Саркома Капоши. Этиология. Классификация. Клиника. Патогистология. Лечение.

Саркома Капоши (Sarcoma Kaposi), или идиопатическая множественная геморрагическая саркома, псевдосаркома Калоши, ангиоретикулез Калоши, акросаркома Унны-Капоши, ангиоретикуломатоз, - злокачественное опухолевое заболевание ретикулоэндотелиальной системы. Существуют мнения, что оно является гамартомой или истинной опухолью либо, возможно, вызывается неизвестным еще микроорганизмом. Различают саркомы Капоши: идиопатическую, саркому, обусловленную иммунодепрессией, вызываемой ионизирующей радиацией, цитостатическими препаратами, кортикостероидами, длительно применяемыми при лечении онкологических и некоторых других заболеваний, эпидемическую и саркому Капоши, вызываемую ВИЧ-инфекцией. Этиология заболевания, за исключением ВИЧ-обусловленной саркомы, не выяснена. Оно довольно распространено среди населения Центральной Африки. В других странах встречается реже. Болеют им чаще взрослые мужчины (90%). Изредка - дети (даже грудные). Проявляется заболевание возникновением множественных красновато-синюшных и коричневых пятен различной величины, бляшек, узелков, узлов, очагов геморрагии. Поверхность свежих высыпаний гладкая, позднее может стать шероховатой, веррукозной. Количество их и размеры постепенно увеличиваются. В результате образуются крупные, разнообразных очертаний бляшки, опухолевые узлы, которые со временем становятся все более плотными, а цвет их все более насыщенным, коричнево-синюшным. На них образуются заметные телеангиэктазии. Некоторые узлы имеют полушаровидную форму, достигают в диаметре 5 см, значительно выступают над окружающей кожей. Одни опухоли изъязвляются (особенно на ногах), другие могут разрешаться, оставляя после себя пигментированную рубцовую атрофию. На поверхности инфильтратов могут возникать шероховатые, бородавчатые разрастания. Изредка в очагах поражения появляются буллезные, везикулезные высыпания. У многих больных развивается выраженный отек (элефантиаз) нижних и верхних конечностей. Лимфоузлы обычно поражаются в поздней стадии, когда в процесс вовлекаются слизистые оболочки-рта, легкие, печень, желудок, сердце, кости конечностей и др. Течение заболевания вначале прогрессирующее, затем через несколько лет может наступить его стабилизация, после чего возникают свежие поражения окружающих тканей и внутренних органов. Иногда заболевание переходит в саркому.

При гистопатологических исследованиях биоптата, взятого из очагов поражения, обнаруживаются расширение кровеносных сосудов, гиперплазия клеток эндотелия и перицитов, внедряющихся в стенку сосудов; выраженный диффузный и периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазмоцитов, изредка встречающихся гистиоцитов, фибробластов; тяжи, представляющие собой скопления молодых веретенообразных фибробластов; «кровяные озера», очаговые кровоизлияния, зерна гемосидерина; в поздней стадии - ангиоматозная или фиброматозная структура.

Лечение данного заболевания проводят проспидином. Его вводят внутривенно или внутримышечно один раз в день, ежедневно или через день; разовая (она же и суточная) доза 50-100-150 мг; на курс 2-3,5 г. Иногда проспидин вводят в очаги поражения. Одновременно назначают корхикостероиды (преднизалон -30-50 мг в сутки) или лучевую терапию. Проводят 2-3 таких курса с интервалом 1,5-2 месяца. Весьма эффективен также брунеомщин. Его вводят внутривенно по 200-400 мкг 2-3 раза в неделю (на курс. 2000-4000 мкг), сочетая с лучевой терапией, цик-лофосфаном, кортикостероидами. Применяют и антибиотики. Одновременно назначают поливитамины; наружно - 30-50% проспидиновую мазь.

Прогноз при хроническом течении идиопатической формы заболевания сравнительно благоприятный - при соответствующем лечении больные живут 10-20 и даже 30 лет. При остром прогрессирующем течении прогноз неблагоприятный — больные умирают через несколько месяцев или в первые же годы после возникновения заболевания; при подостром течении – через 3- 5 лет. Особенно безнадежен прогноз при саркоме Капоши, обусловленной ВИЧ-инфекцией,- он зависит от характера ее течения.

 

 

48. Новообразования на коже: базалиома, плоскоклеточный рак. Клинические формы, их проявление. Патогистология. Лечение.

Базально-клеточный рак, или базалиома (Basatioma, Epithelioma Basocellulare), базально-клеточная эпителиома, разъедающая язва, рак из клеток волосяного матрикса, карциноид кожи, рак из клеток придатков, кориумкарцинома, как предполагается, имеет дизонтогенетическое происхождение (развивается из дисэмбриотических островков). Обычно возникает у пожилых, реже – у молодых людей.

Различают три формы базалиомы: поверхностную, инфильтрирующую (глубокопроникающую) и папиллярную.

Поверхностная базалиома локализуется на крыльях носа, веках, щеке, спине, реже - в других местах; представляет собой сероватые, желтоватые узелки или беловатые блестящие пятна (5-10 мм в диаметре), незначительно выступающие над кожей. Центральный участок узелка эрозируется, покрывается корочками, после снятия которых появляется кровотечение. Со временем узелок превращается в язву, окаймленную едва заметным беловатым валиком, похожим на блестящую нить из многочисленных сливающихся блестящих узелков. Язва подвижная, основание и края ее плотные. В течение многих месяцев, даже лет она почти незаметно распространяется периферически, разъедая соседние участки кожи, уродуя больных. При этой форме базалиомы регионарные лимфоузлы не поражаются, общее состояние не нарушается. В запущенных случаях рак прорастает в гиподерму, хрящи, надкостницу и кость, и тогда его нельзя отличить от инфильтрирующей, или глубокопроникающей, формы.

Глубокопроникающий рак развивается из эпителия фолликулов, желез кожи или из эктопических очагов эпителия. Локализуется на лице, нижней губе, на гениталиях. Проявляется вначале в виде подвижного, твердого, гладкого либо слегка бугристого узелка, располагающегося в дерме под неповрежденным эпидермисом. Узелок постепенно увеличивается, изъязвляется, в результате чего возникает кратеровидная язва с твердыми краями и некротической массой на дне. Эта форма рака рано метастазирует в регионарные лимфоузлы.

Папиллярная (сосочковая), или фунгозная, форма встречается реже вышеописанных, характеризуется прогрессирующим, быстрым течением: опухоль быстро увеличивается, прорастает вглубь и кверху и образует бугристые выросты. Эта форма базалиомы более неблагоприятна в прогностическом отношении она рано дает метастазы и вызывает кахексию.

При гистопатологических исследованиях биоптата, взятого из опухоли, выявляются разрастание атипичных неороговевающих зародышевых клеток эпидермиса с крупными базофильными ядрами и узким венчиком цитоплазмы; очень редко - митотически делящиеся клетки; в клеточных тяжах – иногда едва заметная дифференцировка (формирование сальных и апокринных желез, волос); богатая волокнами строма опухоли.

Лечение данного рака проводят онкологи. Оно комбинированное – хирургическое, лучевое, химиотерапевтическое. Больные находятся под наблюдением онколога.

Прогноз заболевания при своевременной диагностике благоприятный, особенно поверхностной формы.

Рак плоскоклеточный, или спиноцеллюлярная эпителиома (Carcinoma planocellulare), спиноцеллюлярная карцинома, канкроид, спиналиома, эпидермоидный рак, является зло­качественной эпидермальной опухолью, развивающейся из эпидермиса или эпидермоидной кисты. Локализуется на любом участке кожного покрова, чаще на открытом (лицо, нижняя губа, спинка носа, ушная раковина, над скуловой дугой), на слизистых оболочках, а также на коже туловища, на половых органах. Как правило, возникает на фоне рубцов после ожогов, лучевого дерматита, пигментной ксеродермы, старческого кератоза, кожного рога, а во рту - на фоне лейкоплакии. Клинически протекает по-разному: в одних случаях растет медленно и сохраняет первоначальную локализацию на протяжении многих лет; в других - быстро прорастает кожу, разрушая ткани (носа, ушной раковины, века) и рано метастазирует в лимфоузлы.

Различают две основные формы опухоли: язвенную и папиллярную. Обе они растут быстрее, чем базалиомы, и рано могут привести к кахексии и смертельному исходу.

При язвенной форме возле первых узелков возникают дочерние опухоли; край язвы возвышается, отличается каменистой твердостью, часто подрыт. Язва постепенно расширяется, углубляется, становится кратерообразной; дно ее неровное, покрыто некротической массой или корками.

При папиллярной форме опухоль располагается на широком основании, значительно возвышается над кожей, одновременно прорастает в глубину подлежащих и в окружающие ткани. Инфильтрированные ткани в результате очень уплотняются, становятся малоподвижными. Иногда опухоль изъязвляется, но чаще покрывается бородавчатыми сосочками, грибовидными разрастаниями. В последнем случае рак менее злокачествен, чем его язвенная форма.

При гистопатологических исследованиях в опухоли обнаруживаются большие очаги и тяжи эпидермальных клеток, проникающие в дерму, где образуют сеть с широкими петлями. Очаги состоят из дифференцированных шиповатых и роговых клеток, а также из недифференцированных шиповатых клеток. Чем злокачественнее опухоль, тем в ней больше атипичных шиповатых клеток. Различают плоскоклеточный рак с ороговением («жемчужины») и без ороговения (более злокачественный, менее дифференцированный).

Следует иметь в виду, что рак кожи может носить вторичный характер. Это бывает в тех случаях, когда метастазы в кожу распространяются из внутренних органов, и тогда гистологическая структура кожной опухоли аналогична таковой первичной карциномы.

При лечении данного вида рака проводят широкое хирургическое иссечение, лучевую терапию; при ограниченной опухоли – криодеструкцию и назначают противоопухолевый антибиотик блеамщин.

Прогноз плоскоклеточного рака при своевременной диагностике и правильном лечении благоприятный; при глубоком прорастании опухолью тканей, при отдаленных метастазах - неблагоприятный.