Некоторые лабораторные показатели, характеризующие обмен железа

Сывороточное железо – отражает количество негемового железа сыворотки

- возрастные нормативные значения сывороточного железа составляют:

- у новорожденных – 5,0 – 19,3 мкмоль/л;

- старше месяца жизни – 10,6 – 33,6 мкмоль/л.

Трансферрин – специфический транспортный белок плазмы, переносящий трехвалентное железо к эритрокариоцитам костного мозга или в депо.

Ферритин, гемосидерин – специфические белки, играющие роль в создании тканевых запасов железа.

Общая железосвязывающая способность сыворотки – характеризует обще количество железа, которое может связаться с имеющимся в плазме трансферрином. Нормальное значение – 40,6 – 62,5 мкмоль/л

Латентная железосвязывающая способность сыворотки – производный показатель, получаемый в результате математической разницы значений общей железосвязывающей способности сыворотки и сывороточного железа. Косвенно отражает количество в сыворотке крови свободного (не связанного с железом) трансферрина.

 

Этапы обмена железа

Обмен железа в ЖКТ осуществляется:

· Захват Fe²⁺ клетками слизистой тонкой кишки;

· Fe²⁺ окисляется до Fe³⁺;

· Всасывание и поступление в кровоток Fe³⁺;

· Соединение Fe³⁺ с трансферрином;

· Перенос Fe³⁺ трансферрином в:

- костный мозг;

- тканевые депо

- клеточные железосвязывающие ферментативные системы.

Если запасы железа избыточны, оно соединяется с ферритином в эпителиальных клетках слизистой оболочки кишечника, которые слущиваются и удаляются из организма.

Если имеется снижение уровня сывороточного железа, у старших детей и взрослых увеличивается скорость всасывания железа и расширяется абсорбционная площадь кишечника.

При развитии дефицита железа у детей раннего возраста усвоение железа не возрастает, так как не происходит компенсаторного увеличения всасывающей поверхности кишечника.

Железо, доставленное трансферрином в костный мозг, поступает в митохондрии нормобластов. Там происходит его взаимодействие с протопорфирином с образованием гемма. Гем соединяется с полипептидными цепями глобина, образуя Нb.

В депонировании железа участвуют:

Ø Ферритин;

Ø Гемосидерин.

Отложение железа осуществляется практически во всех тканях организма, но особенно интенсивно в:

Ø Печени;

Ø Мышцах;

Ø Макрофагах костного мозга;

Ø Паренхиматозных органах.

В норме железо выделяется с калом, мочой, потом; теряется с волосами, ногтями.

Физиологические потери железа составляют:

У детей в пубертатном периоде – 0,1 – 0,3 мг/сут;

У подростков – 0,5 – 1,0 мг/сут.

 

Глава 2.

Система свертывания крови

Необходимое условие жизнедеятельности организма человека – жидкое состояние крови. Это условие создает система свертывания (гемокоагуляции), поддерживающая кровь в жидком состоянии, препятствующая тромбообразованию, предотвращающая кровоточивость и обеспечивающая остановку уже развившихся геморрагий.

 

2. 1. Основные компоненты системы гемостаза включают (рис. 7):

Сосудистое звено гемостаза. В физиологических условиях тромбоциты не фиксируются к эндотелиальным клеткам сосудистой стенки. Частично это связано с тем, что последние вырабатывают простациклин, угнетающий функции тромбоцитов. При нарушении целостности сосудистой стенки формируется тромб.

Тромбоцитарное звено обеспечивает адгезию и агрегацию тромбоцитов. Кроме того, тромбоциты содержат более десяти факторов, участвующих в процессе свертывания крови (обозначаются арабскими цифрами).

Плазменное звено, которое представлено тринадцатью факторами свертывания, обозначают римскими цифрами.

 

 

ПОВРЕЖДЕНИЕ СОСУДА

Сокращение (спазм) сосудов

Первичный (временный) гемостаз

Вторичный (окончательный) гемостаз

Попадание тканевого тромбопластина в кровь

Контакт крови с субэндотелием

Рисунок 7. Основные компоненты системы гемостаза.

 

При повреждении сосудистой стенки рефлекторно наступает местный ангиоспазм, который ограничивает первоначальную потерю крови из раны и способствует местному накоплению гемостатических веществ.

Одновременно начинается взаимодействие крови со структурами поврежденного сосуда. Происходит прилипание (адгезия) тромбоцитов к поврежденным эндотелиальным клеткам и базальной мембране, а затем их склеивание между собой (агрегация). В это время плазменные факторы, находящиеся в норме в неактивном состоянии, последовательно активируются, превращаясь в активные энзимы, что приводит сначала к образованию тромбоцитарного агрегата в зоне дефекта сосуда, затем к образованию сгустка крови на его основе. Происходит сложный, многоэтапный, каскадный ферментный процесс, заканчивающийся образованием сгустка и остановкой кровотечения. Весь процесс протекает в течение 2 мин. Далее наступает ретракция кровяного сгустка за счет способности тромбоцитов стягивать волокна фибрина в сгустке. В результате этого объем сгустка уменьшается и из него «выжимается» сыворотка. В норме ретракция кровяного сгустка равна 0,3 – 0,5 (III – IV степень).

Лизис сгустка, восстановление проходимости сосуда и кровотока происходит под влиянием фибринолиза.

На рутинном уровне, возможно оценить тромбоцитарное звено гемостаза методом определения длительности кровотечения (по Дьюку). Скарификатором делают укол пальца или мочки уха, выступающую кровь снимают каждые 15-30 секунд фильтровальной бумагой. Промежуток времени от момента появления первой капли крови до прекращения окрашивания фильтровальной бумаги является длительностью кровотечения (в норме составляет 2-4 мин). При удлинении данного показателя можно предполагать снижение количества тромбоцитов или нарушение их функции.

О нарушении плазменного звена гемостаза позволяют судить удлинение времени свертывания крови. Показания времени свертываемости зависит от используемой методики (табл. 1). Наиболее простым является метод определения времени свертывания крови по Моравицу, когда на предметное стекло наносят каплю крови, взятую из пальца (или мочки уха), после чего каждые 30 секунд проводят по поверхности капли стеклянной палочкой.

Таблица 1

Методы определения времени свертывания крови

 

Методика	Начало минут	Конец минут
По Моравицу По Бюркеру По Фонино По Ситковскому По Ли-Уайту По Мак -Марго	2,5 1,5	5,5

 

Начало времени свертывания определяют в момент появления первой нити фибрина, тянущейся за палочкой, конец – в момент образования сгустка.

2.2. Особенности гемостаза и его патология у новорожденных

В раннем неонатальном периоде имеется физиологическое снижение:

Ø уровня плазменных факторов свертывания (II, YII,IX, XI,XII);

Ø физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеина С и др.);

Ø основных компонентов фибринолиза и каллекренин-кининовой системы.

Система гемостаза у новорожденного сбалансирована, но на более низком уровне, чем у старших детей и взрослых.

Предполагается, что снижение активности системы гемостаза у новорожденных является защитным механизмом, так как у ребенка неизбежна активация этой системы при рождении и в первые часы жизни.

Недоношенность приводит к более выраженному снижению уровней прокоагулянтов и антикоагулянтов, у таких детей существенно возрастает риск как геморрагических, так и тромботических осложнений, особенно синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

На состояние системы гемостаза новорожденных значительно влияют сроки перевязки пуповины и первого прикладывания к груди. Ранняя перевязка пуповины до полного перетекания крови из плацентарных сосудов в кровоток ребенка приводит к значительно большему снижению К-витаминзависимых факторов свертывания к 3-4 дню жизни.

 

Глава 3.