Мы поможем в написании ваших работ!
ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
|
Схематичное расположение дефектных ферментов при различных гликогенозах
Содержание книги
- Гормоны щитовидной железы. Роль тироксина и тиреокальцитонина в обмене веществ.
- Схема реакций синтеза тиреоидных гормонов
- Паратгормон. Роль в обмене веществ.
- Регуляция синтеза и секреции. · ангиотензин II, выделяемый при активации ренин-ангиотензиновой системы,
- Регуляция синтеза и секреции. Активируют: АКТГ, обеспечивающий нарастание концентрации кортизола в утренние часы
- Регуляция синтеза и секреции. Активируют: кортиколиберин при стрессе (тревога, страх
- Гормоны задней доли гипофиза вазопрессин, структура и его роль в осмотическом концентрировании мочи.
- Мужские половые гормоны. Синтез, механизм клеточного действия. Влияние на обмен веществ.
- Строение женских половых гормонов
- Регуляция синтеза и секреции. Секреция инсулина происходит постоянно, и около 50% инсулина
- Два механизма действия инсулина
- Реакции, связанные с активацией MAP-киназного пути
- Нарушение обмена веществ при инсулиновой недостаточности.
- Взаимосвязь различных видов обмена. Регуляция метаболизма.
- Общие понятия о биологическом окислении. Значение работ советских ученых в открытии и развитии учения о биологическом окислении. АТФ - универсальная форма энергии в клетке.
- Комплекс. НАДН-КоQ-оксидоредуктаза
- Понятие о метаболических путях. Общие и специфические пути катаболизма углеводов, жиров, аминокислот.
- Роль оксалоацетата в метаболизме
- Строение некоторых производных моносахаридов
- Гетерополисахариды. Отдельные представители. Биологическая роль.
- Полиоловый путь превращения глюкозы
- Анаэробный распад глюкозы (гликолиз). Этапы. Гликолитическая оксидоредукция. Регуляция. Физиологическое значение анаэробного распада глюкозы. Баланс энергии.
- Аэробное окисление глюкозы. Изложить анаэробную фазу.
- Изменение скорости реакций цтк и причины накопления кетоновых тел при некоторых состояниях
- Мобилизация гликогена (гликогенолиз)
- Схематичное расположение дефектных ферментов при различных гликогенозах
- Включение глицерина в синтез глюкозы
- Высшие жирные кислоты, структура, свойства, биологическая роль. Понятие о полиненасыщенных жирных кислотах.
- Гликолипиды - рецепторные молекулы
- Липиды пищи, их характеристика. Суточная потребность в липидах.
- Полный ферментативный гидролиз триацилглицерола
- Нарушения переваривания и всасывания пищевых жиров.
- Ресинтез триацилглицеринов в стенке кишечника.
- Формирование кетоновых тел. Причины и последствия кетоза.
- Удлинение цепи жирных кислот
- Реакции синтеза таг из фосфатидной кислоты
- Холестерин, строение, свойства, основные этапы синтеза и его регуляция.
- Пищевые продукты - источники белков. Нормы белка в питании. Биологическая ценность белков. Понятие об азотистом балансе.
- Переваривание белков в желудке, характеристика ферментов. Роль соляной кислоты.
- Изменение кислотности в желудке
- Переваривание белков и полипептидов в кишечнике. Характеристика протеиназ.
- Возможные пути превращений аминокислот
- Схема реакции трансаминирования
- Декарбоксилирование аминокислот. Гистамин, серотонин и другие биогенные амины.
- Появление аммиака в клетках непрерывно
- Реакции глюкозо-аланинового цикла (выделен рамкой).
- Взаимосвязь обмена серина, глицина, метионина и цистеина
- Синтез креатина и креатинина, креатинфосфат - дополнительный источник энергии мышечного сокращения.
- Патология белкового обмена. Белковое голодание. Причины и последствия.
- Врожденные нарушения обмена некоторых аминокислот (фенилкетонурия, алкаптонурия, цистиноз и цистинурия).
Смешанные гликогенозы
Эти заболевания касаются и печени, и мышц, и других органов.
Гликогеноз II типа (болезнь Помпе, 10% всех гликогенозов) – поражаются все гликогенсодержащие клетки из-за отсутствия лизосомальной (кислой) α-1,4-глюкозидазы, поэтому данная болезнь относится к лизосомным болезням накопления. Происходит накопление гликогена в лизосомах и в цитоплазме. Заболевание составляет почти 10% всех гликогенозов и является наиболее злокачественным. Больные при отсутствии лечения умирают в раннем возрасте из-за кардиомегалии и тяжелой сердечной недостаточности.
Агликогенозы
Агликогенозы – состояния, связанные с отсутствием гликогена. В качестве примера агликогеноза можно привести наследственный аутосомно-рецессивный дефицит гликоген-синтазы. Симптомами является резкая гипогликемия натощак, особенно утром, появляется рвота, судороги, потеря сознания. В результате гипогликемии наблюдается задержка психомоторного развития, умственная отсталость. Болезнь несмертельна при адекватном лечении (частое кормление), хотя и опасна.
Глюконеогенез. Основные этапы. Значение.
Как вещества включаются в глюконеогенез?
Синтез глюкозы из молочной кислоты
При физической нагрузке в мышцах продуцируется большое количество молочной кислоты, особенно если нагрузка интенсивная, максимальной мощности.Также молочная кислота непрерывно образуется эритроцитами, независимо от состояния организма. С током крови она поступает в гепатоцит и здесь превращается в пируват. Далее реакции идут по классической схеме.
Суммарная реакция глюконеогенеза из молочной кислоты:
Лактат + 4АТФ + 2ГТФ + 2H2O → Глюкоза + 4АДФ + 2ГДФ + 6Фн
Синтез глюкозы из аминокислот
Ряд аминокислот являются глюкогенными, то есть их углеродные скелеты в той или иной степени способны включаться в состав глюкозы. Такими является большинство аминокислот, кроме лейцина и лизина, атомы углерода которых никогда не участвуют в синтезе углеводов.
В качестве примера синтеза глюкозы из аминокислот рассмотрим участие в этом процессе глутамата, аспартата, серина и аланина.
Аспарагиновая кислота (после реакции трансаминирования) и глутаминовая кислота (после дезаминирования) превращаются в метаболиты ЦТК, соответственно, в оксалоацетат и α-кетоглутарат.
Аланин, трансаминируясь, образует пировиноградную кислоту, которая способна карбоксилироваться до оксалоацетата. Оксалоацетат, являясь первым элементом в процессе глюконеогенеза, далее включается в синтез глюкозы.
Серин в трехступенчатой реакции под воздействием сериндегидратазы теряет аминогруппу и превращается в пируват, который вступает в глюконеогенез.
Включение аминокислот в синтез глюкозы
Синтез глюкозы из глицерина
При физической нагрузке под влиянием адреналина или при голодании под влиянием глюкагона и кортизола в адипоцитах активно происходит распад триацилглицеролов (липолиз). Одним из продуктов этого процесса является спирт глицерин, который поступает в печень. Здесь он фосфорилируется, окисляется до диоксиацетонфосфата и вовлекается в реакции глюконеогенеза.
|
