Классификация ферментов. Общая характеристика класса гидролаз. Основные подклассы гидролаз.

Обмен и биологическое значение фенилаланина и тирозина. Молекулярная патология обмена этих аминокислот.

Сколько молекул глюкозы надо разрушить до лактата, чтобы получить то же количество АТФ, которое образуется при полном распаде молекулы глюкозы (до CO2 и H2O). Обоснуйте ответ.

1. Классификация ферментов.

Номенклатура ферментов - название субстрата, реакция, катализируемая ферментом, аза – окончание.

В основе классификации лежит тип катализируемой реакции.

Оксидоредуктазы катализируют окислительно-восстановительные реакции.

Трансферазы - реакции с переносом групп.

Гидролазы - гидролитический разрыв связи СС, СN, СS с присоединением воды по месту разрыва.

Лиазы – реакции негидролитического расщепления с образованием двойных связей, некоторые обратные реакции синтеза.

Изомеразы – перенос групп внутри молекулы с образованием изомеров.

Лигазы катализируют соединение двух молекул, сопряжённое с разрывом пирофосфатной связи АТФ.

Гидролазы

– простые белки.

Подкласс определяется типом расщепляемой связи

3.1. – сложноэфирные,

3.2. – гликозильные,

3.4. – пептидные.

Подподкласс уточняет тип связи:

3.1.1. – эфиры карбоновых кислот.

В класс гидролаз входят - пептидогидролазы, эстеразы, гликозидазы.

Пептидогидролазы - аминопептидазы, карбоксипептидазы, дипептидазы, протеиназы (пепсин, трипсин, папаин).

Эстеразы расщепляют эфиры. Карбоксиэстеразы (липаза), фосфоэстеразы (КФ, ЩФ), сульфоэстеразы.

Гликозидазы катализируют гидролиз гликозидов.

2. Обмен фенилаланина и тирозина

на 50% кетогенные, фен – незаменимая АМК, тир – условно заменимая АМК.

 

Блок 1. ФенилПВК: токсичен в первые 2-4 года жизни, ингибирует ПК, ГК, обмен триптофана, нарушает обмен серотонина, приводит к развитию фенилпировиноградной олигофрении.

Фенилпировиноградная олигофрения - задержка умственного развития, меняется нейромедиаторная активность, сокращается образование нейромедиаторных производных тирозина (тирамин, катехоламины), нарушается баланс АМК, синтез белка, нейромедиаторов в нервной ткани.

Скорость обмена АМК наиболее высока в нервной ткани.

Наследственные аминоацидопатии – одна из основных причин слабоумия.

Нарушение обмена фенилаланина. При побочном пути метаболизма фенилаланина образуются фенилэтиламин и фенилацетат. Это нейротоксины, они способны нарушать метаболизм липидов в мозге.

Избыток фен и его минорные метаболиты – тератогенны. Приводят к множественным порокам у плода.

Нарушения катаболизма тирозина.

Блок 2. При дефекте йодтирозиназы развивается кретинизм. При этом аутосомно-рецессивном заболевании моно- и дийодтирозин не дейодируются, развивается нехватка тиреоидных гормонов.

Блок 3. При дефекте тирозиназы, развивается альбинизм. При первичной болезни Паркинсона заторможено образование дофамина из ДОФА в ткани мозга. При отсутствии витамина С оксидазы не работают.

Блок 4. на уровне тирозинтрансаминазы, развивается тирозинемия II типа.

Симптомы: умственная отсталость, поражения глаз, кожи.

Блок 5. на уровне гидроксифенилПВКгидроксилазы, развивается тирозинемия новорожденных.

Блок 6. на оксидазе гомогентизиновой кислоты, развивается алкаптонурия.

Симптомы: охроноз, артриты, чёрная моча.

Лабораторная диагностика алкаптонурии: при подщелачивании мочи NаОН гомогентизиновая кислота окисляется с образованием соединения сине-фиолетового цвета. Гомогентизиновая кислота ингибирует лизингидроксилазу.

Блок 7. на фумарилацетоацетатгидролазе, развивается тирозинемия I типа.

Симптомы: в плазме повышено содержание тирозина и метионина, понос, рвота, задержка в развитии, смерть в 6-8 лет.

3. Аэробное окисление глюкозы до CO2 и воды

Глюкоза → 2 пирувата.

Выход АТФ: -1 -1+2(3 + 1+ 1)+15*2=38 АТФ

Анаэробный гликолиз.

Выход АТФ: -1 -1+2(1 + 1)=2 АТФт. е. надо разрушить до лактата 19 молекул глюкозы.

 

Билет 35.

Классификация витаминов. Авитаминозы, гиповитаминозы, гипервитаминозы, причины развития витаминной недостаточности в организме человека. Витамин В1, признаки витаминной недостаточности. Нарушение углеводного обмена при В1-витаминной недостаточности.