Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Механизм развития гемофилии.Содержание книги Похожие статьи вашей тематики
Поиск на нашем сайте
При гемофилии А и В наследование заболевания происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Болеют, в основном, мужчины. Заболевание передается от деда внуку через дочь-кондуктора. Патологическая хромосома наследуется от больного гемофилией отца, дочерьми. При этом дочери гемофилией не болеют, так как измененная (от отца) Х-хромосома компенсируется у них полноценной X-хромосомой (от матери). Гемофилия С имеет аутосомный рецессивный тип наследования, то есть болеют лица обоего пола, а склонность к кровотечениям передается как женщинами, так и мужчинами. Характерным проявлением гемофилии является геморрагический синдром. Основные клинические проявления гемофилии: Ø массивные кровотечения и тенденция к их распространению с образованием обширных гематом (глубокие, болезненные подкожные и межмышечные), рассасывание которых происходит медленно, так как излившаяся кровь долгое время остается жидкой; Ø интенсивные боли в области обширных гематом из-за сдавления периферических нервов и крупных сосудов, вследствие чего могут развиться параличи или гангрена; Ø кровоизлияния в суставы (гемартрозы), поражаются, как правило, крупные суставы (тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные), они увеличиваются в объеме, резко болезненные, кожа над ними горячая, повторные кровоизлияния приводят к их тугоподвижности (анкилозу) и деформации (на капсуле сустава и хряще образуются фибринозные сгустки, которые позже прорастают соединительной тка-нью); Ø продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, полости рта, реже из желудочно-кишечного тракта, почек, лунки зуба при экстракции или после тонзиллэктомии, инвазивных манипуляций, особенно после внутримышечных инъекций; Ø характерен поздний характер кровотечений (обычно возникают спус-тя некоторое время после травмы); Ø изменение гемограммы: удлинение времени свертывания капиллярной и венозной крови, замедление времени рекальцификации, нарушение тромбопластинообразования, снижение потребления протромбина, уменьшение количества одного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI). Особенности течения гемофилии у новорожденных: • после рождения определяются кефалогематома и/или признаки внутри-черепного кровоизлияния; • через несколько часов после родов выявляются спонтанные кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку; • продолжительное кровотечение из перевязанной пуповины. На первом году жизни могут возникать кровотечения во время прорезывания зубов. Но заболевание чаще проявляется после года, когда ребенок начинает ходить и у него возрастает риск возникновения травм. Гемофилия С характеризуется более легким течением. Основные принципы лечения. 1. Строгий постельный режим при обострении заболевания до стабилизации состояния. 2. Заместительная терапия: при гемофилии А показано введение концентрированного антигемофильного глобулина (криопреципитата) по 15-50 ЕД/кг (период его полураспада 4-8 часов), поэтому требуются повторные вливания при массивных гематомах или кровоизлияниях; при гемофилии В и С 3. Для проведения местного гемостаза: фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин, свежее женское молоко, богатое тромбопластином. 4. При гемартрозах - иммобилизация конечности в физиологическом положении (на 2-3 дня), местно - холод. 5. При массивном кровоизлиянии в сустав: незамедлительная пункция сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава суспензии гидрокортизона. 6. В дальнейшем, показаны легкий массаж мышц пораженной конечности, осторожное применение лечебной гимнастики и физиотерапевтических процедур. 7. При развитии анкилоза - хирургическое лечение. 8. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях). 9. При развитии постгеморрагической анемии: ферротерапия. Профилактика. 1. Своевременное медико-генетическое консультирование пациента и членов семьи. 2. Соблюдение предосторожности при инвазивных вмешательствах: прово-дятся только внутривенные вливания, запрещены любые внутримышечные и подкожные инъекции. 3. Проведение заместительной терапии перед любыми хирургическими вмешательствами, в том числе стоматологическими. 4. При малейших кровотечениях - введение концентрированных антигемо-фильных препаратов. 5. Проведение вакцинопрофилактики по индивидуальному календарю и только в специализированных антигемофильных центрах. 6. Освобождение детей школьного возраста от занятий физкультурой (для избежания физических травм). 7. Обязательные контрольные исследования крови после травм. 8. Не допускается прием ацетилсалициловой кислоты при лечении сопутствующих заболеваний. 9. Постоянное наблюдение гематологом в антигемофильном центре. Прогноз. Заболевание неизлечимо. Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности этиотропной терапии. К летальному исходу или тяжелым органическим поражениям центральной нервной системы могут привести кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки.
Сестринский процесс при геморрагических синдромах
Информировать родителей и пациента о возможных причинах возникновения заболевания, его проявлениях, мерах профилактики, основных принципах лечения, возможных осложнениях. Своевременно выявлять настоящие и потенциальные проблемы и жизненно важные потребности пациента и членов его семьи. Возможные проблемы пациента: Ø нарушение самочувствия, повышенная утомляемость; Ø боли в области кровоизлияний, суставов, животе; Ø нарушение физической и двигательной активности; Ø изменение внешнего вида; Ø неспособность ребенка самостоятельно справиться с трудностями, воз-никшими вследствие заболевания; Ø страх перед госпитализацией, манипуляциями; Ø длительная разлука с близкими и сверстниками, тяжелая реакция на гос-питализацию; Ø снижение познавательной активности; Ø психоэмоциональная неуравновешенность; Ø социальная дезадаптация; Ø высокий риск инвалидизации; Ø затруднения при выборе профессии; Ø высокий риск осложнений.
Возможные проблемы родителей: Ø дефицит знаний о заболевании и уходе; Ø смена стереотипа жизни при рождении ребенка с гемофилией; Ø плохое понимание нужд ребенка; Ø недоверие к проводимому лечению; Ø постоянное психоэмоциональное напряжение и страх за исход заболе-вания; Ø неадекватная оценка состояния ребенка; Ø гиперопека, потакание капризам ребенка; Ø чувство вины перед ребенком, бессилие, подавленность; Ø изменение внутрисемейных отношений. Сестринское вмешательство 1. Убедить родителей и ребенка, если позволяет его возраст и состояние, в необходимости госпитализации в специализированное отделение в остром периоде заболевания для получения квалифицированной медицинской помощи. 2. Оказать помощь в организации госпитализации. 3. Обеспечить пациенту постельный режим (в острый период или при обост-рении заболевания) и психоэмоциональный покой, оберегать его от излишних волнений и манипуляций. Расширять двигательный режим необходимо постепенно, через 2 недели после окончания геморрагических высыпаний. Критерии расширения режима: улучшение общего самочувствия и состояния, нормализация лабораторных показателей, отсутствие осложнений. При переходе к общему режиму необходимо провести ортостатическую пробу (ребенок ходит в течение 1 -2 часов, если на следующий день нет свежих высыпаний, то режим можно расширить). 4. Проводить мониторинг жизненно важных функций: температуры, пульса, АД, состояние кожи и слизистых, характера физиологических отправлений и пр. Использовать подключичный катетер для введения концентрированных антигемофильных препаратов и, особенно, при проведении других инвазивных вмешательств. Избегать внутримышечных и подкожных инъекций! 5. Взаимодействовать в бригаде со специалистами, вовлекать в процесс ухода родителей и ребенка (если позволяет возраст и состояние). Научить родителей своевременно оказывать неотложную помощь при осложнениях: при болевом синдроме проводить оценку болевого синдрома по 10-бальной шкале для эффективного обезболивания; при развитии у ребенка гемартроза обеспечить ему строгий постельный режим и провести иммобилизацию конечности в физиологическом положении (на 2-3 дня), местно применить холод; при носовом кровотечении: успокоить ребенка, усадить, наклонить голову вперед, приложить холод на область переносицы и затылка, прижать крылья носа к носовой перегородке, провести переднюю тампонаду носа турундами, смоченными в 3% растворе перекиси водорода или гемостатическими средствами. Посоветовать родителям, иметь в холодильнике запас местных гемостатичес-ких средств: фибриновую пленку, гемостатическую губку, тромбин и др. 6. Обеспечить ребенка адекватным питанием. Исключить из пищевого рациона облигатные аллергены: какао, шоколад, цитрусовые, яйца, овощи и фрукты красно-оранжевого цвета. Ограничить в рационе питания: соль, экстрактивные вещества. Рекомендовать дополнительно ввести в рацион разбавленные соки, фруктовые морсы, компоты из сухофруктов, ацидофилин, творог, биойогурт, биокефир, арахис, шпинат, укроп, крапиву. При почечной форме геморрагического васкулита в первые 5-7 дней болезни назначается диета №7 (бессолевой стол с ограничением животного белка, путем исключения из рациона мяса и рыбы), при абдоминальном синдроме - диета №1. 7. Дать рекомендации родителям по проведению фитотерапии и подбору трав (кровоостанавливающих сборов), научить их технологии приготовления. В сбор включают зверобой, крапиву, тысячелистник, землянику, водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник, пастушью сумку, черноплодную рябину, лист черной смородины, зайцегуб опьяняющий. Пропорция трав в сборе 1:1. Способ приготовления: 1 столовую ложку сбора заварить стаканом кипятка, настоять 10-15 минут, принимать по 1/2-1/3 стакана 2-3 раза в день за 20 минут до еды, в течение 2-х месяцев с перерывом в месяц. 8. Организовать познавательную деятельность ребенка: занять его чтением любимых книг, обеспечить интересный досуг (спокойные занимательные игры, рисование, прослушивание радио, просмотр детских телепередач и пр.). 9. С раннего возраста необходимо внедрять элементы осторожности при проведении подвижных игр, однако нельзя проявлять при этом повышенную обеспокоенность, чтобы не вызвать у ребенка чувство неполноценности. Оказывать психологическую поддержку пациенту и его родственникам: убедить родителей в необходимости взаимного доверия между ними и ребенком, постоянно внушать ему, что он с психической и физической точки зрения здоровый, познакомить его со сверстниками, имеющими подобное заболевание, вызвать у него уверенность в своих силах. 10. Совместно с психологом составить психокоррегирующую программу для правильной социальной и профессиональной ориентации. В домашних условиях необходимо создать условия для развития наклонностей к умственному труду (при гемофилии постоянно ориентировать ребенка на надомный труд, максимально исключающий травматизацию и физические нагрузки). Посоветовать родителям, создать равноправные взаимоотношения в семье, одинаково относиться ко всем детям, избегать чрезмерной опеки больного ребенка, своевременно корригировать его поведение, чаще обсуждать с ним его ощущения, избегая фраз, вызывающих сочувствие. 11. Рекомендовать родителям и ребенку с гемофилией всегда иметь при себе «паспорт больного гемофилией», где указаны тип гемофилии, группа крови, проводимое ранее лечение и его эффективность. 12. Убедить родителей в необходимости динамического наблюдения за ребенком врачами - гематологом, педиатром и другими специалистами по показаниям с целью контроля состояния и гематологических показателей, коррекции терапии. ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ У ДЕТЕЙ Острый лейкоз - это злокачественное заболевание кроветворной и лимфоидной системы с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы. Термин «лейкоз» впервые предложен в 1921 г. Эллерманом. Большой вклад в изучение лейкоза внесли отечественные ученые - И. А. Кассирский, А. И. Воробьев, Ю. И. Лорие, А. Ф. Тур, Н. С. Кисляк, Л. А. Махонова, И. В. Кошель. Частота заболевания лейкозами в детском возрасте составляет 2-5 на 100.000 детей. Пик частоты заболевания приходится на возраст от 2 до 5 лет. Мальчики болеют лейкозом в 1,5 раза чаще девочек. У детей острый лейкоз диагностируется чаще, чем любые другие опухоли. Формы острого лейкоза в детском возрасте: 1. Острый лимфоидный лейкоз (составляет 75%), подразделяется на три морфологических варианта (клетки Li - L3). 2. Острый миелобластный лейкоз (15-17%), подразделяется на шесть морфологических вариантов (клетки M1 - М6) -эта форма чаще отмечается в подростковом периоде. 3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9%), с типами клеток (Lo - Mo); 4. Хронический миелоидный лейкоз (1-3%). В последние десятилетия отмечается рост заболеваемости лейкозами, однако, удалось достичь определенных успехов в лечении заболевания и улучшить качество жизни больных лейкозом. Факторы риска развития лейкоза: Ø наследственная предрасположенность (подтверждением являются семейные лейкозы и заболевания лейкозом однояйцевых близнецов); Ø хромосомные аберрации (самой частой хромосомной аномалией является анеуплоидия - изменение числа хромосом, так при хроническом миелолей-козе одна пара хромосом почти в 2 раза меньше, чем в норме, при синд-роме Дауна риск развития острого лейкоза возрастает в 20-30 раз); Ø конституциональные особенности организма (гиперплазия вилочковой желе-зы, повышенное физическое развитие, выраженная макросомия лица и другие стигмы дисэмбриогенеза); Ø воздействие химических экзогенных факторов на организм - бензола, сте-роидных (половые гормоны, желчные кислоты, холестерин), азотистых соединений, продуктов обмена триптофана, инсектицидов; Ø воздействие ионизирующей радиации (значительное увеличение числа заболеваний в зонах радиационного поражения - Хиросиме, Нагасаки, Чернобыле, Челябинске и др.). Механизм развития лейкоза. Существует вирусная теория происхождения лейкоза: под влиянием химических канцерогенов, радиации и других неблагоприятных воздействий окружающей среды происходит активизация онкогенных вирусов (постоянно находящихся в организме), которые вызывают патологическую пролиферацию недифференцированных клеток, в сочетании с иммунологической инертностью организма по отношению к лейкозогенному агенту. Общепризнанной является моноклоновая теория развития лейкоза. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутировавшей клетки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания. Мутации клеток происходят почти непрерывно, в среднем каждый час мутирует одна клетка. У здоровых людей включается иммунная система, которая реагирует на эти клетки, как на чужеродные, и элиминирует их. При остром лейкозе происходит нарушение информации деления и дифференциации клеток и выход их из-под контроля регулирующих факторов. Характерным признаком острого лейкоза является увеличение количества бластных клеток в костном мозге. Поражение костного мозга вызывает угнетение нормального кроветворения за счет вытеснения нормальных клеток. Опухолевые клетки распространяются по системе кроветворения, они способны выходить за пределы сосудов во все органы и ткани с развитием там лейкемических инфильтратов (метастазов). Наиболее часто патологическое кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезенке, лимфатических узлах, печени. Следовательно, развитие лейкоза связано с сочетанным воздействием неблагоприятных мутагенных факторов и формированием иммунопатологичес-ких реакций в организме. Клинические проявления зависят от степени угнетения нормального кроветворения, выраженности лейкозной инфильтрации органов. Различают четыре периода заболевания: 1. Начальный. 2. Полного развития. 3. Ремиссии. 4. Терминальный.
|
||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-08-16; просмотров: 562; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.133.148.76 (0.011 с.) |