Основные клинические проявления острого лейкоза.

1. В начальном периоде:

Ø выражены симптомы интоксикации: повышенная утом­ляемость, снижение аппетита, нарушение сна, недомога­ние, вялость, субфебрильная лихорадка;

Ø кожные покровы и слизистые оболочки становятся блед­ными, появляются небольшие геморрагии на коже.

2. В периоде полного развития выражены характерные син­дромы:

Ø костно-суставной синдром: появляются исподволь боли в трубчатых костях (бедренных и большеберцовых), связан­ные с лейкемической инфильтрацией костного мозга;

Ø геморрагический синдром (один из наиболее ярких при­знаков острого лейкоза), при этом отмечаются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, в суставные полости, головной мозг, могут быть кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, почек;

Ø язвенно-некротический синдром: поражение кожи и сли­зистых оболочек, обусловленное лейкемической инфильтра­цией тканей и сосудов, наличием кровоизлияний, а в даль­нейшем, присоединением вирусно-бактериальной инфекции;

Ø системная лимфоаденопатия (увеличение лимфатиче­ских узлов): шейных, подчелюстных, подмышечных, пахо­вых, которые приобретают плотноэластическую консистен­цию, они безболезненные и не спаяны с окружающей клет­чаткой;

Ø кардиоваскулярный синдром: тахикардия, глухость тонов сердца, функ-циональный шум, границы сердца расширены;

Ø гепато-лиенальный синдром;

Ø гематологический синдром: в периферической крови по­являются незрелые (властные) клетки, анемия, тромбоцитопения, изменение количества лейкоцитов от высокого лейко­цитоза до резкого их снижения, в последующем может отме­чаться отсутствие переходных форм между юными и зрелы­ми клетками (лейкемическое зияние), отмечается повышенная СОЭ.

Ø в пунктате костного мозга: обнаруживаются бластные клетки, происходит угнетение эритро- и тромбопоэза.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, лейкозный процесс поражает некроветворные органы:

Ø желудочно-кишечный тракт (диспептический и абдоми­нальный синдром);

Ø мочеполовую систему (увеличение почек, гематурия, по­чечная недостаточность, увеличение яичек у мальчиков, яич­ников - у девочек);

Ø центральную нервную систему (синдром нейролейкоза - головная боль, тошнота, рвота, нарушение сознания, судоро­ги), могут развиться невриты, параличи.

В этом периоде часто выражен симптомокомплекс Микулича:

• лицо становится одутловатым из-за симметричного уве­личения подчелюстных, околоушных, окологлазничных и слюнных желез;

• увеличиваются размеры печени и селезенки.

В течение лейкоза выделяют несколько стадий:

I стадия - первая атака заболевания (период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводи­мой терапии).

II стадия - ремиссия заболевания.

Различают полные и неполные ремиссии:

При полной клинико-гематологической ремиссии: кли­нические симптомы отсутствуют, а на миелограмме - менее 10% бластных клеток и менее 20% лимфоцитов.

При неполной клинико-гематологической ремиссии: нор­мализуются клинические проявления и показатели гемо­граммы, но нет нормализации миелограммы.

III стадия - рецидив заболевания, обусловленный воз­вратом лейкозного процесса. Чаще рецидив болезни начина­ется с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной ин­фильтрации в яичках, нервной системе, легких, на фоне нор­мальных показателей гемопоэза. Менее выраженная симп­томатика в периоде рецидива острого лейкоза связана с не­прерывным комплексным лечением, сдерживающим разви­тие лейкемического процесса.

Основные принципы лечения острого лейкоза.

1. Обязательная госпитализация в специализированное ге­матологическое отделение.

2. Содержание пациентов в боксированных палатах.

3. При выборе протокола лечения, имеют большое значение определение цитоморфологической формы заболевания.

Протокол лечения состоит из следующих этапов:

1. Индукция ремиссии.

2. Консолидация (закрепление) ремиссии.

3. Лечение в период рецидива.

Индукция ремиссии (название протоколов состоит из первых букв препаратов) проводится по схеме:

ВАМП (винкристин - 2 мг/м² 1 раз в неделю; аметоптерин 20 мг/м² 1 раз в 4 дня; 6-меркаптопурин - 100 мг/м² ежедневно; преднизолон - 40 мг/м² ежедневно), курс 10-14 дней. 1ДВАМП (циклофосфан - 200 мг/м² через день, винкристин, аме­топтерин, 6-меркаптопурин, преднизолон), курс 10-14 дней. ВПР (винкристин, преднизолон, рубомицин 60 мг/м² - ежеднев­но), курс 4-5 дней.

ЦПР (циклофосфан, преднизолон, рубомицин), курс 4-5 дней. ЦЛАП (циклофосфан, L-аспарагиназа - 5000-7000 ЕД./м² в су­тки, преднизолон), курс 10-14 дней.

Профилактика нейролейкоза: в период проведения интен­сивной терапии по схеме ВАМП однократно эндолюмбально вводят метотрексат в дозе 12 мг/м², а также проводят рентгено -или гамматерапию области головы, медиастинальных лимфо­узлов, яичек и других опухолевых образований.

Закрепление (консолидация) ремиссии - для максимально­го продления ремиссии проводится поддерживающая тера­пия препаратами - 6-меркаптопурином, метотрексатом, винкристином, преднизолоном.

Периодически проводят реиндукцию - интенсификацию лечения, при этом применяют различные схемы, используе­мые для индукции: ВАМП, ЦАМП.

Иммунотерапия (для максимальной мобилизации иммун­ной системы организма и устранения иммунологической инертности организма по отношению к лейкозогенному агенту):

• методы активной иммунотерапии - интерферон, интерлейкин-2, роферон-А, реаферон (биологически активные вещества);

• иммунокоррегирующие средства - тимолин, тактивин;

• методы пассивной иммунотерапии - плазма, иммуногло­булины (основанные на введении гуморальных иммун­ных факторов);

• методы адаптивной иммунотерапии - иммунные лимфо­циты, транспланта-ция костного мозга (введение в орга­низм иммунокомпетентных клеток донора).

Профилактика и лечение осложнений.

Осложнения связаны с действием цитостатической те­рапии (тошнота, рвота, анорексия) или присоединением вто­ричной инфекции и развитием сопутствующих заболеваний (язвенно-некротического стоматита, гингивита, гнойного отита, пневмонии и др.).

С целью профилактики осложнений необходимо прово­дить интенсивную заместительную терапию, для чего вво­дятся лейко- и тромбоконцентраты, антибиотики широкого спектра действия, витамины.

Прогноз. Современные программы лечения диагностированного своевременно острого лимфобластного лейкоза способствует достижению ремиссии примерно у 95% больных. Достиже­ния последних лет в лечении острого лейкоза позволяют су­щественно продлить жизнь ребенка, а у части пациентов до­биться излечения.

 

Сестринский процесс при лейкозе

Своевременно выявлять настоящие и потенциальные проблемы и жизненно важные потребности пациента и чле­нов его семьи.

 

Возможные проблемы пациента:

Ø боли в костях (связанные с разрастанием очагов лейкемической инфильт-рации);

Ø кровоизлияния в кожу, слизистые, кровотечения, нару­шение целостности кожи, слизистых;

Ø психоэмоциональное напряжение;

Ø беспокойство по поводу внешнего вида;

Ø снижение жизненных сил, переносимости нагрузок;

Ø высокий риск кровотечений;

Ø высокий риск суперинфекции вследствие снижения им­мунитета и проведе-ния химиотерапии;

Ø необходимость длительного лечения;

Ø тяжелая реакция на госпитализацию;

Ø страх перед инвазивными вмешательствами;

Ø социальная дезадаптация.

Возможные проблемы родителей:

Ø ситуационный кризис семьи;

Ø дезадаптация семьи в связи с тяжелым заболеванием ре­бенка, изменением стереотипа жизни;

Ø страх за ребенка;

Ø дефицит знаний о заболевании;

Ø неадекватная оценка состояния ребенка;

Ø чувство бессилия, шок, поиски виновных;

Ø горевание в связи с возможной потерей ребенка;

Ø изменение внутрисемейных отношений.

Сестринское вмешательство

1. Информировать родителей и пациента о течении лейкоза, клинических проявлениях, основных принципах лечения, возможных осложнениях и профилактике рецидивов.

2. Содействовать госпитализации ребенка в специализиро­ванное гематоло-гическое отделение. По возможности, обес­печить содержание ребенка в боксированных палатах, соз­дать условия, максимально приближенные к стерильным. Соблюдать строжайшую асептику и антисептику при выпол­нении манипуляций и уходе за ребенком.

3. Осуществлять мониторинг за жизненно важными функ­циями (темпера-турой, пульсом, АД, ЧДД, состоянием кожи и слизистых, физиологическими отправлениями и др.).

4. Обеспечить режим, адекватный тяжести состояния ребенка. Критерии расширения режима: улучшение клинико-гематологических показателей, отсутствие осложнений. Своевременно готовить пациента к инвазивным вмешатель­ствам с помощью терапевтической игры, учитывая уровень развития и информированности, помочь осознать и объяс­нить подробно что, зачем и почему ему нужно делать.

5. Научить родителей проводить оценку боли по 10-ти зальной шкале с целью своевременного проведения обезбо­ливания. Соблюдать тишину, когда ребенок испытывает сильную боль или расстроен, находится под наркозом или высоко лихорадит. Обучить родителей оказанию первой по­мощи при развитии неотложных состояний (гипертермии, рвоте, носовом кровотечении и др.).

6. Регулярно оценивать эффективность проводимой тера­пии, своевременно сообщать врачу о побочных эффектах хи­миотерапии (слабость, анорексия, гипертермия, стоматит, аллопеция, запор и др.). Помимо этого, заранее проинформи­ровать родителей и ребенка, если позволяет его возраст, о возможных побочных действиях проводимой ему химио- и гамматерапии. Содействовать атмосфере взаимопонимания и сотрудничества при выполнении протокола лечения, избегать фраз сочувствия, обвинений, использовать положительные примеры, объяснять непонятные термины и фразы или не­правильно воспринимаемые ребенком действия, рекомендо­вать общение со сверстниками с подобным заболеванием и имеющими позитивный опыт и хорошие результаты лечения.

7. Обеспечить ребенка питанием, удовлетворяющим воз­растные физио-логические потребности организма: витамини­зированной диетой, обогащенной животным белком, солями калия и кальция. Пища должна быть легко усвояемой, не со­держать острых и травмирующих слизистую оболочку про­дуктов. Питание проводить дробно 5-6 раз в сутки. Вводить адекватный объем жидкости в виде дегазированной мине­ральной воды, соков, компотов.

8. Помочь семье преодолеть ситуационный кризис. Соз­дать атмосферу пси-хологического комфорта, стараться под­держивать у ребенка положительный эмоциональный на­строй. Общаться с ним напрямую, а не через родителей, по­мочь осознать мотивы проводимого лечения, любые объяс­нения давать только тогда, когда он находится в спокойном состоянии и не страдает от боли. Обеспечить познавательную деятельность ребенка, разнообразить досуг (зани-мательными настольными играми, рисованием, лепкой, прослушиванием радио и просмотром детских телепередач, чтением книг и пр.).

9. После выписки из стационара оберегать ребенка от при­соединения интеркуррентных инфекций, ограничить посеще­ние общественных мест, избегать пребывания на открытом солнце.

10. Убедить родителей после выписки из стационара про­должить динамическое наблюдение за ребенком врачом-педиатром, гематологом с целью контроля состояния, оценки гематологических показателей, коррекции поддерживающей терапии.

11. Помочь семьям, имеющим детей с лейкозом, объеди­ниться в группу родительской поддержки для решения во­просов воспитания, обучения и социальной адаптации.