Витамин В3 – пантотеновая кислота

Пантотеновая кислота по химической природе является производным бета-аланина и пантоеновой кислоты

Источником пантотеновой кислоты для человека являются кишечные бактерии, растительные и животные продукты(печень, рыба, мясо, молоко, куриные яйца, дрожжи) Суточная потребность около 10 мг. Биологическая роль витамина В3. Пантотеновая кислота входит в состав кофермента ацетилирования –коэнзима А, а также используется для образования пантотеин -4-фосфата-кофермента ацилпереносящего белка синтетазы жирных кислот. Коэнзим А, как кофермент обеспечивает проявление каталитической активности следующих ферментов и процессов:

-ацил-коА-синтетаз, обеспечивающих образование активных форм жирных кислот, таких как ацил-КоА

-окисление жирных кислот

 

5) Гипо– и авитаминозы подразделяют на:

1) экзогенные (первичные, алиментарные), связанные с дефицитом витаминов в пище;

Авитаминозы — болезненные состояния, возникшие вследствие значительного недостатка в организме витаминов. Гиповитаминозы — состояния, вызванные сравнительно небольшим недостатком одного или многих витаминов.

Авитаминозы чаще всего бывают алиментарного происхождения, т. е. развиваются в связи с отсутствием или недостатком витаминов в пище. В настоящее время твердо установлено, что авитаминозы могут возникать и при достаточном количестве витаминов в пище, но если они почему-либо не всасываются или разрушаются в желудочно-кишечном тракте, при повышенной потребности организма в витаминах, например при беременности, лихорадке, инфекционных заболеваниях, гипертиреозе и др., при недостаточном использовании витаминов в организме, например при тяжелых поражениях печени, когда нарушается превращение каротина в витамин А и т. д., при повышенном выделении витаминов из организма (различного рода полиурии, лактация, усиленное потоотделение). Эти так называемые вторичные, или эндогенные, авитаминозы и гиповитаминозы особенно часто возникают в связи с заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Гиповитаминозы встречаются часто, особенно у лиц пожилого возраста, беременных, кормящих, лиц с тяжелой физической работой, спортсменов, у больных с хронической патологией желудочно-кишечного тракта, детей. Витамины не могут синтезироваться в организме, а должны поступать извне с продуктами питания.

 

Наследственные нарушения обмена дисахаридов

Фруктоземия

Заболевание обусловлено врожденным отсутствием ферментов фруктозофосфатальдолазы и фруктозодифосфатальдолазы. Избыточное накопление фруктозофосфата нарушает гликогенолиз, что приводит к гипогликемии. В печени имеется недостаточное количество фермента фруктозо-1-фосфат-альдолазы, в результате продукты обмена (фруктозо-1-фосфат) накапливаются в организме (печени, почках, слизистых оболочках кишечника) и оказывают повреждающее действие. Морфологически в печени выявляются жировая инфильтрация, умеренный перилобулярный фиброз.

Галактоземия

Наследственная энзимопатия. Наследуется по рецессивному типу. В основе галактоземии (рис. 1) лежит нарушение обмена галактозы в связи с отсутствием фермента галактозофосфат-уридилтрансферазы. В результате в крови накапливаются в больших концентрациях галактоза и галактозофосфат. Происходит нарушение процесса ферментативного превращения галактозы в глюкозу с накоплением галактозы и продуктов ее обмена в клетках, что оказывает повреждающее действие на функции печени, головного мозга, хрусталика глаза, почек.

Гликогенозы

Группа наследственных болезней обмена полисахаридов, развивающихся в результате нарушения синтеза или распада гликогена на простые сахара. При этом нормальный и аномальный гликоген одновременно накапливаются в клетках печени и других органах и тканях.

Мукополисахаридозы

Мукополисахаридозы (МПС) — гетерогенная группа заболеваний, отнесенных к наследственным болезням обмена сложных сахаров. МПС сопровождаются избыточным накоплением в тканях и повышенной экскрецией гликоз-аминогликанов (ГАГ) — кислых мукополисахаридов, соединенных с белком и состоящих из уроновых кислот, аминосахароз и нейтральных сахаров. Указанные комплексы существуют в форме протеогликанов, являющихся важнейшими компонентами основного структурного белка волос (0-кератина) и структурного белка соединительной ткани (коллагена).