Недостаточностью Г-6-ФДГ в эритроцитах

• возникает из-за замены аминокислоты в структуре фермента,

• 1/20 человечества имеет этот дефект,

• чаще встречается у мужчин,

• возникают острые гемолитические кризы и гемолитическая анемия.

Биосинтез гемма первая стадия:

 

Вторая стадия:

Далее через ряд реакций из 4х молекул порфобилиногена синтезируется гемм

Порфирии:

Первичные порфирии - врождённые расстройства синтеза гема, обусловленные недостаточностью фермента, участвующего в его образовании.

Болезнь Гюнтера – врождённая порфирия: блок синтеза гема.

С мочой выделяются уро- и копропорфирины.

Клинические проявления: красная моча,

розовые зубы,

фотодерматоз,

гемолитическая анемия,

спленомегалия.

Острая порфирия – блок превращения порфобилиногена в полипирролы. С мочой выделяются порфобилиноген и аминолевулинат.

Клинические проявления:острые приступы с абдоминальными и неврологическими симптомами.

 

Вторичные порфиринурии возникают при циррозе печени, болезнях крови, аллергиях.

 

2) Процессы переваривания белков в кишечнике. Протеолитические ферменты панкреатического и кишечного соков. Гниение аминокислот в икшечнике и обезвреживание продуктов.

Переваривание белка начинается в с желудочного сока где пепсин гидролизует пептидные связи с участием NH2 группы ароматичской АМК, а соляная кислота вызывает денатурацию и набухание белка.

Ферменты панкреатического сока: трипсин, химотрипсин, эластаза, карбоксипептидаза.

Трипсин гидролизует пептидные связи, в образовании которых принимают участие СООН-группы Лиз и Арг.

Химотрипсин гидролизует пептидные связи, в образовании которых участвуют СООН-группы ароматических АМК.

Карбоксипептидазы являются экзопептидазами, т.е. гидролизуют пептидные связи с С-конца пептидной цепи. Различают два типа карбоксипептидаз – карбоксипептидазы А и карбоксипептидазы В. Карбоксипептидазы А отщепляют с С-конца остатки алифатических и ароматических аминокислот, карбоксипептидазы В – остатки лизина и аргинина.

 

Ферменты кишечного сока: аминопептидазы, дипептидазы, энтерокиназа.

Эластаза Активируется в просвете кишечника трипсином из проэластазы. Гидролизует связи, образованные карбоксильными группами малых аминокислот аланина, пролина, глицина.

Аминопептидазы Являясь экзопептидазами, аминопептидазы отщепляют N-концевые аминокислоты. Важными представителями являются аланинаминопептидаза и лейцинаминопептидаза, обладающие широкой специфичностью. Например, лейцинаминопептидаза отщепляет с N-конца белка не только лейцин, но и ароматические аминокислоты и гистидин.

Дипептидазы гидролизуют дипептиды, в изобилии образующиеся в кишечнике при работе других ферментов.

 

5% белка не переваривается, а идёт в толстый кишечник, где микрофлорой расщепляется до АМК. Гниение белков – распад АМК, в толстой кишке под действием ферментов бактерий.

Диамины обезвреживаются в организме под действием фермента диаминооксидаза, кофермент – ФП.

Моноамины обезвреживаются ферментом МАО (моноаминооксидаза), кофермент – ФАД.

 

При гниении образуются токсичные для организма продукты: аммиак, сероводород, фенол, крезол, индол, скатол, различные диамины, моноамины, бензойная кислота.

Процессы гниения усиливаются при дефиците протеолитических ферментов поджелудочной железы. Возникает аутоинтоксикация.

 

Обезвреживание путем парного синтеза в печени:

Индол получает ОН группу

Бензойная кислота обзвреживается глицерином: