Общее действие – лучевая болезнь.

Выделяют следующие формы лучевой болезни:

ü Типичная – 1-10 Гр

ü Кишечная – 10-20 Гр,

ü Токсемическая (сосудистая) – 20-80 Гр,

ü Церебральная – более 80 Гр.

Степени тяжести типичной формы лучевой болезни:

- 1 степень – легкая – 1-2 Гр,

- 2 степень – средняя – 2-4 Гр,

- 3 степень – тяжелая – 4-6 Гр,

- 4 степень – крайне тяжелая – свыше 6 Гр.

Фазы лучевой болезни:

Фаза первичной острой реакции – возникает в первые минуты и часы после радиации. Характеризуется возбуждением, головной болью, слабостью. Затем наступают диспепсические жалобы. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево,абсолютная лимфопения. Продолжительность – 1-3 дня.

Фаза мнимого клинического благополучия – включение защитных реакций организма, отсутствие видимых клинических проявлений. Длительность – от 10-15 дней до 4-5 недель.

Однако в это время нарастают поражения системы крови:

- лимфопения на фоне лейкопении,

- снижение содержания ретикулоцитов,

- тромбоцитопения.

Наступает аплазия (опустошение) костного мозга.

- атрофия гонад,

- подавление сперматогенеза,

- изменения в тонком кишечнике и коже.

Фаза разгара болезни – нарастает слабость, повышается температура тела, появляются кровоточивость и кровоизлияния в кожу, слизистые, ЖКТ, мозг, сердце, легкие, нарушается обмена веществ, диспепсия, снижение массы тела.

Выраженные изменения системы крови:

- глубокая лейкопения,

- тромбоцитопения,

- анемия,

- увеличение СОЭ,

- гипопротеинемия,

- гипоальбунемия,

- повышение остаточного азота,

Снижение иммунитета, инфекционные осложнения, аутоинфекция, аутоинтоксикация.

Продолжительность – 2-3 недели.

Фаза восстановления – постепенная нормализация нарушенных функций. Длительность – от 3 месяцев до 1-3 лет.

Хроническая лучевая болезнь возникает при длительном облучении в малых, но превышающих допустимые дозах.

Основные синдромы:

¨ Анемический.

¨ Геморрагический.

¨ Септический.

¨ Вторичный иммунодефицитный.

¨ Гастроинтестициальный.

¨ Церебральный.

Поздние осложнения:

Ø Разные виды опухолей (из-за мутаций в соматических клетках).

Ø Увеличение риска наследственных болезней (из-за мутаций в клетках-предшественниках гамет).

 

Анемия – уменьшение количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови с качественными (морфофункциональными) изменениями самих эритроцитов.

Классификация анемий

I. По этиологии

первичные (наследственные, врожденные) вторичные (приобретенные)

II. По патогенезу

Постгеморрагические:Гемолитические: Дизэритропоэтические:

- острая, 1. эндоэритроцитарные: 1. гипо- и апластические анемии;

- хроническая. - мембранопатии, 2. дефицитные:

- гемоглобинопатии, - Fе-дефицитная,

- ферментопатии; - В₁₂/фолиеводефицитная,

2. экзоэритроцитарные: - белководефицитная.

- неиммунная,

- аутоиммунная,

- изоиммунная.

III. По типу кроветворения

нормобластические (нормоцитарные) мегалобластические (мегалоцитарные)

IV. По способности костного мозга к регенерации (по числу ретикулоцитов)

- регенераторные (0,2-1%) - гиперрегенераторные (> 1,0%) - арегенераторные (0%)

V. По цветовому показателю

нормохромныегиперхромныегипохромные

(ЦП = 0,9-1,0) (ЦП > 1,0) (ЦП < 0,9)

VI. По размеру эритроцитов (по величине среднего диаметра эритроцитов)

- нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм) - микроцитарные (СДЭ < 7 мкм) макроцитарные (СДЭ > 8 мкм)

- мегалоцитарные (СДЭ > 12 мкм)

VII. По степени тяжести

- легкая - средней тяжести - тяжелая

VIII. По течению

остраяхроническая

67,68 Острая ПГА развивается в результате массивного внешнего или внутреннего кровотечения.

Этиология: разнообразные травмы, кровотечения из ЖКТ, гинекологическая патология и др.

Патогенез: к ровопотеря - уменьшение ОЦК - уменьшение притока венозной крови к сердцу - снижение ударного выброса сердца - снижение уровня АД - уменьшение перфузионного давления в сосудах органов и тканей - нарушения микроциркуляции - расстройство транскапиллярного обмена О₂, СО₂, субстратов и продуктов метаболизма - гипоксия, ацидоз, дисбаланс ионов в клетке и вне ее - нарушение энергетического и пластического обеспечения клеток органов и тканей - расстройство жизнедеятельности организма

Защитно-приспособительные реакции при острой кровопотере:

1. Гиповолемическая стадия. В эту стадию отмечается простая (нормоцитарная) гиповолемия, так как эритроциты и плазма теряются в эквивалентном соотношении. Снижение ОЦК запускает целый ряд рефлекторных механизмов компенсации кровопотери.

2. Рефлекторная сосудистая стадия компенсации кровопотери:

- раздражение хеморецепторов дуги аорты и каротидного синуса (в результате гипоксемии) приводит к рефлекторной тахикардии и тахипноэ;

- перераспределение (централизация) кровотока, благодаря чему кровообращение в сосудах головного мозга и коронарных сосудах усиливается;

- выброс депонированных эритроцитов.

3. Гидремическая (гемодилюционная) стадия компенсации кровопотери:

а) собственно гемодилюционная стадия:

- за счет увеличения проницаемости сосудов тканевая жидкость устремляется в сосуды;

- ограничивается диурез и все виды секреции;

- подключается эндокринный механизм увеличения объема плазмы (волюм-рефлекс – увеличение выработки альдостерона при снижении ОЦК и, соответственно, усиление реабсорбции натрия; осмо-рефлекс – увеличение выработки АДГ при гиперосмиии и, соответственно, усиление реабсорбции воды.

б) белковая стадия: увеличивается синтез в печени плазменных белков, которые повышают онкотическое давление крови, благодаря чему мобилизованная жидкость удерживается в сосудистом русле.

В эту стадию отмечается олигоцитемическая гиповолемия (ОЦК увеличивается за счет плазмы) с тенденцией к нормоволемии.

4. Костно-мозговая (регенераторная, ретикулоцитарная) стадия компенсации кровопотери. В более поздние сроки кровопотери (спустя несколько суток) из-за усиливающейся гипоксии в почках начинает синтезироваться эритропоэтин, являющийся стимулятором продукции эритроцитов в костном мозге. В эту стадию отмечается ретикулоцитоз. ЦП может быть ниже 1 из-за того, что синтез гемоглобина не успевает за усиленным образованием эритроцитов.

Хроническая ПГА протекает по типу железодефицитной и развивается в результате небольших, но длительных повторных кровопотерь при различных заболеваниях (язвенная болезнь, патология почек, органов дыхания, гинекологическая патология); при патологии сосудов; при нарушениях тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза; при глистной инвазии.

Картина крови: содержание эритроцитов снижено, содержание Нв снижено. ЦП ниже 1 (наблюдается выраженная гипохромия в результате вторичного дефицита железа); анизоцитоз (микроцитоз); пойкилоцитоз. Постоянные и длительные кровопотери в конечном итоге приводят к снижению регенераторной способности костного мозга.

 

Дизэритропоэтические анемии

Анемии, развивающиеся вследствие нарушенного кровообразования (кроветворения).

Классификация (по этиологии и патогенезу):

Дисрегуляторная, обусловленная нарушением регуляции эритропоэза при снижении выработки эритропоэтина или повышенной продукции его ингибиторов (при хронических заболеваниях почек, гипофункции гипофиза, щитовидной железы);

1) Дефицитная, возникающая вследствие недостатка веществ, необходимых для образования эритроцитов (железо-, В₁₂-, фолиево-, белководефицитные анемии);

2) Ферментопатия, вызванная нарушением активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (например, в синтезе порфирина и гема).

3) Гипо- и апластическая, развивающаясяпри поражении эритроцитарного ростка костного мозга, сопровождающемся резким угнетением костномозгового кроветворения.

4) Метапластическая – при замещении или вытеснении эритроцитарного ростка другой тканью.

 

Гемолитические анемии (ГА)

ГА развиваются вследствие повышенного разрушения эритроцитов.

Классификация ГА:

å по причине гемолиза æ

эндоэритроцитарныеэкзоэритроцитарные

(связаны с патологией эритроцитов) (не связаны с патологией эритроцитов)

 

â по происхождению â

врожденные, наследственныеприобретенные

(первичные): (вторичные)

- мембранопатии, проявление основного

- ферментопатии, заболевания

- гемоглобинопатии

внесосудистыевнутрисосудистые

(экстраваскулярные) (эндоваскулярные)

Э кзоэритроцитарные (приобретенные) ГА

Этиология: Факторы экзоэритроцитарного характера, способные разрушить эритроцит непосредственно в кровотоке:

¨ механические факторы (например, маршевая гемоглобинурия, из-за травмирования эритроцитов в капиллярах стоп; у пациентов с искусственными клапанами сердца и др.);

¨ химические факторы («гемолитические яды» – соединения свинца, фосфора, лекарства – сульфаниламиды, ПАСК);

¨ физические факторы (действие высокой температуры – ожоговая болезнь);

¨ биологические факторы: яды (грибной, змеиный, пчелиный), микробные токсины (гемолитический стрептококк, анаэробные микробы и др.);

¨ иммунные факторы (аутоиммунные, изоиммунные, гемолитическая болезнь новорожденных);

¨ гемотрансфузионные факторы.

Картина крови: эти анемии могут быть нормо-, гипо- или гиперхромными; нормобластические; регенераторные или гиперрегенераторные. Важной особенностью является то, что увеличение числа ретикулоцитов обычно больше, чем при постгеморрагической анемии, поскольку при гемолизе выше эритропоэтическая активность и выраженнее активация эритропоэза.