Тромбоцитопениях и Тромбоцитопатиях

(уменьшение количества (качественная неполноценность

тромбоцитов в единице тромбоцитов)

объема крови)

При резко выраженной тромбоцитопении (менее 40х10⁹/л) уменьшается образование протромбиназы (из-за дефицита фактора III – тромбопластина), потребление протромбина и замедляются 1 и 2 стадии свертывания крови.

При снижении количества тромбоцитов ниже 20х 10⁹ /л, нарушается и ретракция сгустка, которая осуществляется при участии тромбоцитарного фактора – тромбостенина.

Этиология тромбоцитопений:

1) нарушение образования тромбоцитов в красном косном мозге при следующих заболеваниях:

- В₁₂- фолиеводефицитная анемия,

- лучевая болезнь,

- туберкулез,

- лейкозы,

- метастазы опухолей в косный мозг,

2) лизис тромбоцитов при следующих состояниях:

- действии антитромбоцитарных антител, образующихся при иммунной тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа), при системной красной волчанке,

- действии антитромбоцитарных антител, образующихся у больных, получавших сульфаниламиды, рифампицин, хинидин, препараты золота,

- переливании старой консервированной крови (срок хранения более 5 суток),

3) усиленное потребление тромбоцитов, связанное с процессом микротромбообразования при следующих синдромах:

- синдроме Шейнлейн- Геноха,

- гемолитико-уремическом синдроме,

- болезни Мошковица.

Тромбоцитопатии выделяют:

· Первичные - обусловленные генетическими нарушениями рецепторного аппарата тромбоцитов или дефицитами пулов хранения гранул:

- дефицит рецептора к фактору Виллебранда характерен при болезни Бернара-Сулье,

При этой патологии на фоне нормального количества тромбоцитов тромбоцитарно-сосудистый механизм гемостаза существенно нарушен, значительно удлиняется время кровотечения из сосудов микроциркуляторного русла.

· Вторичные - возникают при применении различных препаратов:

- антидепрессантов (ингибиторов МАО),

- сердечных гликозидов,

- адреноблокаторов,

- антибиотиков (левомицетин, карбенициллин, большие дозы пенициллина),

- антигистаминных препаратов.

Механизм действия этих лекарственных препаратов сводится к уменьшению образования и истощения пулов гранул хранения тромбоцитарных факторов.

Клинически тромбоцитопатии проявляются подкожными кровоизлияниями, десневыми, носовыми, менструальными кровотечениями.

 

94 Обструктивный тип альвеолярной гиповентиляции – возникает при уменьшении проходимости воздухоносных путей (сужении воздухоносных путей) и повышении сопротивления воздушному потоку. При этом повышается неэластическое сопротивление воздушному потоку.

Причины обструкции верхних дыхательных путей:

- попадание инородных предметов в просвет верхних дыхательных путей,

- спазм мышц гортани – ларингоспазм (при истерии, воздействии низкой температуры),

- утолщение стенок дыхательных путей вследствие воспаления (например, при дифтерии),

- сдавление стенок дыхательных путей извне (опухолью, увеличенной щитовидной железой, абсцессом),

- западание языка во сне, при приступе эпилепсии,

- психогенные (при истерии) и рефлекторные (при вдыхании раздражающих веществ) причины.

При обструкции верхних дыхательных путей возникает стенотическое дыхание (инспираторная одышка). Удлиняется фаза вдоха из-за запаздывания включения тормозного рефлекса Геринга-Брейера.

Причины обструкции нижних дыхательных путей:

- попадание в просвет мелких бронхов и бронхиол различных жидкостей (рвотные массы, вода, гной),

- повышение тонуса гладкой мускулатуры бронхов (бронхоспазм),

- отек слизистой бронхов (аллергический, воспалительный, застойный),

- гиперсекреция слизи бронхиальными железами,

- рубцовая деформация бронхов,

- клапанная обструкция бронхов,

- эмфизема легких.

При обструкции нижних дыхательных путей возникает экспираторная одышка (затрудненный выдох). Увеличивается фаза выдоха из-за развития экспираторного коллапса.

Повышение резистивного (неэластического) сопротивления воздушному потоку приводит к «удорожанию» процесса вентиляции. Для выполнения вдоха и выдоха необходимо участие дополнительной дыхательной мускулатуры, что со временем может привести к ее утомлению и развитию дыхательной недостаточности.

Обструктивные нарушения вентиляции встречаются при:

- бронхиальной астме,

- хроническом обструктивном бронхите,

- аллергических заболеваниях,

- недостаточности левых отделов сердца (застойные явления),

- хронической обструктивной эмфиземе.

Спирометрические изменения при обструктивной недостаточности:

- увеличивается ООЛ,

- смещение ДО в сторону резервного объема вдоха,

- увеличение ОЕЛ за счет увеличения ООЛ,

- нормальное ЖЕЛ или несколько сниженное,

- снижение ОФВ_1,

- снижение индекса Тиффно ниже 70%.