Дифференциальная диагностика

Систолический шум изгнания во втором межреберье справа или в третьем - четвертом межреберье слева у края грудины может иметь различное происхождение. В подростковом и юношеском возрасте при бессимптомном течении заболевания прежде всего необходимо проводить дифференциальную диагностику с клапанным стенозом устья легочной артерии, при котором систолический шум хорошо слышен над аортой и часто сопровождается систолическим тоном изгнания. У такого же контингента больных систолический шум изгнания над областью выслушивания аортального клапана может проводиться с сосудов шеи, где он образуется при гиперкинетическом синдроме вследствие ускорения кровотока. Установить его причину позволяет тщательная аускультация в области шеи, где он более громкий и может исчезать при прижатии подключичной артерии к I ребру в надключичной ямке.

Необходимо иметь в виду, что у некоторых больных с митральной недостаточностью, особенно при разрыве хорды его передней створки, шум может хорошо проводиться на основание сердца и носить характер раннего систолического шума. Даже при отсутствии данных эхокардиографии поставить правильный диагноз помогают тщательная аускультация, и рентгенологическое исследование.

Систолический шум изгнания в проекции аортального клапана вследствие его относительного стеноза при дилатации аорты часто определяется при ее атеросклеротическом поражении, артериальной гипертензии, сифилитическом аортите. Против органического стеноза устья аорты в подобных случаях свидетельствуют непродолжительность шума, отсутствие дрожания, характерных для стеноза изменений II тона, пульса и признаков кальциноза клапана.

Иногда бывает трудно дифференцировать систолический шум стеноза устья аорты и систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова – Роже). Однако при дефекте межжелудочковой перегородки шум достигает максимума посредине грудины в области III – IV ребер, но носит поперечный характер (уходит влево и вправо, а не вверх), систолическое дрожание определяется здесь же. Отмечается увеличение сердца вправо, приближение конфигурации сердца к шаровидной.

Диагноз клапанного стеноза устья аорты ставят на основании:

1) характерного систолического шума изгнания с эпицентром во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи и сопровождается дрожанием, ослаблением аортального компонента второго тона;

2) выраженной гипертрофии левого желудочка на ЭКГ;

3) кальциноза аортального клапана при рентгенологическом исследовании (у взрослых);

5) фиброза и кальциноза аортального клапана и выраженной гипертрофии левого желудочка по данным эхокардиографии.

Он подтверждается с помощью допплерэхокардиографии (градиент давления на аортальном клапане) и при катетеризации сердца.

В приведенном вначале лекции клиническом случае нас насторожил ряд симптомов, которые не укладывались в картину «чистого» митрального стеноза – боли стенокардитического характера (нетипичные для митрального стеноза), грубый систолический шум в области аорты и выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка сердца. Все перечисленные симптотмы типичны для развившегося стеноза устья аорты, особенно типичный систолический шум, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Едва ли можно привести другой пример систолического шума с такими характеристиками. Наша преположение подтверждают данные ЭКГ (выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка сердца в сочетании с блокадой левой ножки пучка Гиса) и рентгенографии (постстенотическое выбухание участка восходящей аорты), а также ЭХОкг (высокий градиент давления на аортальном клапане).

О выраженности стеноза свидетельствуют: 1) характерные жалобы; 2) изменения артериального пульса и артериального давления 3) максимум шума во второй половине систолы; 5) выраженная гипертрофия левого желудочка или блокада левой ножки пучка Гиса на ЭКГ. Наиболее точным критерием является градиент систолического давления на клапане свыше 50 мм рт.ст. по данным допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Как правило, сочетание стеноза устья аорты с сопутствующими пороками в виде аортальной недостаточности и поражения митрального клапана свидетельствует о «ревматической» этиологии стеноза, даже если типичный «ревматический» анамнез отсутствует.

Осложнениями заболевания являются:

1) нарушения ритма и внезапная сердечная смерть. Не менее 25 % больных со стенозом устья аорты умирают внезапно. Как правило, это пациенты, у которых имеются характерные симптомы порока, нередко перенесшие протезирование аортального клапана. В большинстве случаев внезапная смерть обусловлена фатальными желудочковыми аритмиями, возникновению которых способствуют ишемия и фиброз миокарда;

2) острая и хроническая левожелудочковая недостаточность. Развивается на относительно поздней стадии заболевания и является самым важным показанием к хирургическому лечению;

3) инфаркт миокарда. Даже при наличии неизмененных коронарных артерий длительная ишемия миокарда может вызывать субэндокардиальный инфаркт. При сопутствующем коронарном атеросклерозе может возникать инфаркт миокарда с зубцом Q.

4) атриовентрикулярная блокада. Возникает сравнительно редко, но может быть причиной внезапной смерти;

5) инфекционный эндокардит. Встречается значительно реже, чем при недостаточности митрального клапана, — примерно у 2 % больных;

6) системные эмболии кусочками кальция с клапана. Отмечаются нечасто. Могут вызывать инсульты и нарушения зрения.