Этиология, патогенез, патанатомия

Различают врожденные и приобретенные бронхоэктазии|. Врожденные бронхоэктазы встречаются сравнительно редко (2—3% по отношению к общему числу ХНЗЛ) и развиваются в связи с нарушениями формирования бронхиального дерева. Врожденные бронхоэктазы диагностируются|проявляются| обычно при нагноении их содержания|содержимого|. Приобретенные бронхоэктазии| формируются|формующий| чаще после острых пневмоний, в результате неполного их разрешения и развития хронического нагноительного| бронхо-легочного| процесса. Даже при врожденной патологии (например, при синдроме Картагенера, или синдроме неподвижных ресничек) возникновения бронхоэктазов почти всегда происходит как результат выраженного воспаления|зажигания|, которое приводит к|до| деструкции легочной ткани и последующего фиброза. Бронхоэктазии также могут возникать у больных с хроническим бронхитом, при туберкулезе легких, других заболеваниях, которые сопровождаются нарушением бронхиальной проходимости|проходимый|.

В происхождении бронхоэктазий| большое|великое| значение придают ателектазу легких, который|какой| часто встречается при этом заболевании. Ателектаз легких любой|какой-нибудь| этиологии, который сопровождается застоем секрета, растягиванием бронхиол и мелких бронхов, замещением легочной ткани, фиброзной и развитием пневмосклероза может в конечном итоге|в конечном результате| привести к|до| образованию бронхоэктазов. Однако, образование ателектаза на почве|грунте| нарушения дренажной функции бронха при уже имеющихся бронхоэктазах является не причиной, а его следствием.

Таким образом, можно выделить следующие факторы, способствующие|способствующие| развитию бронхоэктазий|:

1) изменение|смена| эластичных|эластических| свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера;

2) сужение и обтурация просвета бронха (отек|набухший| слизистой, опухоль, гнойные пробки, инородное|чужеродное| тело);

3) повышение внутрибронхиального давления в зоне поражения (давление на стенки бронхов изнутри, постоянный кашель);

4) понижение легкости легочной ткани, ателектаз (растягивание стенок бронхов извне|снаружи|).

По локализации поражения у 2/3 больных наблюдаются односторонние бронхоэктазы, а в 1/3 больных – двусторонние|двухсторонние|. Среди односторонних процессов поражения левого легкого встречается в 2-3 раза чаще правого. Наиболее частая локализация бронхоэктазов – базальные сегменты легких. Границы|граница| поражения обычно точно отвечают анатомии долей и сегментов.

В развитии бронхоэктазов различают три стадии (по Б.Е Линдбергу).

В первой стадии есть расширение мелких бронхов до|до| диаметра 0,5-1 см. Стенки бронхов устланы цилиндрическим эпителием. Полости расширенных бронхов наполнены слизью. Нагноения в этой стадии нет.

Во второй - присоединяются воспалительные|вспыльчивые| изменения|смена| в стенках бронхов и нагноение. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность|цельный| эпителия нарушается|возбуждает|, цилиндрический эпителий местами заменяется|меняет| многослойным плоским, местами слущивается| и образуются язвы слизестой оболочки. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная|сочетательная| ткань.

В третьей - нагноительный| процесс из|с| бронхов переходит на легочную ткань с образованием в ней абсцессов и пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в их утолщенных стенках - явления некроза и воспаления|зажигания| с мощным развитием склероза перибронхиальной| соединительной|сочетательной| ткани. Полости расширенных бронхов и абсцессов заполнены распадом некротической ткани и жидким|редким|, с|издает| гнилостным запахом гноем.

КЛИНИЧЕСКИЕ СТАДИИ РАЗВИТИЯ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

I. Начальная|первоначальная| стадия – непостоянный кашель. Мокрота слизисто гнойная. Редко|редкостные| бронхопневмонии. В промежутках нет жалоб. Бронхографически – цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного сегмента.

II. Стадия нагноения:

а – стадия- клинически протекает как гнойный бронхит, иногда с обострениями|обострением| в виде пневмонии;

б|б| - стадия - выражены симптомы|симптом| бронхоэктатической болезни (постоянный кашель с гнойной мокротой до 100-300 мл|). Нередко кровотечения и кровохарканья. Обострение|обострение| 2-3 раза в год. Гнойная интоксикация. Дыхательная недостаточность. Рентгенологически: выражены бронхоэктазы, фиброз, очаги|фокус| пневмонии.

III. Деструктивная стадия

а - стадия - тяжелое|трудное| течение с выраженной гнойной интоксикацией, цианоз, мокрота, до 500-600 мл|. Нарушение функции печени и почек. Рентгенологически: мешотчатые| бронхоэктазы, распространен пневмосклероз, сдвиг|смещение| средостения в больную сторону;

Б|б| - стадия - то же, плюс тяжелые|трудные| расстройства|разлад| сердечной деятельности, дыхательная недостаточность, дистрофия печени и почек.

КЛИНИКА

Течение болезни характеризуется периодами обострения|обострения| воспалительного|вспыльчивого| процесса в бронхах и легких, которые постоянно чередуются, и периодами ремиссии.

Характерные симптомы|симптом| периода обострения|обострения|: кашель с обильной мокротой утром, кровохарканье, повышение температуры тела, боли, в груди, одышка. Мокрота у большинства больных отходит легко, в основном в утренние часы. Ее количество - от незначительного до 500 мл| и более в сутки, она носит гнойный характер. В стадии ремиссии воспалительный|вспыльчивый| процесс в бронхах стихает, кашель уменьшается или почти полностью исчезает, а мокрота становится|стает| слизистой.

При физикальном| обследовании регистрируется|проявляется| типичная|типовая| для бронхоэктазий| деформация конечных|концевых| фаланг пальцев|пальца| рук в виде барабанных палочек и деформация ногтей в виде часовых стекол. Над пораженными отделами легких определяется укорочение|укорачивает| перкуторного| звука, ослабление дыхания с бронхиальным оттенком, множественные свистящие сухие и влажные хрипы. Хрипы лучше выслушиваются в положении больного, лежа, особенно|в особенности| в положении на здоровом боку|стороне|. В период ремиссии хрипы могут не выслушиваться.

Длительная|продолжается| гнойная интоксикация при бронхоэктазиях| часто приводит к|до| развитию амилоидоза внутренних органов.

Окончательная диагностика бронхоэктазов проводится с помощью|посредством| специальных методов исследования - бронхоскопии и бронхографии, компютерной| томография, МРТ поскольку рентгенологически исследование позволяет обнаружить|выявлять| только усиление легочного рисунка за счет перибронхиального| склероза.

Бронхоскопия с использованием жесткого бронхоскопа или фибробронхоскопа| у большинства больных с бронхоэктазами обнаруживает|выявляет| локализованный бронхит, наличие патологически|патологический| расширенных бронхов, из|с| которых|каких| выделяется слизисто гнойная или гнойная мокрота. Слизистая оболочка этих бронхов характеризуется признаками хронического воспаления|зажигания| - отеком, гиперемией, атрофией или гипертрофией.

Бронхография проводится с использованием контрастного препарата йодлипола|, который|какой| вводится непосредственно в трахеобронхиальное дерево. При этом регистрируется наличие бронхоэктазов, устанавливается их точная анатомическая локализация и форма (цилиндрические, мешотчатые|, смешанные), оценивается|проявляется| состояние|стан| бронхов, выраженность пневмофиброза|, наличие ателектазов.

Дифференциальный диагноз бронхоэктазий проводится с хроническим деформирующим бронхитом, раком бронхов, туберкулезом легких, абсцессом легких, очаговым пневмосклерозом, хронической пневмонией. Провести дифференциальную диагностику между хроническим деформирующим бронхитом и бронхоэктазами, при которых явления бронхита почти всегда присутствуют, позволяет только контрастная бронхография. Отсутствие главных признаков бронхоэктазов - расширение и слепое окончание бронхов, а также сближение бронхиальных ветвей между собой свидетельствует в пользу деформирующего бронхита. Исключить рак бронхов, туберкулез легких, абсцесс возможно при проведении специальных исследований, которые используются при данных заболеваниях.

Мешотчатые бронхоэктазы