Нарушение клубочковой фильтрации.

У здорового взрослого человека объем клубочковой фильтрации составляет 100-120 мл/мин (за сутки образуется до 150-170 л). Количество профильтрованной первичной мочи зависит от числа функционирующих нефронов, т.е. от площади фильтрации, и от величины эффективного фильтрационного давления (ЭФД) в капиллярах клубочков:

ЭФД = ГД-ОД-ДМП = 20-30 мм рт.ст.

где ГД- гидростатическое давление крови в капиллярах клубочков,

ОД- онкотическое давление крови,

ДМП- давление в мочевыводящих путях.

О скорости клубочковой фильтрации судят по клиренсу эндогенного креатинина (в норме 80-120 мл/мин). Клиренс показывает, какое количество крови очищается в почках от креатинина за 1 мин.

Снижение клубочковой фильтрации возникает при:

¨ Понижении ЭФД при уменьшении ГД при:

- гипотензивных состояниях (артериальной гипотензии, коллапсе, шоке);

- ишемии почек;

- гиповолемических состояниях;

¨ Уменьшении площади клубочкового фильтра при:

- некрозе почки,

- миеломной болезни;

- хроническом гломерулонефрите.

¨ Повышении онкотического давления при:

- повышенном синтезе плазменных белков,

- инфузии белков.

¨ Снижении проницаемости мембран клубочков вследствие их утолщения и уплотнения при:

- хронических гломерулонефритах;

- сахарном диабете;

- амилоидозе;

- системных заболеваниях соединительной ткани.

¨ Повышении внутрипочечного давления из-за нарушения оттока мочи при:

- стриктурах мочеточника,

- гипертрофии простаты,

- мочекаменной болезни.

При снижении клубочковой фильтрации наблюдаются следующие расстройства:

- задержка воды в организме;

- олигурия, анурия;

- задержка азотистых катаболитов (мочевины и креатинина) в крови - гиперазотемия;

- нарушение баланса натрия и др. электролитов.

Увеличение клубочковой фильтрации возникает при:

¨ повышении ЭФД при:

- повышении тонуса мышц стенок выносящих артериол клубочков (под влиянием катехоламинов, простагландинов, ангиотензина, вазопрессина);

- гиперволемиях различного генеза;

- снижении тонуса мышц стенок приносящих артериол (под действием кининов, простагландинов А, Е);

- гипоонкии крови (например, при печеночной недостаточности, голодании, длительной протеинурии);

- снижении внутрипочечного давления.

¨ Увеличении проницаемости мембран клубочкового фильтра (например, при «разрыхлении» базальной мембраны капилляров клубочков под действием БАВ – гистамина, серотонина, кининов, гидролитических ферментов).

При увеличении клубочковой фильтрации отмечаются следующие изменения:

- дегидратация,

- нарушение баланса натрия и др. электролитов,

- уменьшение ОЦК,

- увеличение вязкости крови,

- нарушение микроциркуляции.

Нарушение канальцевой секреции.

· Нарушение секреции калия – калий из первичной мочи почти весь реабсорбируется в канальцах почек. Калий появляется в моче вследствие секреции его клетками дистального отдела нефрона, в основном собирательными трубочками. Выведение калия увеличивается под влиянием альдостерона из-за увеличения секреции калия клетками дистальных канальцев и усиленного выделения калия. Увеличение секреции калия наблюдается под действием стероидных гормонов, при длительном приеме диуретиков.

Нарушение секреции Н+ при нарушении секреции Н+ накапливаются в крови, развивается почечный метаболический ацидоз. При нарушении секреции Н+ нарушается образование аммония, нарушается выделение аммиака, что усугубляет ацидоз

 

110 Нарушение канальцевой реабсорбции.

q При нарушении реабсорбции воды может быть:

Полурия – увеличение суточного диуреза более 2-2,5 л. Развивается при увеличении клубочковой фильтрации и уменьшении канальцевой реабсорбции жидкости.

Причины:

1. Внепочечные:

- повышенное поступление воды в организм, приводящее к увеличению ОЦК и почечного кровотока;

- повышение в моче осмотически активных веществ, например, глюкозы при сахарном диабете или мочевины при ХПН;

- уменьшение осмолярности плазмы крови, например, при гипонатриемии, сопровождающееся уменьшением выделения АДГ;

- несахарный диабет при врожденном или приобретенном недостатке АДГ;

- прием диуретиков;

2. Почечные:

- нечувствительность канальцев к АДГ (нефрогенный несахарный диабет) и нарушение противоточно-множительного механизма.

Олигурия уменьшение суточного диуреза менее 1 л, является следствием уменьшения фильтрации и увеличения реабсорбции жидкости.

Причины:

1. Внепочечные:

- обезвоживание;

- снижение АД ниже 80 мм рт.ст.;

- увеличение осмолярности крови (гипернатриемия), сопровождаемая увеличенной секрецией АДГ;

- гиперонкия;

- снижение ЭФД;

- повышение тонуса приносящих артериол;

- затрудненный отток мочи;

- сгущение крови;

2. Почечные:

- увеличение реабсорбции воды в почечных канальцах и собирательных трубочках.

Анурия – суточный диурез больного не превышает 50 мл, возникает при значительном снижении клубочковой фильтрации и увеличении канальцевой реабсорбции.

Возникает при снижении АД ниже 50 мм рт. ст.

При нарушении концентрационной функции канальцев почек при пиелонефритах, интерстициальном нефрите, начальных стадиях ХПН возникает:

- Гиперстенурия – увеличение относительной плотности мочи выше нормы (более 1030). Возникает при увеличении реабсорбции жидкости в канальцах почек.

- Гипостенурия – снижение относительной плотности мочи ниже нормы (менее 1009). Наблюдается при нарушении концентрационной функции почек. Отражает тяжёлое поражение канальцев почек. Максимальная осмотическая концентрация мочи 200-250 ммоль/л, а максимальная относительная плотность – 1005-1008.

- Изостенурия – постоянная плотность мочи, не меняющаяся в течение суток (1010-1012) и соответствующая плотности плазмы крови. Свидетельствует о полном прекращении осмотического концентрирования мочи. Максимальная осмотическая концентрация мочи составляет 270-330 ммоль/л, а максимальная относительная плотность 1010-1012.

q Глюкозурия – развивается при наследственных тубулопатиях (при синдроме Фанкони) и хронических заболеваниях почек, сахарном диабете, при отравлении свинцом, ртутью и т.д. При гипергликемии, превышающий уровень 8,88 ммоль/л, происходит недостаточность ферментов глюкозо-6-фосфатазы и гексокиназы из-за перегрузки. Глюкоза полностью не реабсорбируется и выделяется с мочой. Глюкозурия сопровождается полиурией и полидипсией.

q Нарушение аммониогенеза и ацидогенеза – при тубулопатиях задерживаются Н+ и развивается почечный метаболический ацидоз. При нарушении реабсорбции аминокислот развивается цистинурия – выведение аминокислот с мочой (в норме аминокислоты полностью реабсорбируются в проксимальных канальцах).

q Канальцевая протеинурия – при нарушении реабсорбции белка в поврежденных канальцах на фоне нормальной фильтрации. О повреждении канальцев может свидетельствовать наличие в моче бета-2-микроглобулинов, которые, легко фильтрируясь в клубочках, должны полностью реабсорбироваться в канальцах.

q Нарушение реабсорбции натрия – возникают при нефротическом синдроме, характеризующийся массивными отеками. Связано с повышением активности альдостерона и АДГ. При интерстициальных заболеваниях в почках может возникнуть нарушение чувствительности канальцевых клеток к альдостерону и АДГ, способствующие натрийурезу и полиурии.

q Нарушение реабсорбции калия – возникает при снижении реабсорбции калия в канальцах почек под действием избыточного содержания альдостерона.

 

111 Острая почечная недостаточность (ОПН) - синдром, возникающий в результате быстрого снижения или прекращения функций почек, в первую очередь экскреторной, сопровождающееся азотемией, нарушением водно-электролитного и кислотно-основного баланса..

Различают 4 формы ОПН:

1. Преренальная ОПН - возникают при шоке, коллапсе, гиповолемиях, сердечной недостаточности, тромбозе почечной артерии, нарушении водно-электролитного равновесия (неукротимая рвота, длительная диарея, декомпенсированный спазм привратника). Все эти факторы приводят к резкому падению артериального давления ниже 80 мм рт.ст. и уменьшению почечного кровотока и развитию ишемии почек. При этом ЭФД снижается и становится равным нулю, фильтрация первичной мочи уменьшается или полностью прекращается. Падение АД ниже 50 мм рт.ст. приводит к анурии.

2. Ренальная ОПН - может быть инфекционная, токсическая, сосудистая. Развивается при сепсисе, холере, КРАШ-синдроме, отравлении грибами, ртутью, ядами, тромбозе и эмболии сосудов почек. При этом происходит повреждение всех отделов нефрона и нарушение всех функций почек.

3. Постренальная ОПН – является следствием нарушения оттока мочи при обтурации или сдавлении мочевыводящих путей (камни, стриктуры, опухоли, перегибы мочеточника и т.п.).

4. Аренальная ОПН – развивается, когда человек лишается единственной имеющейся у него почки.

Механизм развития ОПН:

- нарушение почечного кровотока, уменьшение ФД, уменьшение клубочковой фильтрации мочи,

- гипоксическое повреждение канальцев, сопровождающееся отеком или некрозом эпителия,

- повышенный выход мочевины и воды через поврежденные канальцы и собирательные трубочки в мозговое вещество почек с последующим отеком интерстиция и сдавлением канальцев снаружи,

- обтурация мочевыводящих путей, нарушающая отток мочи и приводящая к повышению ДМП и снижению ФД в клубочках, что приводит к еще большему уменьшению клубочковой фильтрации.

В развитии ОПН выделяют 4 периода:

¨ Начальный период – (от нескольких часов до суток) характеризуется симптомами основного заболевания, зависят от причины ОПН.

¨ Олиго-анурический - самый опасный период, стадия уремии. Нарушается клубочковая фильтрация до 10 мл/мин и менее. Развивается олигурия, анурия. Развивается тяжелая азотемия (остаточный азот растет до 350 ммоль/л, содержание мочевины в крови более 20 ммоль/л, концентрация креатинина – до 1,3 ммоль/л. Возникает гипергидратация, гиперволемия, перегрузка сердца, его дилятация, повышение внутричерепного давления и появление менингиальных симптомов, спутанности сознания. Опасность развития отека мозга, отека легких, респираторного дистресс- синдрома. Развивается некомпенсированный метаболический ацидоз. Уремические токсины начинают выделяться через кожу, слизистые, развивается дерматит, язвенно-некротические повреждения слизистой оболочки ЖКТ, уремические токсины начинают выделяться в полость перикарда (появляется шум трения перикарда), через легкие (развивается пневмонит). Снижается иммунитет. Патологический процесс при ОПН, в отличие от ХПН, является обратимым, пока аппарат «искусственная почка» будет выполнять функции почек, начинается восстановление.

¨ Полиурический – восстановления диуреза - вначале происходит восстановление процесса фильтрации в клубочках, однако из-за нарушенной концентрационной функции канальцев развивается полиурия и гипостенурия. Может наступить дегидратация – обезвоживание организма в эту стадию. Сохраняется мочевой синдром и резкое снижение иммунитета.

Период выздоровления – характеризуется восстановлением всех функций почек и нормализацией показателей гомеостаза.

 

112 Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – это синдром, развивающийся вследствие уменьшения числа и изменения функций оставшихся нефронов, сопровождающийся нарушением всех функций почек и завершающийся развитие уремии.

Причины развития ХПН:

- хронический гломерулонефрит (80%),

- хронический пиелонефрит (18%),

- исход острой почечной недостаточности,

- другие заболевания почек (2%).

При хронических заболеваниях почек постепенно уменьшается количество функционирующих нефронов, оставшиеся нефроны гипертрофируются и выполняют большую нагрузку. По мере нарастания гибели нефронов развивается ХПН.

В развитии ХПН выделяют 3 стадии:

1. Латентная стадия – несмотря на склерозирование даже половины нефронов, из-за гипертрофии оставшихся нефронов в течение месяцев и лет может протекать в виде «мочевого» синдрома, артериальной гипертензии, отеков. Клиренс креатинина снижается до 50-60 мл/мин, концентрация креатинина возрастает до 0,18 ммоль/л.

2. Азотемическая стадия – возникает при склерозировании более 50% нефронов. Клиренс креатинина снижается до 10-50 мл/мин, концентрация креатинина составляет от 0,19 до 0,71 ммоль/л. Развивается азотемия (растет концентрация остаточного азота, мочевины в крови). Выявляется «мочевой» синдром, гипо- или изостенурия, артериальная гипертензия, анемия, компенсированный почечный ацидоз.

3. Уремическая стадия – начинается с появлением олигурии и особенно выражена при анурии. Клиренс креатинина снижается до 10 мл/мин, концентрация креатинина – 1,3 ммоль/л. Развивается уремия.

Уремия – это синдром, характеризующийся отравлением организма уремическими токсинами, тяжелой азотемией, гипергидратаций, нарушением электролитного баланса, некомпенсированным метаболическим ацидозом и нарушением функции всех важнейших систем. Уремия означает «мочекровие» – т.е. другими словами задержка в крови тех токсических продуктов метаболизма (прежде всего азотистых), которые должны выводиться из организма с мочой. Уремия – это финал необратимого процесса склероза почек.

Уремические токсины (мочевина, аммиак, креатинин, гуанидин и т.п.) вызывают следующие изменения:

- гемолиз эритроцитов;

- повреждение костного мозга;

- угнетение иммунитета,

- токсическое действие избытка аммиака на ЦНС,

- мочевина при концентрации более 20 ммоль/л начинает выделяться через кожу (развивается дерматит) и слизистые оболочки, серозные полости (особенно в полость перикарда и плевральную полость), вызывает их повреждение и воспаление.

При уремии развиваются следующие симптомы:

- уремическая энцефалопатия – проявляющаяся сильной головной болью, патологическими рефлексами, нарушение сна, спутанностью сознания, утратой сознания;

- уремическая кардиопатия – повышение АД (из-за активации РААС системы и гипергидратации), гипертрофия миокарда, аритмии, боли в сердце, шум трения перикарда;

- уремическая гастро- и энтеропатия - гиперсаливация, тошнота, рвота, язвенные поражения ЖКТ, желудочно-кишечные кровотечения;

- уремический пневмонит – развитие легочной гипертензии и повышение проницаемости легочных сосудов с появлением хрипов, одышкой, кашлем, дыхательной недостаточностью;

- уремическая остеодитсрофия - остеомаляция, остеопороз, оссалгии, так как костная ткань теряет кальций, что усугубляется гипокальциемией.

 

113 Патологические составные мочи.

Ø Протеинурия – выделение с мочой белка более 100-300 мг в сутки. Вспомним, что через гломерулярную мембрану легко фильтрируются аминокислоты, пептиды, низкомолекулярные белки. Этот процесс зависит от размера белковых молекул, а также от электрического заряда клубочковой мембраны и фильтрируемых белков. Белки высокой молекулярной массы через клубочковую мембрану не проходят, а альбумины фильтрируются только частично, тат как, имея отрицательный заряд, они отталкиваются от отрицательно заряженной мембраны капилляров клубочков. Почти все содержащие в первичной моче белки реабсорбируются в проксимальных и дистальных канальцах почек. Небольшое количество белков секретируется в мочу из тубулярного эпителия. Поэтому в норме у взрослых людей с мочой может выделятся до 100 мг белка в сутки (не более 0,3 г/л).

Виды протеинурии:

· Функциональная протеинурия – наблюдается у людей после тяжелой физической нагрузки («маршевая» протеинурия), при стрессе, застойной сердечной недостаточности, дегидратации, алиментарной гиперпротеинемии. Она не превышает 1-5 г в сутки и носит кратковременный преходящий характер. При этом в основном выводятся альбумины.

· Клубочковая протеинурия – обусловлена повышением проницаемости гломерулярной мембраны или изменением ее заряда или заряда фильтрируемых белков. При минимальных изменениях проницаемости мембраны в моче появляются низкомолекулярные белки – альбумины и трансферрин. При грубом поражении гломерул медиаторами воспаления, протеолитическими ферментами, активными метаболитами кислорода в моче появляются крупнодесперстные белки.

· Канальцевая протеинурия – развивается при нарушении реабсорбции белка в поврежденных канальцах на фоне его нормальной фильтрации и обычно не превышает 3 г/л. О повреждении канальцев может свидетельствовать наличие в моче бета-2-микроглобулинов, которые, легко фильтрируясь в клубочках, должны полностью реабсорбироваться в канальцах.

· Смешанная протеинурия – наблюдается при одновременном повреждении клубочков и канальцев почек. Может быть умеренной – от 1 до 3 г/л и выраженной – до 80-100 г/л.

· Протеинурия переполнения – связана с гиперпротеинемией, сопровождающейся увеличением фильтрации белка и перегрузкой транспортных тубулярных систем.

· Секреторная протеинурия – обусловлена повышенной секрецией белка эпителием канальцев, в том числе белка Тамм-Хорсфалля, которого в норме за сутки секретируется от 30 до 60 мг.

· Гистурия – возникает при распаде структур канальцев.

Протеинурия приводит к гипопротеинемии, снижению онкотического давления крови и развитию гипергидратации с отечным синдромом.

Ø Гематурия – повышенное выделение с мочой эритроцитов.

Выделяют следующие виды гематурии:

- макрогематурия – моча больного мутная, имеет вид мясных помоев;

- микрогематурия – выявляется при микроскопическом исследовании мочи. В норме в поле зрения обнаруживаются 2-3 эритроцита.

- внепочечная – наблюдается при циститах, уретритах, опухолях и травмах мочевыводящих путей,

- почечная – возникает при гломерулонефритах, пиелонефритах, туберкулезе, опухоли почек.

Ø Лейкоцитурия - повышенное выделение с мочой лейкоцитов. В норме лейкоцитов в моче 2-5 в поле зрения. Лейкоцитурия свидетельствует о наличии воспалительного процесса или в паренхиме почек, или в мочевыводящих путях. Бывает:

- скрытая,

- явная,

- пиурия – гной в моче.

Ø Цилиндурия – в моче здоровых людей встречается 0-1 гиалиновый цилиндр в поле зрения. Цилиндры могут быть лейкоцитарные, эритроцитарные, эпителиальные, зернистые, восковидные.

Ø Бактериурия - в норме моча должна содержать не более 10000 микробов в 1 мл. Патологическая бактериурия характерная для инфекционных нефропатий.

Ø Кристаллы солей (ураты, оксалаты, фосфаты) – обнаруживаются при мочекаменной болезни в большом количестве.

Ø Аминоацидурия – повышенное выделение с мочой аминокислот возникает при тубулопатиях, повреждениях эпителия канальцев, гиперацидемии (при повышенном распаде тканевых структур, ожоговой болезни, обширном инфаркте миокарда, распаде опухоли), печеночной недостаточности.

Ø Глюкозурия - развивается при наследственных тубулопатиях (при синдроме Фанкони) и хронических заболеваниях почек, сахарном диабете, при отравлении свинцом, ртутью и т.д. При гипергликемии, превышающий уровень 8,88 ммоль/л, происходит недостаточность ферментов глюкозо-6-фосфатазы и гексокиназы из-за перегрузки. Глюкоза полностью не реабсорбируется и выделяется с мочой. Глюкозурия сопровождается полиурией и полидипсией.

Ø Липидурия – является следствием гиперлипидемии, характерна для нефротического синдрома и сопровождается появлением в моче зернистых (содержащих жир) и восковидных цилиндров.

Ø Билирубинурия – выделения с мочой прямого билирубина – развивается при увеличении содержания этого пигмента более 34 мкмоль/л. Характерна для печеночной и подпеченочной желтух. Моча при этом становится темной из-за присутствия пигмента и легко вспенивается при встряхивании.

 

Гиперпаратиреоз

При гиперфункции паращитовидной железы развивается заболевание Энгеля-Реклингаузена, или генерализованная фиброзная остеодистрофия.

Этиология: различают первичный и вторичный гиперпаратиреоз. Первичный развивается при аденомах и гиперплазии паращитовидных желез. Вторичный гиперпаратиреоз возникает при нарушении фосфорно-кальциевого обмена – усиление выделения через почки минеральных солей приводит к компенсаторной гиперфункции околощитовидных желез. В некоторых случаях гиперплазия околощитовидных желез развивается при беременности.

Патогенез: в результате избыточной продукции паратгормона активируются остеокласты, начинающие усиленно выделять лимонную кислоту, в результате чего возникает местный ацидоз, который способствует переходу кальция и фосфатов из кости в кровь. Костная ткань обедняется кальцием и фосфором, что приводит к возникновению в ней кистозных изменений и замещению костной ткани фиброзной. В результате этого костная ткань размягчается, развивается остеопороз, возникают искривления и переломы костей.

Кроме того, избыток паратгормона, подавляет реабсорбцию фосфора в почечных канальцах. Фосфор усиленно выделяется с мочой, что приводит к гипофосфатемии. Последняя влечет за собой компенсаторный выход неорганического фосфора из костей в кровь, усугубляя остеопороз.

Проявление: Больные жалуются на выраженную мышечную слабость, повышенную утомляемость, затруднение при ходьбе (что объясняется снижением нервно-мышечной возбудимости при гиперкальциемии), нарушением функции пищеварительного тракта.

Костный дистрофический синдром – характеризуется болями в костях, наличием костнофиброзных опухолей и кист в них, декальцификацией, деформацией, спонтанными переломами. Преимущественно поражаются длинные кости, череп, нижняя челюсть. Рентгенологически отмечается остеопороз, уменьшается высота позвонков, увеличивается их порозность. Фаланги пальцев становятся «воздушными», в костях черепа видны многочисленные очаги просветления.

Гуморальный синдром – характеризуется гиперкальциемией и гиперкальциурией, гипофосфатемией, повышением отношения кальция к фосфору в крови и увеличением в ней щелочных фосфатаз.

Висцеральный синдром – обусловлен избыточным выделением кальция слизистыми оболочками и образованием фосфорно-кальциевых депо. Различают несколько форм течения болезни:

- остеодистофическую;

- почечную;

- желудочно-кишечную.

Почечная форма встречается в 32-60% гиперпаратиреоза и характеризуется повторными приступами почечнокаменной колики, сопровождающейся гематурией и выделением камней. В почках изменения от локализованного кальциноза нефронов до тяжелого диффузного нефрокальноза и развитием почечнокаменной болезни, осложненной закупоркой мочеточника камнем, калькулезным гидронефрозом, пиелонефритом, сморщенной почкой, уремией.

Желудочно-кишечная форма характеризуется диспепсическими явлениями (анорексия, тошнота, рвота, боли в подложечной области, запоры, язва желудка или двенадцатиперстной кишки с частыми кровотечениями; иногда язвы кальцифицируются).

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются дегенеративные изменения миокарда, укорочение интервала Q-Т, обызвествление артериальных сосудов и т.д.

 

Гипопаратиреоз

Тетания – представляет собой заболевание, характеризующееся склонностью к судорожным сокращениям поперечнополосатых и гладких мышц, возникающий при недостаточности секреции паратгормона.

Этиология:

- после инфекционных заболеваний (брюшной тиф, грипп, малярия, острый ревматизм, туберкулез и т.д.);

- при интоксикации (свинцом, морфином, окисью углерода, атропином, хлороформом, адреналином, продуктами нарушенного белкового обмена при недостаточности печени);

- во время беременности и лактации, требующих больших количеств гормона для ассимиляции кальция;

- в результате удаления паращитовидных желез при операции на щитовидной железе;

- вследствие вовлечения паращитовидных желез в рубцовые процессы;

- вследствие кровоизлияния, некроза, нарушения кровоснабжения;

- травмы;

- аутоиммунное поражение паращитовидной железы и т.д.

Факторами, провоцирующими приступ тетании, является физическое и нервное напряжение, резкое перегревание или охлаждение, нарушение пищеварения и т.д.

Патогенез: при гипопаратиреозе уменьшается поступление кальция из костной ткани, абсорбция кальция из кишечника, реабсорбция кальция в почечных канальцах и усиливается реабсорбция неорганического фосфора в почках, что приводит к развитию гипокальциемии и гиперфосфатемии. При этом резко повышается нервно-мышечная возбудимость, что вызывает развитие состояния тетании – приступообразно возникающего судорожного симптомокомплекса.

Формы: различают острую, хроническую и стертую формы гипопаратиреоза, проявляющейся в развитии паратиреопривной тетании.

Проявление: Врожденная недостаточность околощитовидных желез проявляется в виде идиопатической формы тетании, которая проявляется как хроническая форма с чередованием скрытой стадии с обострениями.Острая форма возникает при удалении железы. Она характеризуется развитием судорог уже через несколько часов после операции. Судорогам предшествует чувство «ползания мурашек», похолодания и другие парестезии конечностей. Судороги носят тонический характер и сопровождаются сильными болями. Конечности принимают своеобразный вид – «руки акушера», «конской стопы». В результате тонического спазма мускулатуры лица появляется «сардоническая улыбка», тризм жевательных мышц, угол рта опущен, брови сдвинуты, полуопущены веки.

Возможно развитие бронхоспазма, икоты, спазма привратника, метеоризма, спазма сфинктера мочевого пузыря с задержкой мочи. Наиболее опасными является судороги диафрагмы и ларингоспазм, приводящие к асфиксии.

 

 

Патофизиология эпифиза.

Шишковидная железа, эпифиз – образование промежуточного мозга конусовидной формы, напоминающую еловую шишку. Дольки паренхимы содержат глиальные клетки и пинеалоциты. Активность эпифиза меняется в зависимости от времени суток: в темноте синтетические и секреторные процессы усиливаются, а на свету замедляются. В пинеалоцитах синтезируются мелатонин и серотонин. Синтез серотонина и мелатонина находится под контролем норадренергических нейронов. В эпифизе также образуются некоторые пептиды (аргинин-вазотоцин и др.). Пинеальные пептиды оказывают антигонадотропное, антитиреотропное и антистероидное действие. Мелатонин участвует в продукции рилинг-факторов (либеринов и статинов) в гипоталамусе и в то же время действует на уровне периферических желез (яичек) и тормозит образование андрогенов или уменьшает влияние ТТГ на синтез тироксина в щитовидной железе. Торможение секреции гонадотропных гормонов происходит не только под действием мелатонина, но и его производных, а также серотонина.

Мелатонин стимулирует продукцию меланотропинингибирующего фактора гипоталамуса и тем самым осветляет кожу путем воздействия на меланофоры. При гиперфункции эпифиза развивается депигментация кожи – витилиго, а при гипофункции – отмечается избыточная продукция меланостимулирующего фактора и потемнение кожи.

Мелатонин снижает сексуальную возбудимость, угнетая центры головного мозга. При гипофункции эпифиза повышается сексуальная возбудимость, а при гиперфункции – угнетается.

Эпифиз тормозит продукцию АКТГ, синтез и секрецию ТТГ, соматолиберина или стимулирует продукцию соматостатина, а также стимулирует продукцию пролактина и минералокортикоидов. При гипофункции увеличивается продукция АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и особенно увеличению секреции альдостерона.

Эпифиз является «биологическими часами», функционирующими в организме. Принимает участие в процессах адаптации. При патологии эпифиза нарушаются процессы адаптации.

Ранняя макрогенитосомия – заболевание, характеризующееся преждевременным половым и физическим развитием и нередко умственной отсталостью. Заболевание возникает лишь у детей, чаще у мальчиков.

Впервые заболевание было описано Пелличи в 1910 г.

Этиология:

- опухоли эпифиза (тератома, саркома, хорионэпителиома);

- поражение эпифиза сифилитической гуммой;

- туберкулез.

Патогенез изучен недостаточно. Развитие ранней макрогенитосомии объясняют выпадением продукции антигипоталамического фактора эпифиза, вследствие чего повышается продукция гонадотропных гормонов передней доли гипофиза. Повышается секреция лютеинизирующего гормона, который стимулирует у мальчиков продукцию тестостерона интерстициальными клетками яичек (клетки Лейдига).

Клиническая картина: Симптомы заболевания нарастают обычно постепенно. Отмечается вялость, сонливость, апатия, повышенная сексуальная возбудимость. Больные низкорослые (результат раннего закрытия зон роста) с относительно длинным туловищем и короткими конечностями и хорошо развитой мускулатурой. Половой член и яички увеличены. У мальчиков возникает сперматогенез, а у девочек рано появляются менструации. Хорошо выражен вторичные половые признаки (рост усов, бороды, оволосение на лобке, под мышками, низкий грубый голос).

Отмечаются изменения нервной системы. Вследствие повышения внутричерепного давления возникает головная боль, с тошнотой, рвотой, соски зрительных нервов становятся застойными.