Вторичный липолиз триглицеридов. Окисление глицерина до конечных продуктов (со2 и н2о). Биоэнергетика процесса.

Окисление глицерина:

 

Баланс аэробного распада глицерина: От глицерина до ФГА затрата – 1 АТФ и получение + 3 АТФ (окислительное фосфорилирование). На втором этапе гликолиза при окислении 1 молекулы ФГА получаем 2 АТФ и 1 НАДН+Н, то есть 2+3=5 АТФ. Таким образом от глицерина до ПВК получаем (3-1) + 5 = 7АТФ. Окислительное декарбоксилирование ПВК даёт 3АТФ. ЦТК даёт 12 АТФ. ИТОГО: 7+3+12 = 22АТФ даёт окисление 1 молекулы глицерина в аэробных условиях.

3) Больной 40 лет поступил в клинику с жалобами на боли в правом подреберье, желтушность кожи. Какие биохимические показатели (пигменты крови и мочи, активность ферментов) помогут уточнить вид желтухи?

АСТ/АЛТ

Уробилин в моче

Билирубин и уробилиноген-кровь

Билет 14

Структура гликогена, синтез и распад гликогена в печени и мышцах. Гликогенозы.

В организме человека содержится до 450 г гликогена

 

Распад гликогена:

 

 

 

Гликогенозы:

Болезнь Гирке: Вызывается отсутствием глюкозо-6-фосфатазы.

Гепато-ренальный гликогеноз.

Клинические проявления:

1)нарушается нормальная структура гликогена,

2)гепатомегалия,

3)гипогликемия натощак,

4)дети отстают в росте.

Рекомендуется частое кормление пищей, богатой глюкозой.

 

Болезнь Помпе:

Возникает при дефекте фермента кислой α -гликозидазы.

Сердечный гликогеноз.

Клинические проявления:

• гликоген накапливается в лизосомах,

• гипертония и кардиомегалия,

• поражение сердца, печени, селезёнки, мышц, почек, нервной системы.

 

Болезнь Кори:

Дефект амило-1,6-гликозидазы.

Клинические проявления:

• в печени накапливается аномальный гликоген,

• гепатомегалия,

• задержка роста,

• снижение уровня сахара в крови,

• гипогликемия натощак.

 

Болезнь Гесса:

Дефект фосфорилазы печени.

Клинические проявления:

• гепатомегалия из-за избытка гликогена в печени,

• гипогликемия,

• отставание в росте.

Рекомендуется потребление углеводов в виде крахмала.

 

Болезнь Андерсена:

Дефект ветвящего фермента.

Клинические проявления:

• отставание в физическом и умственном развитии,

• атрофия мышц,

• цирроз печени,

• гепато-, спленомегалия,

• смерть на первом году жизни.

 

Болезнь Мак-Ардля:

Возникает при отсутствии фосфорилазы мышц.

Проявляется по-разному в зависимости от возраста:

• до 20 лет – мышечная слабость,

• 20-40 лет – мышечные боли, судороги, миоглобинурия,

• более 40 лет – миодистрофия.

 

Диагностика гликогенозов: Тест толерантности к глюкозе. Исследование сахара крови. Биопсия печени. Определение активности ферментов.