Болезнях крови и кроветворных органов

СЕСТРИНСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ

БОЛЕЗНЯХ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ

У ДЕТЕЙ

ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Анемия - в переводе означает «бескровие» (от греч. а -без, haima - кровь).

Анемии широко распространены во всем мире у детей и женщин репродук-тивного возраста. В нашей стране анемия встречается в среднем у 40% детей в возрасте до 3-х лет и в пубертатном периоде у девочек (хлороз).

Дефицитными называются анемии, возникающие в ре­зультате недостаточ-ного поступления или нарушенного ус­воения веществ, необходимых для по-строения молекулы ге­моглобина.

Для детей наиболее характерны железодефицитные ане­мии, на долю которых приходится от 50 до 80% случаев этой патологии. Кроме того, встречаются витаминодефицитные и протеинодефицитные анемии.

Факторы риска развития дефицитных анемий:

Ø недостаточное поступление с пищей белка, витаминов, железа;

Ø раннее искусственное или однообразное молочное вскармливание;

Ø недоношенность (вследствие недостаточного резерва де­по железа в печени);

Ø фоновые заболевания: гипотрофия, рахит, гипотрофия;

Ø заболевания кишечника, дисбактериоз, диарея (происходит нарушение всасывание железа, витаминов, белка из-за ферментативной недостаточ-ности);

Ø нарушение метаболизма железа и эритропоэза (вследст­вие дефицита витаминов группы В, С, липоевой, фолиевой и пантотеновой кислоты, микроэлементов);

Ø инфекционные заболевания;

Ø анемия беременных;

Ø неблагоприятные социально-бытовые условия (дефекты ухода, питания, быта).

Механизм развития дефицитных анемий.

В процессе роста и развития ребенка для полноценного кроветворения требуется большое количество железа, полно­ценного белка, витаминов, микроэлементов. Потребность в железе у детей раннего возраста обеспечивается двумя путя­ми: поступлением его с пищей и использованием депониро­ванного железа печени.

Железо входит в состав гемоглобина, миоглобина и ряда ферментных систем, а также депонируется в организме в ви­де ферритинового и гемосидеринового комплексов. Недоста­точное поступление железа приводит к нарушению транс­порта кислорода, уменьшению запасов его в печени, мышцах, костном мозге.

Белковый дефицит, в свою очередь, снижает транспорт железа и

 

образование гемоглобина.

Дефицит витаминов (особенно недостаток витамина В₁₂, РР, С) нарушает процессы эритропоэза, вследствие чего в кровь выходят незрелые эритроциты с укороченным сроком жизни.

Следовательно, железодефицитные состояния приводят к снижению синтеза гемоглобина, транспорта кислорода, вы­зывают гипоксемию и нарушение иммунитета.

Различают 3 степени тяжести анемии по основным показателям крови:

1. Легкая.

2. Средней тяжести.

3. Тяжелая.

Критерии оценки степени тяжести анемии по основным показателям крови

Степени тяжести	Гемоглобин	Эритроциты	Цветной показа­тель	Сыворо­точное же­лезо
Легкая	90- 110 г/л	3,0x10/л	0,7 - 0,8	9,1 мкмоль/л
Средней тяжести	70 - 90 г/л	2,5-3,0х10 /л	0,6 - 0,7	7,7 мкмоль/л
Тяжелая	ниже 70 г/л	ниже 2,5х10 /л	ниже 0,6	ниже 7,1 мкмоль/л

Основные клинические проявления анемии.

Начальный период. Признаки анемии часто остаются не­замеченными, но при этом у ребенка выявляются:

Ø снижение аппетита, извращение вкуса;

Ø замедленная прибавка массы тела;

Ø повышенная раздражительность.

Постепенно развиваются симптомокомплексы, которые могут в разных вариантах сочетаться между собой:

2.

1. Эпителиальный синдром (связан с несостоятельностью покровного эпителия): бледность кожи и слизистых обо­лочек, прозрачность и восковид-ность ушных раковин, су­хость, шелушение, эрозии, трещины, особенно в углах рта, ломкость ногтей, выпадение волос, анулярный стоматит, атро-фия сосочков языка, бессимптомный кариес зубов.

Астено-невротический синдром: эмоциональная неус­тойчивость с преобладанием негативизма, повышенная возбудимость, сменяющаяся вялостью и апатией, голов­ная боль, головокружение (у детей старшего возраста).

3. Сердечно - сосудистый синдром: зябкость, похолодание конечностей, сердце-биение, тахикардия, гипотония, при­глушение тонов сердца, функциональный систолический шум («шум волчка»).

4. Гепато-лиенальный синдром (увеличение печени и селе­зенки).

5. Синдром иммунодефицита (подверженность интеркуррентным заболеваниям).

6. Диспептические расстройства (гастрит, дуоденит, неус­тойчивый стул).

Особенности течения анемии у недоношенных детей.

Различают раннюю и позднюю анемию.

Ранняя анемия у недоношенных детей развивается на первом месяце жизни и расценивается, как физиологическая анемия.

Причины развития ранней анемии недоношенных детей:

Ø незавершенность цикла формирования депо (железа фор­мируется в последние два месяца беременности);

Ø незрелость костного мозга;

Ø усиленный гемолиз эритроцитов в периоде новорожден­ности.

Поздние анемии недоношенных развиваются на 3-4 ме­сяце жизни, вследствие истощения неонатальных запасов железа и массивного гемолиза эритроцитов.

Клинические признаки анемии у недоношенных детей мало выражены, лабораторные данные свидетельствуют о преимущественном дефиците железа, ведущий синдром - снижение иммунитета.

Хлороз - своеобразная форма анемии, встречающаяся у девочек в период полового созревания. Развивается на фоне эндокринных нарушений.

Основные клинические проявления хлороза:

Ø эпителиальный синдром: алебастровая бледность кожи с зеленоватым оттенком;

Ø сердечно-сосудистый синдром: обмороки, сердцебиение, головокружение, слабость, утомляемость;

Ø со стороны органов пищеварения: боли в эпигастрии, из­вращение аппетита, неустойчивый стул;

Ø нарушение менструального цикла.

Белководефицитные анемии выявляются при сниже­нии уровня сывороточного белка (менее 55г/л), преимущест­венно за счет альбуминов.

Витаминодефицитные анемии (недостаток витамина B₁₂, фолиевой кислоты), характерный признак - обнаружение в крови (мегалоцитов) незрелых эритроцитов больших раз­меров).

Основные принципы лечения анемии.

1. Организация правильного, рационального, соответст­вующего возрасту питания с включением в рацион про­дуктов, богатых витаминами и железом (желток, фрукто­вые и овощные соки, пюре овощные с мясом или печенью и др.).

2. Заместительная терапия: препараты железа (лактат желе­за, феррокаль, ферроплекс, гемостимулин, ферамид, гемофер, ферросанол, феррум-лек, феркофен, эркофер).

Для лечения хлороза применяют препараты железа с пролонгированным действием - ферроградумет, тардиферон. Помните! Препараты железа дают черную окра­ску стула, вызывают диспептические расстройства, реже запоры.

3. Препараты для стимуляции эритропоэза (витамины С, группы В, РР, фолиевая кислота).

4. Ферментотерапия.

5. Организация правильного режима: достаточное пребыва­ние на свежем воздухе, ежедневное проведение ванн (че­редование гигиенических и лечебных), массаж и гимнастика, активные физические упражнения (детям старшего возраста).

Профилактика.

1. Рациональное питание с достаточным содержанием витаминов беремен-ной женщины, кормящей матери и ре­бенка.

2. Профилактическое назначение препаратов железа бере­менным и кормящим матерям, детям группы риска.

3. Профилактика респираторных и желудочно-кишечных заболеваний и др.

4. Профилактика преждевременных родов.

Прогноз. При своевременно начатом лечении, адекватном пита­нии и уходе, прогноз, как правило, благоприятный.

 

Сестринское вмешательство

1. Восполнить дефицит знаний родителей о причинах раз­вития анемии, особенностях течения, профилактике и мето­дах лечения, прогнозе. Помочь родителям проанализировать причины развития анемии, по возможности, устранить их.

2. Создать комфортные условия для ребенка: поддержи­вать оптимальную температуру воздуха в помещении – 22-24°С; обеспечить регулярное проветри-вание. Предупреждать охлаждение и перегревание ребенка во время прогулок в хо­лодное время года (использовать дополнительное утепление – грелкой, шерстяными варежками, носочками).

3. Убедить родителей максимально дольше сохранить грудное вскармливание. Проконсультировать по вопросам организации рационального вскармливания ребенка и правильного подбора продуктов, богатых железом, белком, ви­таминами, микроэлементами. Продуктами выбора для детей в I полугодии являются - тертое яблоко, овощное пюре, яич­ный желток, гречневая каша, антианемический энпит. Во II полугодии - мясное суфле и гаше, пюре из печени, свекла, кабачки, зеленый горошек, капуста, гранатовый, лимонный, яблочный соки. Необходимо ограничить в пищевом рационе коровье молоко, злаковые продукты, так как они образуют нерастворимые комплексы железа. Обучить родителей витаминосберегающей технологии приготовления пищи (гото­вить овощи при закрытой крышке, не использовать алюми­ниевую посуду, при приготовлении блюд использовать пре­рывистый метод и пр.).

 

4. Научить родителей правильно применять назначенные препараты железа (запивать их соком цитрусовых или соля­ной кислотой с пепсином, пользоваться соломинкой, так как некоторые препараты разрушают эмаль зубов).

5. Рекомендовать регулярно проводить курсы массажа, лечебной физкультуры, закаливающие процедуры, ежедневно проводить ванны (чередовать гигиеничес-кие и лечебные).

6. Контролировать физическое и психомоторное развитие ребенка (весоросто-вые показатели, статические функции, навыки, умения). Постоянно поощрять игровую деятельность, брать его на руки, поддерживать телесный контакт, подбирать игрушки, проводить игры по возрасту.

7. Убедить родителей в необходимости динамического наблюдения за ребен-ком врачом-педиатром для контроля состояния и гематологических показателей (гемоглобин, эритроциты, цветной показатель, сывороточное железо).

 

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ У ДЕТЕЙ

Нарушение нормальных физиологических соотношений в системе гемостаза лежит в основе развития геморрагиче­ских синдромов у детей.

Недостаточность одного из звеньев гемостаза может быть наследственной или приобретенной. Вначале наруше­ния могут быть компенсированы усилением активности дру­гих звеньев, но при воздействии провоцирующих факторов развивается геморрагический синдром (повышенная кровото­чивость).

Факторы риска развития геморрагических синдромов:

Ø семейно-наследственная предрасположенность;

Ø перенесенные инфекционные заболевания;

Ø хронические очаги инфекции;

Ø нарушение обмена веществ;

Ø гиповитаминозы;

Ø дисбактериоз;

Ø неблагоприятная экологическая обстановка;

Ø воздействие физических, лекарственных, химических и неспецифичес-ких факторов (перегревание, солнечная ин­соляция, переохлаждение, при-менение медикаментов, вакцин, сывороток и др.).

Различают несколько типов геморрагических синдромов (диатезов):

1. Вазопатии.

2. Тромбоцитопенический синдром.

3. Тромбоцитопатии.

4. Коагулопатии.

Геморрагические синдромы характеризуются общно­стью основных этио-логических факторов, механизмов разви­тия заболеваний, но имеют некоторые клинические и лабораторно-диагностические отличия.

 

ВАЗОПАТИИ

Вазопатии - это заболевания, при которых отмечается поражение сосудистой стенки капилляров и мелких крове­носных сосудов.

Различают вазопатии:

1. Приобретенные (аллергические, гиповитаминозные и др.).

2. Наследственные.

Это тяжелые, длительно протекающие заболевания, не­редко заканчива-ющиеся инвалидностью. Наиболее распро­страненной вазопатией у детей является геморрагический васкулит, входящий в группу приобретенных системных васкулитов.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит (синонимы болезнь Шенлейн-Геноха, анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз) - это системное инфекци-онно-аллергическое заболева­ние мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) с преиму­щественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, почек, сопровождающееся кровоизлия­ниями на коже и слизистых оболочках.

Течение заболевания может быть острым или рецидиви­рующим.

Отмечается значительная распространенность заболева­ния - 20-25 на 10 000 детей до 14 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст от 6 месяцев до 7 лет. Мальчики бо­леют в два раза чаще, чем девочки.

Основные факторы риска возникновения геморрагиче­ского васкулита:

Ø острые вирусные и бактериальные инфекционные забо­левания (ангины, ОРВИ, скарлатина и др.);

Ø хронические очаги инфекции (хронический тонзиллит, отит, гайморит, кариес зубов);

Ø иммунопатологические реакции (лекарственная, пище­вая аллергия и пр.);

Ø гельминтозы;

Ø переохлаждение.

Основные принципы лечения.

1. Обязательная госпитализация в специализированное от­деление.

2. Строгий постельный режим, расширение режима через 2 недели после исчезновения высыпаний.

3. Рекомендуется придерживаться гипоаллергенной диеты: исключаются цитрусовые, кофе, шоколад, какао, клуб­ника, фрукты красно-оранжевого цвета, яйца; при при­соединении почечного синдрома назначается диета №
7А, 7; при абдоминальной форме - парентеральное пита­ние на 1 -3 дня, затем диета № 1 А, 1.

4. Антигистаминные препараты: димедрол, диазолин или тавегил.

5. Противовоспалительные обезболивающие средства: реопирин, бутадион, бруфен, салицилаты и др.

6. При абдоминальной форме спазмолитические и обезбо­ливающие средства: но-шпа, баралгин и др.

7. Антибактериальная терапия: антибиотики пенициллинового ряда на 7-10 дней.

8. Иммунодепрессанты: индометацин, азатиоприн, циклофосфамид (при тяжелом течении).

9. Антиагреганты: курантил, трентал (для предотвращения рецидивирующего течения заболевания, геморрагиче­ских высыпаний и кишечных крово-течений).

10. Гормонотерапия: преднизолон коротким курсом, макси­мальная суточная доза составляет 1 мг/кг (для профилактики гиперкоагуляции преднизолон назначается в соче­тании с гепарином).

11. Антикоагулянты: гепарин по 150-300ЕД/кг массы - 4 раза в сутки, подкожно в область передней брюшной стенки). Предосторожность! Гепарин, нежелательно вводить несколько раз в день, следить за временем свер­тывания крови (так как может привести к развитию внутрисосудистых тромбов). Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы.

Профилактика.

1. Соблюдать гипоаллергенную диету, создать, по возмож­ности, гипоаллергенный быт.

2. Санировать хронические очаги инфекции - 2 раза в год.

3. Избегать контактов с инфекционными больными.

4. Регулярно проводить исследования крови, мочи, кала.

5. Систематически проводить закаливающие и общеукреп­ляющие мероприятия.

 

 

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Тромбоцитопении - наиболее частые причины повы­шенной кровоточи-вости у детей, при этом нарушается тромбоцитарное звено гемостаза

Термин «пурпура» (лат. purpura - драгоценная античная краска темно-багрового цвета) означает мелкие кровоизлия­ния в толще кожи или на слизистых оболочках. Мелкоточеч­ные геморрагии называют петехиями, более крупные крово­излияния - экхимозами (пятнистые геморрагии).

Выделяют следующие формы тромбоцитопенических пурпур:

1. Первичные - идиопатическая болезнь Верльгофа, врожденные формы тромбоцитопатий (свыше 60 синдромов и заболеваний).

2. Вторичные (приобретенные) формы возникают при мно­гих заболеваниях: ДВС-синдроме, лейкозе, системной красной волчанке и др.

Заболеваемость тромбоцитопеническими пурпурами со­ставляет в год 4,5-7,5 на 100.000, причем 47% приходится на первичную идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Для всех групп заболеваний характерными признаками являются тромбоцитопения и геморрагический синдром.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости и выражающееся в количест­венной и качественной неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза. По частоте заболеваний, тромбоцитопе-ниче­ская пурпура занимает первое место среди геморрагических диатезов.

Заболевание описано Верльгофом в 1735 г. под названи­ем: «Пятнистая геморрагическая болезнь».

Заболеваемость тромбоцитопенической пурпурой со­ставляет 1 на 10.000 детей. В дошкольном возрасте болезнь Верльгофа регистрируется у мальчиков и девочек с одинако­вой частотой, а после 10 лет у девочек - в 3 раза чаще.

Тромбоцитопеническая пурпура обусловлена наследст­венной тромбоцито-патией и иммунопатологическими изме­нениями.

Основные факторы риска развития тромбоцитопени­ческой пурпуры:

Ø наследственная предрасположенность (наследование по аутосомно-доминантному типу в виде качественной не­полноценности тромбоцитов);

Ø психические и физические травмы;

Ø иммунопатологические реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды и др.;

Ø вирусно-бактериальные инфекции;

Ø гиперинсоляция или переохлаждение;

Ø неблагоприятные экологические факторы.

 

 

Основные принципы лечения.

1. Обязательная госпитализация.

2. Строгий постельный режим до стабилизации гемограм­мы (восстановления минимального физиологического уровня тромбоцитов).

3. Гипоаллергенная диета.

4. Общие гемостатические средства: внутривенное капель­ное введение эпсилон-аминокапроновой кислоты.

5. Местные гемостатические средства: гемостатическая или желатиновая губка, фибриновая пленка, тампоны с эпси­лон-аминокапроновой кислотой или перекисью водоро­да, тромбин.

6. Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дицинон, пантотенат кальция, адроксон, этамзилат и др.

7. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях).

8. Иммуноглобулины (внутривенное капельное введение в течение 4-х дней).

9. Фитотерапия: тысячелистник, крапива, земляника, ши­повник, водяной перец, арахис и др.

10. Витаминотерапия: препараты витаминов С, Р, группы В.

11. При тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии. Операция приводит к практическому вы­здоровлению.

12. Иммунодепрессанты назначаются при отсутствии эф­фекта от других видов терапии.

Прогноз. В основном, благоприятный для жизни. При сильных кровотечениях, в редких случаях, возмо­жен летальный исход.

Профилактика. Первичная профилактика:

1. Генетическое консультирование при выявлении наслед­ственной предраспо-ложенности.

2. Оберегать ребенка от вирусно-бактериальных инфекций.

3. Соблюдать предосторожность при введении вакцин, сыво­роток, антибиотиков, салицилатов, сульфаниламидов и др.

4. Оберегать от психических и физических травм.

5. Избегать гиперинсоляций и переохлаждений.

6. Своевременно проводить санацию хронических очагов инфекции.

Вторичная профилактика (направлена на предупрежде­ние рецидивов заболевания):

1. Вакцинопрофилактика - по индивидуальному календарю.

2. С целью профилактики маточных кровотечений девоч­кам-подросткам с 1 по 5 день менструации рекомендует­ся вводить аминокапроновую кислоту.

3. Переболевшие дети освобождаются от занятий физкуль­турой в основной группе и от участий в соревнованиях на 5 лет.

4. Реконвалесцентам тромбоцитопенической пурпуры ре­комендуется проводить контрольные исследования кро­ви с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения по Дуке: в первые 3 месяца после болезни - 2 раза в месяц, затем - 1 раз в месяц в течение
года, в последующем - 2 раза в год.

5. Дети, перенесшие тромбоцитопеническую пурпуру, под­лежат диспансер-ному наблюдению педиатром и гематологом в течение 5 лет.

 

ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия - это заболевание, относящееся к наслед­ственным коагулопатиям, передающееся по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, характеризующееся трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленны­ми дефицитом активности VIII, IX или XI плазменных фак­торов свертывающей системы крови.

Термин «гемофилия» был предложен Шенлейном в 1820 г. Он выделил гемофилию как самостоятельное заболе­вание и описал характерные клини-ческие признаки.

Частота гемофилии А, по данным ВОЗ, составляет 0,5 - 1 случай на 10.000 новорожденных мальчиков, гемофилия В встречается в 5 раз реже. Гемофилия С - еще реже, составляя 1-2% случаев всех наследственных коагулопатий.

Выделяют 3 вида гемофилии (в зависимости от дефи­цита факторов свертывающей системы крови):

1. Гемофилия А характеризуется дефицитом VIII фактора - антигемофильного глобулина.

2. Гемофилия В сопровождается нарушением свертывания крови вследствие недостатка IX фактора – компонента тромбопластина плазмы.

3. Гемофилия С - наиболее редкая форма, связанная с не­достатком XI фактора - предшественника тромбопласти­на плазмы.

Основные принципы лечения.

1. Строгий постельный режим при обострении заболевания до стабилизации состояния.

2. Заместительная терапия: при гемофилии А показано вве­дение концентрированного антигемофильного глобулина (криопреципитата) по 15-50 ЕД/кг (период его полураспада 4-8 часов), поэтому требуются повторные вливания при мас­сивных гематомах или кровоизлияниях; при гемофилии В и С
используют нативную концентрированную плазму по 150-300 ЕД (IX и XI факторы достаточно стойкие); для лечения больных гемофилией В более эффективен комплексный пре­парат - PPSB.

3. Для проведения местного гемостаза: фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин, свежее женское молоко, бо­гатое тромбопластином.

4. При гемартрозах - иммобилизация конечности в физио­логическом положении (на 2-3 дня), местно - холод.

5. При массивном кровоизлиянии в сустав: незамедлитель­ная пункция сустава с аспирацией крови и введением в по­лость сустава суспензии гидрокортизона.

6. В дальнейшем, показаны легкий массаж мышц поражен­ной конечности, осторожное применение лечебной гимнастики и физиотерапевтических процедур.

7. При развитии анкилоза - хирургическое лечение.

8. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях).

9. При развитии постгеморрагической анемии: ферротерапия.

Профилактика.

1. Своевременное медико-генетическое консультирование пациента и членов семьи.

2. Соблюдение предосторожности при инвазивных вмеша­тельствах: прово-дятся только внутривенные вливания, за­прещены любые внутримышечные и подкожные инъекции.

3. Проведение заместительной терапии перед любыми хи­рургическими вмешательствами, в том числе стоматоло­гическими.

4. При малейших кровотечениях - введение концентриро­ванных антигемо-фильных препаратов.

5. Проведение вакцинопрофилактики по индивидуальному календарю и только в специализированных антигемофильных центрах.

6. Освобождение детей школьного возраста от занятий физ­культурой (для избежания физических травм).

7. Обязательные контрольные исследования крови после травм.

8. Не допускается прием ацетилсалициловой кислоты при лечении сопутствующих заболеваний.

9. Постоянное наблюдение гематологом в антигемофильном центре.

Прогноз. Заболевание неизлечимо. Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, свое­временности и адекватности этиотропной терапии. К летальному исходу или тяжелым органическим пора­жениям центральной нервной системы могут привести кро­воизлияния в головной мозг и мозговые оболочки.

 

Сестринское вмешательство

1. Убедить родителей и ребенка, если позволяет его воз­раст и состояние, в необходимости госпитализации в спе­циализированное отделение в остром периоде заболевания для получения квалифицированной медицинской помощи.

2. Оказать помощь в организации госпитализации.

3. Обеспечить пациенту постельный режим (в острый пе­риод или при обост-рении заболевания) и психоэмоциональ­ный покой, оберегать его от излишних волнений и манипу­ляций. Расширять двигательный режим необходимо посте­пенно, через 2 недели после окончания геморрагических вы­сыпаний. Критерии расширения режима: улучшение общего самочувствия и состояния, нормализация лабораторных по­казателей, отсутствие осложнений. При переходе к общему режиму необходимо провести ортостатическую пробу (ребе­нок ходит в течение 1 -2 часов, если на следующий день нет свежих высыпаний, то режим можно расширить).

4. Проводить мониторинг жизненно важных функций: температуры, пульса, АД, состояние кожи и слизистых, ха­рактера физиологических отправлений и пр. Использовать подключичный катетер для введения концентрированных антигемофильных препаратов и, особенно, при проведении других инвазивных вмешательств. Избегать внутримышеч­ных и подкожных инъекций!

5. Взаимодействовать в бригаде со специалистами, вовле­кать в процесс ухода родителей и ребенка (если позволяет возраст и состояние). Научить родителей своевременно ока­зывать неотложную помощь при осложнениях: при болевом синдроме проводить оценку болевого синдрома по 10-бальной шкале для эффективного обезболивания; при разви­тии у ребенка гемартроза обеспечить ему строгий постель­ный режим и провести иммобилизацию конечности в физио­логическом положении (на 2-3 дня), местно применить хо­лод; при носовом кровотечении: успокоить ребенка, усадить, наклонить голову вперед, приложить холод на область пере­носицы и затылка, прижать крылья носа к носовой перего­родке, провести переднюю тампонаду носа турундами, смо­ченными в 3% растворе перекиси водорода или гемостатическими средствами. Посоветовать родителям, иметь в холо­дильнике запас местных гемостатичес-ких средств: фибриновую пленку, гемостатическую губку, тромбин и др.

6. Обеспечить ребенка адекватным питанием. Исключить из пищевого рациона облигатные аллергены: какао, шоколад, цитрусовые, яйца, овощи и фрукты красно-оранжевого цвета. Ограничить в рационе питания: соль, экстрактивные вещест­ва. Рекомендовать дополнительно ввести в рацион разбав­ленные соки, фруктовые морсы, компоты из сухофруктов, ацидофилин, творог, биойогурт, биокефир, арахис, шпинат, укроп, крапиву. При почечной форме геморрагического васкулита в первые 5-7 дней болезни назначается диета №7 (бессолевой стол с ограничением животного белка, путем исключения из рациона мяса и рыбы), при абдоминальном синдроме - диета №1.

7. Дать рекомендации родителям по проведению фитоте­рапии и подбору трав (кровоостанавливающих сборов), нау­чить их технологии приготовления. В сбор включают зверо­бой, крапиву, тысячелистник, землянику, водяной перец, ку­курузные рыльца, шиповник, пастушью сумку, черноплодную рябину, лист черной смородины, зайцегуб опьяняющий. Пропорция трав в сборе 1:1. Способ приготовления: 1 столо­вую ложку сбора заварить стаканом кипятка, настоять 10-15 минут, принимать по 1/2-1/3 стакана 2-3 раза в день за 20 ми­нут до еды, в течение 2-х месяцев с перерывом в месяц.

8. Организовать познавательную деятельность ребенка: за­нять его чтением любимых книг, обеспечить интересный до­суг (спокойные занимательные игры, рисование, прослуши­вание радио, просмотр детских телепередач и пр.).

9. С раннего возраста необходимо внедрять элементы ос­торожности при проведении подвижных игр, однако нельзя проявлять при этом повышенную обеспокоенность, чтобы не вызвать у ребенка чувство неполноценности. Оказывать пси­хологическую поддержку пациенту и его родственникам: убедить родителей в необходимости взаимного доверия меж­ду ними и ребенком, постоянно внушать ему, что он с психи­ческой и физической точки зрения здоровый, познакомить его со сверстниками, имеющими подобное заболевание, вы­звать у него уверенность в своих силах.

10. Совместно с психологом составить психокоррегирующую программу для правильной социальной и профессио­нальной ориентации. В домашних условиях необходимо соз­дать условия для развития наклонностей к умственному тру­ду (при гемофилии постоянно ориентировать ребенка на на­домный труд, максимально исключающий травматизацию и физические нагрузки). Посоветовать родителям, создать рав­ноправные взаимоотношения в семье, одинаково относиться ко всем детям, избегать чрезмерной опеки больного ребенка, своевременно корригировать его поведение, чаще обсуждать с ним его ощущения, избегая фраз, вызывающих сочувствие.

11. Рекомендовать родителям и ребенку с гемофилией все­гда иметь при себе «паспорт больного гемофилией», где ука­заны тип гемофилии, группа крови, проводимое ранее лече­ние и его эффективность.

12. Убедить родителей в необходимости динамического на­блюдения за ребенком врачами - гематологом, педиатром и другими специалистами по показаниям с целью контроля со­стояния и гематологических показателей, коррекции терапии.

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ У ДЕТЕЙ

Острый лейкоз - это злокачественное заболевание кро­ветворной и лимфоидной системы с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.

Термин «лейкоз» впервые предложен в 1921 г. Эллерманом. Большой вклад в изучение лейкоза внесли отечествен­ные ученые - И. А. Кассирский, А. И. Воробьев, Ю. И. Лорие, А. Ф. Тур, Н. С. Кисляк, Л. А. Махонова, И. В. Кошель.

Частота заболевания лейкозами в детском возрасте со­ставляет 2-5 на 100.000 детей. Пик частоты заболевания при­ходится на возраст от 2 до 5 лет. Мальчики болеют лейкозом в 1,5 раза чаще девочек. У детей острый лейкоз диагностиру­ется чаще, чем любые другие опухоли.

Формы острого лейкоза в детском возрасте:

1. Острый лимфоидный лейкоз (составляет 75%), подразде­ляется на три морфологических варианта (клетки Li - L3).

2. Острый миелобластный лейкоз (15-17%), подразделяется на шесть морфологических вариантов (клетки M₁ - М₆) -эта форма чаще отмечается в подростковом периоде.

3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9%), с типами клеток (L_o - M_o);

4. Хронический миелоидный лейкоз (1-3%).

В последние десятилетия отмечается рост заболеваемо­сти лейкозами, однако, удалось достичь определенных успе­хов в лечении заболевания и улучшить качество жизни боль­ных лейкозом.

Факторы риска развития лейкоза:

Ø наследственная предрасположенность (подтверждением являются семейные лейкозы и заболевания лейкозом однояй­цевых близнецов);

Ø хромосомные аберрации (самой частой хромосомной аномалией является анеуплоидия - изменение числа хромосом, так при хроническом миелолей-козе одна пара хромосом почти в 2 раза меньше, чем в норме, при синд-роме Дауна риск развития острого лейкоза возрастает в 20-30 раз);

Ø конституциональные особенности организма (гиперплазия вилочковой желе-зы, повышенное физическое развитие, выра­женная макросомия лица и другие стигмы дисэмбриогенеза);

Ø воздействие химических экзогенных факторов на организм - бензола, сте-роидных (половые гормоны, желчные ки­слоты, холестерин), азотистых соединений, продуктов обмен­а триптофана, инсектицидов;

Ø воздействие ионизирующей радиации (значительное уве­личение числа заболеваний в зонах радиационного пораже­ния - Хиросиме, Нагасаки, Чернобыле, Челябинске и др.).

Механизм развития лейкоза.

Существует вирусная теория происхождения лейкоза: под влиянием химических канцерогенов, радиации и других неблагоприятных воздействий окружающей среды происхо­дит активизация онкогенных вирусов (постоянно находящих­ся в организме), которые вызывают патологическую проли­ферацию недифференцированных клеток, в сочетании с им­мунологической инертностью организма по отношению к лейкозогенному агенту.

Общепризнанной является моноклоновая теория разви­тия лейкоза. Согласно этой теории, лейкозные клетки пред­ставляют собой клон - потомство одной мутировавшей клет­ки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ран­них уровней созревания. Мутации клеток происходят почти непрерывно, в среднем каждый час мутирует одна клетка. У здоровых людей включается иммунная система, которая реа­гирует на эти клетки, как на чужеродные, и элиминирует их. При остром лейкозе происходит нарушение информации деления и дифференциации клеток и выход их из-под контроля регулирующих факторов. Характерным признаком острого лейкоза является увеличение количества бластных клеток в костном мозге. Поражение костного мозга вызывает угнете­ние нормального кроветворения за счет вытеснения нормаль­ных клеток. Опухолевые клетки распространяются по систе­ме кроветворения, они способны выходить за пределы сосу­дов во все органы и ткани с развитием там лейкемических инфильтратов (метастазов). Наиболее часто патологиче­ское кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезенке, лимфатических узлах, печени.

Следовательно, развитие лейкоза связано с сочетанным воздействием неблагоприятных мутагенных факторов и фор­мированием иммунопатологичес-ких реакций в организме.

Клинические проявления зависят от степени угнетения нормального кроветворения, выраженности лейкозной ин­фильтрации органов.

Различают четыре периода заболевания:

1. Начальный.

2. Полного развития.

3. Ремиссии.

4. Терминальный.

Сестринское вмешательство

1. Информировать родителей и пациента о течении лейкоза, клинических проявлениях, основных принципах лечения, возможных осложнениях и профилактике рецидивов.

2. Содействовать госпитализации ребенка в специализиро­ванное гематоло-гическое отделение. По возможности, обес­печить содержание ребенка в боксированных палатах, соз­дать условия, максимально приближенные к стерильным. Соблюдать строжайшую асептику и антисептику при выпол­нении манипуляций и уходе за ребенком.

3. Осуществлять мониторинг за жизненно важными функ­циями (темпера-турой, пульсом, АД, ЧДД, состоянием кожи и слизистых, физиологическими отправлениями и др.).

4. Обеспечить режим, адекватный тяжести состояния ребенка. Критерии расширения режима: улучшение клинико-гематологических показателей, отсутствие осложнений. Своевременно готовить пациента к инвазивным вмешатель­ствам с помощью терапевтической игры, учитывая уровень развития и информированности, помочь осознать и объяс­нить подробно что, зачем и почему ему нужно делать.

5. Научить родителей проводить оценку боли по 10-ти зальной шкале с целью своевременного проведения обезбо­ливания. Соблюдать тишину, когда ребенок испытывает сильную боль или расстроен, находится под наркозом или высоко лихорадит. Обучить родителей оказа