Механизм развития заболевания.

Воздействие провоцирующего фактора приводит к из­менению иммунных механизмов и нарушению системы свер­тывания крови. Образующиеся при этом иммунные комплек­сы фиксируются преимущественно на стенках сосудов, вы­зывая нарушение их проницаемости. Нарушения сверты­вающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции (повышенного образования тромбов, нарастания фибриногена и активации фибринолитической системы). В результате поражения сосудистой стенки, нару­шения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови происходят выраженные расстройства процессов мик­роциркуляции с образованием геморрагии и глубокими сис­темными поражениями. Системные поражения микроциркуляторного русла проявляются в виде точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на коже, в полости суста­вов, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта (в тонком и толстом кишечнике, червеобразном отростке). В почках развиваются процессы, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Большое значение имеет состояние иммунитета ребенка и наследственно-семейная предрасположенность (наличие аналогичного заболевания в семье). Различают следующие формы геморрагического васкулита:

1. Кожная (простая).

2. Кожно-суставная.

3. Кожно-абдоминальная.

4. Почечная.

5. Смешанная.

Геморрагический васкулит нередко проявляется через 1-4 недели после ОРВИ или другого инфекционного заболе­вания и, как правило, начинается остро.

Основные клинические проявления геморрагического васкулита.

1. При кожной (простой) форме (96-98%):

Ø в начальном периоде повышается температура до 38-39°С, снижается аппетит, выражены слабость, вялость, недо­могание;

Ø через 1-2 дня, а иногда в первые часы болезни появляются кожные высыпания, которые представляют собой мелкоточеч­ные кровоизлияния (петехии), иногда уртикарные или пятни­сто-папулезные элементы. Поря­док высыпаний: снизу - вверх, элементы сыпи располагаются симметрич-но, излюбленная ло­кализация - разгибательные по­верхности предплечий, плеч, внутренние поверхности бедер, голени, ягодицы, характерный признак сыпи - полиморфизм, за счет волнообразности высыпа­ний (обычно наблюдаются 2-4 и более волн), поэтому одномо­ментно на коже имеются элемен­ты сыпи, находящиеся на разных стадиях развития. Сыпь ос­тавляет после себя коричневую пигментацию, которая исче­зает через 2 недели;

Ø на слизистой оболочке твердого и мягкого неба выявля­ются элементы сыпи (энантемы).

2. При кожно-суставной форме (кожные высыпания соче­таются с поражением суставов):

Ø в процесс вовлекаются несколько крупных суставов (ко­ленные, голеностопные, локтевые, иногда лучезапястные), поражение суставов несимметричное, выражена резкая отеч­ность и болезненность, усиливающаяся при движениях, огра­ничены активные движения, изменения в суставах характери­зуются летучестью и кратковременно-стью поражения (2-3дня), деформаций суставов не остается;

Ø элементы геморрагической сыпи появляются, в основ­ном, одновремен-но и группируются вокруг суставов.

Кожно-суставная форма имеет, как правило, волнообраз­ное течение.

3. При кожно-абдоминальной форме (наиболее тяжелой, обусловленной поражением терминального сосудистого русла различных отделов желудочно-кишечного тракта):

Ø выражены острые боли в животе, появляющиеся внезап­но и носящие приступообразный характер, ребенок беспоко­ен, кричит, принимает вынужденное положение в кровати (с приведенными к животу ногами), живот запавший, при паль­пации - разлитая болезненность;

Ø часто присоединяется рвота с примесью крови в рвотных массах;

Ø стул учащается до 10 раз в сутки и более, он или алого цвета, или в виде мелены - черной липкой массы (в зависимо­сти от уровня поражения желудочно-кишечного тракта);

Ø нарастают явления коллапса: кожные покровы – бледной окраски, артериальное давление снижено, пульс частый, ни­тевидный.

Абдоминальный синдром чаще предшествует кожным проявлениям, но иногда появляется спустя некоторое время после высыпаний. Кожно-абдоминальная форма может ос­ложняться кишечной непроходимостью или перитонитом.

4. При почечной форме (наблюдается редко и возникает со 2-4-й недели заболевания):

Ø выражены симптомы интоксикации;

Ø беспокоят боли в поясничной области;

Ø отмечается резкая бледность кожи, пастозность или отеч­ность тканей;

Ø нестойкая артериальная гипертензия;

Ø изменения в анализах мочи: протеинурия, микро- или макрогематурия, цилиндрурия.

При волнообразном течении геморрагического васкули­та почечная форма приобретает хроническое течение. Она чаще осложняет другие формы геморрагического васкулита.

5. При смешанной форме отмечается сочетание стреми­тельно развивающихся синдромов: кожного, суставного, абдоминального и почеч-ного. Прогностически - это наи­более неблагоприятная форма.

Лабораторная диагностика.

1. Клинический анализ крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ до 20-50 мм/час.

2. Коагулограмма: сокращение времени рекальцификации плазмы, увеличение активности протромбинового индек­са, фибриногена.

Прогноз. Выздоровление наступает к концу месяца у 60% боль­ных. Заболевание нередко принимает рецидивирующее тече­ние. У 1-2% детей развивается хронический нефрит.

Основные принципы лечения.

1. Обязательная госпитализация в специализированное от­деление.

2. Строгий постельный режим, расширение режима через 2 недели после исчезновения высыпаний.

3. Рекомендуется придерживаться гипоаллергенной диеты: исключаются цитрусовые, кофе, шоколад, какао, клуб­ника, фрукты красно-оранжевого цвета, яйца; при при­соединении почечного синдрома назначается диета №
7А, 7; при абдоминальной форме - парентеральное пита­ние на 1 -3 дня, затем диета № 1 А, 1.

4. Антигистаминные препараты: димедрол, диазолин или тавегил.

5. Противовоспалительные обезболивающие средства: реопирин, бутадион, бруфен, салицилаты и др.

6. При абдоминальной форме спазмолитические и обезбо­ливающие средства: но-шпа, баралгин и др.

7. Антибактериальная терапия: антибиотики пенициллинового ряда на 7-10 дней.

8. Иммунодепрессанты: индометацин, азатиоприн, циклофосфамид (при тяжелом течении).

9. Антиагреганты: курантил, трентал (для предотвращения рецидивирующего течения заболевания, геморрагиче­ских высыпаний и кишечных крово-течений).

10. Гормонотерапия: преднизолон коротким курсом, макси­мальная суточная доза составляет 1 мг/кг (для профилактики гиперкоагуляции преднизолон назначается в соче­тании с гепарином).

11. Антикоагулянты: гепарин по 150-300ЕД/кг массы - 4 раза в сутки, подкожно в область передней брюшной стенки). Предосторожность! Гепарин, нежелательно вводить несколько раз в день, следить за временем свер­тывания крови (так как может привести к развитию внутрисосудистых тромбов). Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы.

Профилактика.

1. Соблюдать гипоаллергенную диету, создать, по возмож­ности, гипоаллергенный быт.

2. Санировать хронические очаги инфекции - 2 раза в год.

3. Избегать контактов с инфекционными больными.

4. Регулярно проводить исследования крови, мочи, кала.

5. Систематически проводить закаливающие и общеукреп­ляющие мероприятия.

 

 

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Тромбоцитопении - наиболее частые причины повы­шенной кровоточи-вости у детей, при этом нарушается тромбоцитарное звено гемостаза

Термин «пурпура» (лат. purpura - драгоценная античная краска темно-багрового цвета) означает мелкие кровоизлия­ния в толще кожи или на слизистых оболочках. Мелкоточеч­ные геморрагии называют петехиями, более крупные крово­излияния - экхимозами (пятнистые геморрагии).

Выделяют следующие формы тромбоцитопенических пурпур:

1. Первичные - идиопатическая болезнь Верльгофа, врожденные формы тромбоцитопатий (свыше 60 синдромов и заболеваний).

2. Вторичные (приобретенные) формы возникают при мно­гих заболеваниях: ДВС-синдроме, лейкозе, системной красной волчанке и др.

Заболеваемость тромбоцитопеническими пурпурами со­ставляет в год 4,5-7,5 на 100.000, причем 47% приходится на первичную идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Для всех групп заболеваний характерными признаками являются тромбоцитопения и геморрагический синдром.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости и выражающееся в количест­венной и качественной неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза. По частоте заболеваний, тромбоцитопе-ниче­ская пурпура занимает первое место среди геморрагических диатезов.

Заболевание описано Верльгофом в 1735 г. под названи­ем: «Пятнистая геморрагическая болезнь».

Заболеваемость тромбоцитопенической пурпурой со­ставляет 1 на 10.000 детей. В дошкольном возрасте болезнь Верльгофа регистрируется у мальчиков и девочек с одинако­вой частотой, а после 10 лет у девочек - в 3 раза чаще.

Тромбоцитопеническая пурпура обусловлена наследст­венной тромбоцито-патией и иммунопатологическими изме­нениями.

Основные факторы риска развития тромбоцитопени­ческой пурпуры:

Ø наследственная предрасположенность (наследование по аутосомно-доминантному типу в виде качественной не­полноценности тромбоцитов);

Ø психические и физические травмы;

Ø иммунопатологические реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды и др.;

Ø вирусно-бактериальные инфекции;

Ø гиперинсоляция или переохлаждение;

Ø неблагоприятные экологические факторы.