Хромопротеиды, их виды и химический состав. Гемоглобин, строение и биологическая роль. Гемоглобинопатии.

Хромопротеины состоят из простого белка и связанного с ним окрашенного небелкового компонента, откуда и произошло их название. Среди хромопротеинов различают гемопротеины, (содержащие в качестве простетической группы железо), магний-.порфирины и флавопротеины (содержащие производные изоаллоксазина). К группе гемопротеинов относятся гемоглобин и его производные, миоглобин, хлорофиллсодержащие белки и ферменты. Хромопротеины наделены рядом уникальных биологических функций они участвуют в таких фундаментальных процессах жизнедеятельности, так фотосинтез, дыхание клеток и целостного организма, транспорт кислорода и углерода, окислительно-восстановительные реакции, свето- и цветовосприятие и др. Хромопротеины являются непременными и активными участниками аккумулирования солнечной энергии в зеленых

Гемоглобин это гемопротеид. Это неферментный белок. В его состав входит 4 полипептидные цепи. Есть несколько видов гемоглобина: гемоглобин А, есть и фетальный гемоглобин, в состав которого входят несколько иные цепи. Миоглобин похожий по структуре белок - мышечный белок, который в отличие от гемоглобина состоит из 1 полипептидной цепи и 1-го гема. Имеет значимость в доставке кислорода внутри клетки до митохондрий.

Гем: Это очень устойчивая структура, практически это самая длинная замкнутая сопряженная система, которая образует порфириновое ядро, состоящее из 4 пиррольных колец соединенных метинильными мостиками. Кроме того здесь имеются боковые цепи

Железо связано с пиррольными ядрами, и за счет координационных связей оно связано еще и с азотом имидозольных ядер гистидина полипептидных цепей. Обеспечивается связывание кислорода и образование оксигемоглобина. Соединение в котором железо 3 валентно - метгемоглобин, образуется при действии сильных окислителей (лаки, анилиновые краски). В крови всегда присутствует метгемоглобин не выше 2%. Метгемоглобин - производное гемоглобина не способен транспортировать кислород. Восстановление гемоглобина происходит за счет фермента -метгебоглобинредуктазы. У детей этот фермент крайне неактивен.

Болезни гемоглобинов (их насчитывают более 200) называют гемоглобинозами. Принято делить их на гемоглобинопатии, в основе развития которых лежит наследственное изменение структуры какой-либо цепи нормального гемоглобина (часто их относят также к «молекулярным болезням»), и талассемии, обусловленные нарушением синтеза какой-либо нормальной цепи гемоглобина. Классическим примером наследственной гемоглобинопатии является ссрповидно-клеточная анемия. При этой патологии эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Гемоглобин S. Отличается по ряду свойств от нормального гемоглобина, в частности, после отдачи кислорода в тканях он превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов, названных тактоидами. Последние деформируют клетку и приводят к массивному гемолизу.имический

Гемоглобин.

Мужчины 135-180гр/л Женщины 120-16Огр/л

Изменение числа эритроцитов.

Повышение числа Э и их массы (гематокрит) в целом указывает на эритроцитоз, который может быть первичным (поражение эритропоэза, заболевания ситемы крови) или вторичным. Вторичный эритроцитоз чаще наблюдается при легочных заболеваниях, врожденных пороках сердца, при гиповентиляции, пребывании на высоте, накоплении карбоксигемоглобина при курении, молекулярных изменениях гемоглобина, нарушении выработки эритропоэтина вследствие образования опухоли или кисты. Относительное повышение Э определяется при гемоконцентрации, например, при ожогах, диарее, приеме диуретиков и т. д. Понижение НЬ и Э является прямым непосредственным указанием на анемию (малокровие). Острая кровопотеря по одного литра принципиально не влияет на морфологию Э. Если в отсутствие кровопотери число Э снижается, то, естественно, следует предположить нарушение эффективности эритропоэза. Эффективный (действительный) эритропоэз может быть оценен с помощью следуюших тестов: определения уровня утилизации железа Э, определения количества ретикулоцитов и скорости их созревания, измерения продолжительности жизни эритроцитов и других функциональных характеристик, определяющих их полноценность.

 

II. Ферменты и витамины.