжении суток незаметно, без участия кашлевого рефлекса, выделяется (в зависимости от возраста ребенка) около 50 –100 мл мокроты. При этом микробные частицы могут проходить за 1секунду путь, который равняется длине 10 эпителиальных клеток слизистой оболочки. То есть время возможного контакта микроорганизма с каждой эпителиальной клеткой не превышает 0,1 сек. За такой короткий промежуток времени (на протяжении которого происходит контакт микроорганизма с клетками слизистой оболочки) микроорганизм не успевает прикрепляться к клетке и вызывать воспаление. За сутки через легкие вентилируется около 10 000 литров воздуха.

Таким образом, нормальная функция реснитчатого аппарата и выделения слизистого секрета определенной вязкости и в определенном количестве обеспечивают достаточный мукоцилиарный| клиренс, который|какой| не дает возможности возбудителю проникнуть в респираторные|респиратор| бронхиолы и альвеолы, тем самым защищает|ограждающий| бронхо| - легочную систему от возникновения воспаления|зажигания|.

Среди механизмов развития ХНЗЛ выделяют бронхогенный|, пневмогенный| и пневмонитогенный|. В основе|основании| бронхогенного| механизма ХНЗЛ лежит нарушение дренажной функции бронхов и бронхиальной проходности|проходимый|. Заболевания, которые объединяются этим механизмом представлены хроническим бронхитом, бронхоэктазами (бронхоэктатической болезнью), бронхиальной астмой и эмфиземой легких (особенно|в особенности| хронической диффузной обструктивной).

Пневмогенный механизм ХНЗЛ связан|повязал| с острой пневмонией и ее осложнениями|усложнением|. Он ведет к|до| развитию группы хронических необструктивных заболеваний легких, например, хронического абсцесса легких, хронической пневмонии.

Пневмонитогенний механизм ХНЗЛ определяет развитие хронических интерстициальных заболеваний легких, представленных разными|различными| формами|формой| фиброзного (фиброзирующего|) альвеолита| или пневмонита. В финале все три механизма ХНЗЛ ведут к|до| развитию пневмосклероза, бронхоэктазам|, вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца и сердечно-легочной недостаточности.

Хронические бронхиты

Бронхиты являются достаточно частой патологией бронхиального дерева в детском возрасте|веке|. Чаще всего встречаются|проявляются| острые бронхиты, но наибольшие сложности в диагностике и лечении представляют хронические бронхиты.

ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ

Это заболевание обусловлено патологической мягкостью или отсутствием хрящевого каркаса трахеи и бронхов. ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ подразделяется на диффузные и локализованные формы. Классическим представителем этой группы болезней является синдром ВИЛЬЯМСА -КЭМПБЕЛЛА

Синдром ВИЛЬЯМСА-КЕМПБЕЛЛА - врожденное недоразвитие хрящей 3- го до 8-у порядка в дистальных зонах хрящевая ткань появляется опять. Слабость хрящевой ткани приводит к значительному расширению просвета бронхов во время вдоха и сужения при выдохе, а иногда и к полному закрытию их просвета при форсированном выдохе. Поражение бронхов, как правила двустороннее и распространенное. Эти изменения в трахее и бронхах, как и в предыдущем случае, приводят к мукоцилиарной недостаточности и присоединению бактериальной инфекции (хроническое воспаление бронхов).

Первые клинические симптомы|симптом| появляются в раннем детском возрасте, и сначала напоминают|напоминающий| клинику тяжелой|трудной| пневмонии, в дальнейшем, особенно|в особенности| у детей на первом году жизни пневмонии возникают по 2-3 раза в год.

У детей первого года жизни описана обратимая|обратимая| форма трахеобронхомаляции|, что клинически проявляется|проявляется| в виде стридорозного| дыхания. При этом одновременно встречается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы|симптом| болезни при этой форме исчезают на 1—2-ом году жизни. Трахеобронхоскопия позволяет обнаружить|выявлять| патологическую подвижность стенок трахеи и (или) главных|головных| бронхов. На выдохе возникает резкое сужение просвета трахеи, который|какой| может приобретать разную|различную| форму (щелевидную, серповидную и др.).

У детей старшего возраста|века| на первый план выступают симптомы|симптом| тяжелого|трудного| распространенного вторичного хронического бронхита, который|какой| в свою очередь с годами вызывает обструктивные изменения|смену| в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию терминальных бронхиол. На этом фоне могут возникать ателектазы, а в дальнейшем и бронхоэктазы. Учитывая то, что| бронхи на выдохе спадаются|, в клинической картине, особенно| на первых месяцах|луне| жизни заболевания протекает с тяжелым|трудным| обструктивным| синдромом. При бронхоскопии определяют диффузный гнойный эндобронхит.

При исследовании функции внешнего|наружного| дыхания обнаруживают|выявляет| выраженные вентиляционные нарушения комбинированной формы, обычно III и IV степени. Для больных с|с| СВК характерно изменение|смена| кривой форсированного выдоха, которая|какая| носит двухфазный характер, у больных выражена артериальная гипоксемия.

Рентгенологически обнаруживают|выявляют| груботяжистые| изменения|смена| легочного рисунка, неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнения стенок бронхов, а также небольшие полости.

Бронхография дает типичную|типовую| картину мешотчатых| бронхоэктазов, за которыми|какими| прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные дистальные отделы бронхов. Поражения бронхов носят, как правило, двусторонний|двухсторонний| распространенный характер.

Диагноз. Основывается на совокупности клинических и функциональных симптомов|симптома|, а также типичных|типовых| рентгенологически изменений|смены|.

Течение и прогноз. На фоне адекватной терапии в большинстве больных удается|прибегает| добиться стабилизации бронхолегочного| процесса, урежения| обострений|обострения| и уменьшения|сбавки| их тяжести. Прогноз значительно ухудшается при формировании легочного сердца.

Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких, санацию Лор-органов. Систематическое|систематичное| занятие лечебной дыхательной гимнастикой, прием муколитических препаратов (мукосольвин|, мукосольван|, лазольван|, би-сольвон|, ацетилцистеин|, флуимуцил| и др.), с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая|симптоматичная| терапия. По показаниям—санационная| бронхоскопия, антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры, выделенной из|с| мокроты или секрета слизистой оболочки носа, бронхов.

Гипоплазия – это отсутствие или недоразвитие мелких (после 10-14 генерации) бронхиолы и легочной паренхимы в одной или нескольких долях. Гипоплазию легких по клиническим формам|форме| делят на две формы - простая и кистозная.

Простая форма - без наличия кист в местах недоразвитых легких.

Кистозная гипоплазия это недостаток развития при котором на месте недоразвитых респираторных отделов расположены кистозные расширенные сегментарные или субсегментарные бронхи.

Клиника простой гипоплазии, зависит от распространения процесса. При распространенном процессе (в сегменте|доле| или в нескольких сегментах) клиника манифестна|. Деть часто болеют воспалением|зажиганием| легких. В дальнейшем предъявляют жалобы на постоянный кашель, одышку. Развивается синдром интоксикации в результате|вследствие| частых гнойных эндобронхитов|. При осмотре очень часто наблюдаются симптомы хронической гипоксии (утолщение ногтевых фаланг пальцев, ногти в виде часовых стекол), иногда можно определить симптомы уменьшения легких - асимметрия грудной клетки, отставание в акте дыхания пораженной стороны, там же сужение междуреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, сдвиг органов средостения в больную сторону. Перкуторно - можно определить укорачение легочного звука в зоне гипоплазии, аускультативно - не выслушивается альвеолярный компонент дыхания в поврежденной зоне, там же ослаблено дыхание и постоянные разнокалиберные хрипы.

И наоборот, при незначительном объеме повреждения (один сегмент), длительное время наблюдается бессимптомное| течение заболевания. Манифестация клинических проявлений как правило наступает после ОРВИ, или после первой перенесенной пневмонии. Заболевание принимает длительнотекущее| течение, а в дальнейшем воспалительный|вспыльчивый| процесс в зоне гипоплазии постоянно рецидивирует. Больные предъявляют жалобы на постоянный кашель с выделением мокроты. Как и в предыдущем случае, развивается синдром интоксикации в результате|вследствие| частых гнойных эндобронхитов|. При аускультации постоянные влажные, чаще среднепузырчатые|, иногда мелкопузырчатые| хрипы в зоне повреждения. Количество хрипов зависит от наличия или отсутствия бронхоэктазов, а также от вида последних.

Кистозная гипоплазия.

Кистозная гипоплазия или поликистоз| легких, встречается чаще, чем простая, а по клиническими проявлениями это более тяжелая форма.

Различают три формы клинического течения заболевания:

1. Бронхитическая форма -| напоминает|напоминающий| клинику рецидивирующего или хронического бронхита.

2. Форма, которая| напоминает|напоминающий| непрерывно рецидивирующую пневмонию. Первые клинические признаки поликистоза| появляются, как| правило, в возрасте до 3-х лет. Начало заболевания родители|отец| часто связывают с перенесенной пневмонией после которой|какой| полного выздоровления не наступает. Наслоение инфекции приводит к|до| инфицированию поликистозного участка легких, и заболевание нередко приобретает непрерывно рецидивирующий характер. Основной и постоянный симптом инфицированного поликистоза| легких - влажный кашель, часто с выделением гнойной мокроты.

3. Бронхообструктивная форма - при обострении|обострении| процесса (ОРВИ, наслоение бактериальной инфекции) основным клиническим симптомом является бронхообструкция, по| характеру |какая| напоминающая|напоминающий| клинику бронхиальной астмы, что| обуславливает| проведение диф|. диагностики между этими заболеваниями.

В диагностике поликистоза| легких решающее значение имеют рентгенологическое и бронхологическое| исследование.

Синдром Картегенера, или синдром цилиарной| дискинезии -- это врожденый порок развития, характеризующийся триадой симптомов:|симптома|

1. ОБРАТНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

2. ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ ПРОЦЕСС

3. ХРОНИЧЕСКИЙ РИНОСИНУСИТ

Сущность|сущность| заболевания заключается в неподвижности|неподвижности| ресничек мерцательного эпителия|, что приводит к|до| нарушению механизмов самоочистки бронхов. Клинические симптомы|симптом| проявляются в раннем детском возрасте и проявляются|проявляются| частыми заболеваниями верхних дыхательных путей (риниты|ринит|, гайморит, фронтиты|), бронхитами, затяжными пневмониями, что и приводит к|до| развитию хронических синуситов|синусита|, бронхоэктазов, пневмосклероза|. В отличие от хронической пневмонии процесс двусторонний|двухсторонний|.

Муковисцидоз

Муковисцидоз - самое распространенное моногенное заболевание с ранними проявлениями, тяжелым|трудным| течением и серьезным прогнозом. Муковисцидоз передается|передает| по аутосомно-рецессивному типу, риск рождения в семье больного составляет|сдает| 25% при каждой новой беременности. Частота гетерозиготных носителей гена муковисцидоза примерно 5%, их в России более|более| 8 млн.

Известно, что муковисцидоз является следствием мутаций|мутации| в гене (локализован в середине|средине| длинного плеча 7 хромосомы), который отвечает за молекулярную структуру белка, располагающегося в мембране железистых клеток, выстилающих выводные протоки|проток| поджелудочной железы, кишечника, бронхолегочной| системы, урогенитального тракта, и регулирующий электролитный (преимущественно хлоридный|) транспорт между этими клетками и межклеточной жидкостью. Дефектный белок разрушается в клетке, что ведет к|до| дегидратации секретов, то есть выделению секретов повышенной вязкости, развитию клинических симптомов|симптома| и синдромов со стороны вышеперечисленных органов и систем. В настоящий момент|сейчас| общее число известных мутаций|мутации| превышает 500 вариантов. По частоте встречаеемости выделяют смешанную (легочно-кишечную) форму (76,5% случаев), преимущественно легочную| (21%) и преимущественно кишечную (2,5%) формы муковисцидоза. Бронхолегочние изменения|смены| доминируют в клинической картине, определяют его течение и прогноз у 90-95% больных муковисцидозом.

Респираторный синдром чаще всего начинает проявляться в возрасте от 2 месяцев до 1 года, или независимо от кишечного синдрома, или параллельно с ним. Легочный синдром может начаться или с пневмонии, или с бронхообструктивного синдрома, или их сочетания.

Заболевание начинается с непродуктивного кашля, коклюшеподобного, болезненного. Мокрота и слюна у больных детей вязкая, липкая, густая. Генез бронхиальной обструкции при муковисцидозе обусловлен нарушением мукоцилиарного клиренса в связи с явлениями дискринии, дискинезии, отеком и гиперпластическими процессами.

Бронхообструктивньий синдром сразу|в одночасье| приобретает затяжной или рецидивирующий характер. Усиливает обструкцию гнойный эндобронхит|, который развивается в результате наслоения инфекции. В процесс втягиваются мелкие бронхи и бронхиолы. В результате стойкой обструкции дыхательных путей у больных детей развивается вздутие легких, которые являются ранним и постоянным признаком обструкции. В результате длительного течения бронхолегочного| процесса формируются|формующий| бронхоэктазы и пневмосклероз. При муковисцидозе| часто возникают ателектазы, которые|какие| могут быть множественными, "мигрирующими" (субсегментарные|, сегментарные), которые|какие| долгое время не расправляются. Большинство детей с муковисцидозом отстают в физическом развитии. Отставание в физическом развитии обусловленно не столько кишечным синдромом, который|какие| хорошо компенсируются ферментными препаратами, сколько наличием хронической гипоксии и гнойной интоксикации, в результате|вследствие| бронхолегочных| изменений|смены|. Появляется деформация пальцев|пальца| рук и ног в виде "барабанных палочек", ногтей в виде "часовых стекол". Типичным|типовым| для муковисцидоза является наличие влажных разнокалиберных| хрипов, которые выслушиваются постоянно. У части детей, особенно|в особенности| в период обострения|обострения| процесса, хрипы могут не выслушиваться, но определяются значительное ослабление дыхания преимущественно в базальных отделах легких за счет скопления большого|великого| количества вязкой мокроты. У больных муковисцидозом нередко отмечаются обострения|обострение| бронхолегочного| процесса по бронхитическому| или пневмоническому типу. При обострении|обострении| бронхолегочного| процесса возникает или усиливается|усугубляет| обструктивный синдром, появляется одышка, цианоз (периоральний|, акроцианоз|) тахикардия. В ряде случаев усиление обструктивного синдрома происходит за счет развития выраженного бронхоспазма, который скорее всего обусловлен паторецепторными| нарушениями и в меньшей степени связан|повязал| с аллергией.

Диагностика муковисцидоза на основании клинических признаков затруднена за счет|из-за| большого|великий| полиморфизма симптомов|симптома| не только со стороны бронхолегочной| системы, но и со стороны желудочно-кишечного тракта.

БРОНХОЭКТАЗИИ

Бронхоэктазии или бронхоэктазы - стойкое патологическое расширения просвета средних и мелких бронхов с нарушением эвакуации бронхиального секрета и развитием воспаления|зажигания| в стенках бронха и окружающих тканях. Заболевание возникает чаще всего в молодом возрасте (10-30 лет). Женщины|жена| и мужчины|муж| болеют одинаково часто.

КЛАССИФИКАЦИЯ БРОНХОЭКТАЗИЙ.

I. По происхождению:

а) первичные (врожденные)

б) вторичные (приобретенные);

II. По распространению:

а) односторонние;

б) двусторонние|двухсторонние| (с указанием сегмента, доли|доли|, стороны поражения.)

III. По морфологическим особенностям|особенности|:

а) цилиндрические;

б) мешотчатые|;

в) смешанные.

IV. По наличию или отсутствию ателектаза:

а) ателектатические;

б|б|) без ателектаза.

V. По стадиям заболевания (I;IIa, б|б|;III а, б|б|).

VI. По течению:

а) период ремиссии;

б) период обострения|обострения|.

VII. По осложнениям|усложнению|:

а) неосложненные

б) осложненные (кровотечение, эмпиема плевры, пиопневмоторакс, амилоидоз, и так далее).

КЛИНИКА

Течение болезни характеризуется периодами обострения|обострения| воспалительного|вспыльчивого| процесса в бронхах и легких, которые постоянно чередуются, и периодами ремиссии.

Характерные симптомы|симптом| периода обострения|обострения|: кашель с обильной мокротой утром, кровохарканье, повышение температуры тела, боли, в груди, одышка. Мокрота у большинства больных отходит легко, в основном в утренние часы. Ее количество - от незначительного до 500 мл| и более в сутки, она носит гнойный характер. В стадии ремиссии воспалительный|вспыльчивый| процесс в бронхах стихает, кашель уменьшается или почти полностью исчезает, а мокрота становится|стает| слизистой.

При физикальном| обследовании регистрируется|проявляется| типичная|типовая| для бронхоэктазий| деформация конечных|концевых| фаланг пальцев|пальца| рук в виде барабанных палочек и деформация ногтей в виде часовых стекол. Над пораженными отделами легких определяется укорочение|укорачивает| перкуторного| звука, ослабление дыхания с бронхиальным оттенком, множественные свистящие сухие и влажные хрипы. Хрипы лучше выслушиваются в положении больного, лежа, особенно|в особенности| в положении на здоровом боку|стороне|. В период ремиссии хрипы могут не выслушиваться.

Длительная|продолжается| гнойная интоксикация при бронхоэктазиях| часто приводит к|до| развитию амилоидоза внутренних органов.

Окончательная диагностика бронхоэктазов проводится с помощью|посредством| специальных методов исследования - бронхоскопии и бронхографии, компютерной| томография, МРТ поскольку рентгенологически исследование позволяет обнаружить|выявлять| только усиление легочного рисунка за счет перибронхиального| склероза.

Бронхоскопия с использованием жесткого бронхоскопа или фибробронхоскопа| у большинства больных с бронхоэктазами обнаруживает|выявляет| локализованный бронхит, наличие патологически|патологический| расширенных бронхов, из|с| которых|каких| выделяется слизисто гнойная или гнойная мокрота. Слизистая оболочка этих бронхов характеризуется признаками хронического воспаления|зажигания| - отеком, гиперемией, атрофией или гипертрофией.

Бронхография проводится с использованием контрастного препарата йодлипола|, который|какой| вводится непосредственно в трахеобронхиальное дерево. При этом регистрируется наличие бронхоэктазов, устанавливается их точная анатомическая локализация и форма (цилиндрические, мешотчатые|, смешанные), оценивается|проявляется| состояние|стан| бронхов, выраженность пневмофиброза|, наличие ателектазов.

Дифференциальный диагноз бронхоэктазий проводится с хроническим деформирующим бронхитом, раком бронхов, туберкулезом легких, абсцессом легких, очаговым пневмосклерозом, хронической пневмонией. Провести дифференциальную диагностику между хроническим деформирующим бронхитом и бронхоэктазами, при которых явления бронхита почти всегда присутствуют, позволяет только контрастная бронхография. Отсутствие главных признаков бронхоэктазов - расширение и слепое окончание бронхов, а также сближение бронхиальных ветвей между собой свидетельствует в пользу деформирующего бронхита. Исключить рак бронхов, туберкулез легких, абсцесс возможно при проведении специальных исследований, которые используются при данных заболеваниях.

Мешотчатые бронхоэктазы

А. Клиническая картина

1. От 80 до 100% больных отмечают одышку (сначала при физической нагрузке, а затем|а потом| постоянную) и сухой кашель. Эти симптомы|симптом| обычно появляются за 1—2 года до первого обращения к врачу. Рентгенологические изменения|смена| изредка наблюдаются при отсутствие клинических проявлений. У половины больных есть общие симптомы|симптом| — повышена утомляемость, исхудание, лихорадка, миалгия и артралгия. Над нижними отделами легких выслушиваются звучные сухие «жужжащие|» хрипы. На поздних стадиях заболевания регистрируются барабанные палочки, развивается легочная гипертензия и легочное сердце (акцент II тона над легочной артерией, ритм галопа, гипертрофия правого желудочка).

2. Лабораторные исследования. У 80% больных регистрируется гипергаммаглобулинемия, у 50% повышение СОЭ, в 30% случаев повышение ревматоидного фактора, у 15—25% - антинуклеарных антител. В сыворотке больных часто обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы. Однако все эти признаки неспецифические для идиопатического фиброзирующего альвеолита. Изредка наблюдается эритроцитоз.

3. Рентгенография грудной клетки, КТ и сцинтиграфия легких. На ранней стадии заболевания отмечается двустороннее ячеистое или ячеисто- узелковое поражение, более выраженное в нижних отделах. Со временем все изменения становятся выраженнее, образуются полости со стенкой толщиной 5—10 мм, легкие приобретают вид пчелиных сот, уменьшаются размеры легочных полей. Поражение плевры нехарактерно. Изменения на рентгенограммах не зависят от тяжести заболевания и выраженности морфологических изменений в легких. В 10% больных изменения на рентгенограммах грудной клетки отсутствуют. В этих случаях информативная КТ с высоким разрешением. При этом исследовании в интерстициальной ткани легких регистрируются очаги уплотнения, расположенные преимущественно субплеврально, что чередуется с уча