Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Критерии достоверности диагноза (по W.I. McDonald et al., 2005)Стр 1 из 4Следующая ⇒
Рассеянный склероз Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее (демиелинизирующее) заболевание нервной системы с множественными очагами поражения нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, поражающее в основном лиц молодого возраста. 1. Этиология: до сих пор остается неясна, в настоящее время общепринята аутоиммунная теория возникновения PC. Вероятнее всего имеет место сочетание эндогенных факторов (генетически обусловленной неполноценности иммунной системы - комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-aльфа) и экзогенных факторов (персистирующие вирусные агенты, определенные географические условия, особенности питания). 2. Патогенез (по Poser, 1993; с некоторыми изменениями): - относится к собственно демиелинизирующим заболеваниям, при которых в отличие от миелинопатии происходит деструкция правильно сформированного миелина. - генетическая восприимчивость (HLA A3, B7, DR2) – первичный антигенный стимул (вирусная инфекция, вакцинация и пр.) – сенсибилизация Т-лф к собственным антигенам – продукция провоспалительных цитокинов – активация В-Лф – продукция аутоантител (в частности, к ОБМ) – ЦИК – вазопатия – нарушение ГЭБ – очаговый отек и воспаление в мозге – очаги демиелинизации – запуск протективных механизмов - ремиелинизация - при длительной и выраженной демиелинизации наступает гибель аксонов, приводящая к появлению стойких симптомов («черные дыры») - под действием длительного воспаления и, вероятно, некоторых других факторов происходит нейродегенерация Классификация - по топическому признаку: 1) цереброспинальная форма; 2) церебральная форма; 3) спинальная форма. - по течению: 1) ремиттирующая; 2) первично прогрессирующая (без четких обострений с начала заболевания); 3) вторично прогрессирующая (после предшествующих обострений); 4) прогрессирующее течение с обострениями. - по стадии: 1) обострение (экзацербация) - появление нового симптома или группы симптомов или отчетливое ухудшение уже имевшихся симптомов (не менее 24 часов), на фоне стабильного состояния или периода улучшения, длившегося не менее 1 месяца; 2) ремиссия - отчетливое улучшение состояния больного PC в виде уменьшения выраженности или исчезновения симптома и/или симптомов, которое должно длиться не менее 24 часов;
3) хроническое прогрессирование - увеличение тяжести симптомов заболевания на протяжении не менее 2-х месяцев без стабилизации или улучшения; 4) стабилизация - отсутствие обострений, ремиссий или хронического прогрессирования на протяжении по крайней мере одного месяца. Возможно введение понятия ухудшение - нарастание тяжести состояния больного, как правило, увеличении DSS на 1 балл или EDSS на 0,5 - 1 балл. Улучшением считается уменьшение индекса DSS или EDSS по крайней мере на 1 балл или начало стабилизации процесса. - по преобладающему синдрому (шкала повреждения функциональных систем по J.F.Kurtzke (FS): 1) Поражение зрительного нерва (0-6 баллов) 2) Нарушение других черепных нервов (0-5 баллов) 3) Симптомы поражения пирамидного пути (0-6 баллов) 4) Нарушение координации (0-5 баллов) 5) Нарушение чувствительности (0-6 баллов) 6) Нарушение функций тазовых органов (0-6 баллов) 7) Изменение интеллекта (0-5 баллов) - по уровню инвалидизации (шкала EDSS от 0 до 10 баллов). 4. Клиника: - Данные анамнеза о дебюте заболевания: двоение в глазах, снижение зрения, пошатывание при ходьбе, слабость или парестезии в конечностях, приступы головокружения, парез лицевого нерва, императивные позывы на мочеиспускание и др. У 16% больных первым проявлением PC является ретробульбарный неврит, у 5 % - острая поперечная миелопатия (Fukazawa et al., 1995). - К наиболее типичным симптомам PC относятся следующие (Bates D., 1995): 1) Двигательные нарушения (60-80%) в виде пирамидного синдрома со слабостью и спастичностью, чаще нижний парапарез; 2) Координаторные нарушения (60%): атаксия в конечностях с асинергией, дисметрией, атактическая походка, интенционный тремор, скандированная речь, изменение почерка (мегалография); 3) Чувствительные нарушения: пароксизмальные боли по типу невралгий или хронические (дизестезии в конечностях); нарушение двухмерно-пространственного чувства или сенситивная атаксия. 4) Стволовые симптомы: вестибулярные нарушения (головокружение), дизартрия, поражение черепных нервов (парез лицевого нерва, поражение группы глазодвигательных нервов, тригеминальная невралгия).
5) Зрительные и глазодвигательные нарушения: ретробульбарный неврит, межъядерная офтальмоплегия. 6) Вегетативные нарушения: тазовые нарушения (императивные позывы, учащение мочеиспускания и задержки при мочеиспускании, упускание мочи, запоры), сексуальные расстройства. 7) Неспецифические симптомы: общая слабость, когнитивные нарушения (нарушения памяти, внимания, мышления), нейропсихологические нарушения. 8) Пароксизмальные симптомы: кратковременные двигательные и чувствительные нарушения, приступы дизартрии, атаксии, парестезии в виде феномена электрического разряда Лермитта, эпилептические припадки. - Определенный исторический интерес представляют такие широко известные синдромы (ассоциации симптомов): 1) триада Шарко (нистагм, интенционный тремор (атаксия) и скандированная речь), 2) пентада Марбурга (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов (первичная атрофия) и выпадение брюшных рефлексов), 3) секстада Маркова (зрительные нарушения, лабильные симптомы поражения глазодвигательных нервов, вестибулярные расстройства, нарушение всех видов чувствительности (прежде всего, изолированное поражение вибрационной чувствительности), поражение пирамидной системы, белковая диссоциация в ликворе). 5. Данные дополнительных исследований: - методы нейровизуализации (МРТ) имеют наибольшее диагностическое значение: Т2- гиперинтенсивные очаги характерной локализации, а также изменения в зрительном нерве, стволе, мозжечке. - иммунологические исследования: в научных целях, т.к. в рутинных анализах изменений нет - офтальмологическое и отоларингологическое исследования. - люмбальная пункция (с диагностической целью): повышение олигоклональных иммуноглобулинов группы G и антител к ОБМ; - электрофизиологическое исследование: ВЗП и ВСП. Принципы лечения - Патогенетическая терапия (основывается на иммуноопосредованном характере процесса). 1) цель - прекращение или замедление воспалительной демиелинизации: 2) терапия обострений - иммуносупрессия (глюкокортикоиды, иммуноглобулины, плазмаферез, цитостатики, ликворосорбция, методы энтеросорбции 3) профилактика обострений - иммуномодуляция (бета-интерфероны, глатирамера ацетат). - Симптоматическая терапия: миорелаксанты, коррекция тазовых нарушений, метаболическая терапия, коррекция психических нарушений. - Немедикаментозные методы: лечебная гимнастика, предотвращение контрактур суставов, уход за кожей, при необходимости катетеризация. Патогенез - молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина) - неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена - повреждение (инфицирование) олигодендроглиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина - повреждения эндотелия сосудов с нарушением гематоэнцефалического барьера 3. Классификация: - по патогенетическому фактору 1) спонтанные 2) постинфекционные 3) поствакцинальные - в зависимости от уровня поражения: 1) энцефаломиелит 2) очаговый миелит 3) оптикоэнцефаломиелит 4) оптикоэнцефалит 5) оптикомиелит 6) энцефаломиелополирадикулоневрит
4. Клиника: - острое начало через 4–21 день после воздействия провоцирующего фактора и однофазное течение. - продромальный период (в течение нескольких дней), сопровождающийся лихорадкой, утомляемостью, миалгиями - развернутая стадия (максимальная выраженность приходится на 4–5-й день от манифестации заболевания): 1) общеинфекционный синдром (лихорадка, утомляемость, миалгии) 2) выраженный и быстро нарастающий общемозговой синдром (угнетение сознания, головная боль, тошнота, повторная рвота, генерализованные эпилептические припадки), 3) умеренный менингеальный синдром 4) многоочаговое поражение головного мозга: - двусторонний оптический неврит - дисфункция черепных нервов - симптомы поражения двигательных проекционных путей (параличи, тазовые расстройства) - мозжечковые нарушения - иногда афазии, фокальные эпилептические припадки - специфические формы в зависимости от провоцирующего агента: 1) при ОРЭМ после использования антирабической вакцины часто регистрируются поперечные миелиты и миелорадикулиты 2) для ОРЭМ, спровоцированного вирусом varicella zoster, характерно наличие острой мозжечковой атаксии 3) ОРЭМ, вызванный вирусом кори, краснухи, эпидемического паротита, а также их вакцинами, часто сопровождается гемиплегиями и имеет худший прогноз 4) при ОРЭМ на фоне бактериальной инфекции поражение нервной системы сочетается с поражением других органов и систем (b-гемолитический стрептококк группы А вызывает одновременное поражение базальных ганглиев переднего мозга и клубочкового аппарата почек - острый гломерулонефрит) 5. Данные дополнительных исследований: - анализ ликвора: мононуклеарный (лимфоцитарный) плеоцитоз, увеличение содержания белка, нормальный уровень глюкозы, редко являются - интратекальные олигоклональные антитела - нейровизуализация: 1) по данным КТ - множественные гиподенситивные очаги, часто окруженные перифокальным отеком и накапливающие контраст. 2) по данным МРТ - в Т2-ВИ и режиме FLAIR гиперинтенсивные билатеральные асимметричные очаги разного размера, часто сливные, накапливающие гадолиниевый контраст (узловое, пятнистое, кольцевидное, гетерогенное накопление). Очаги имеют одинаковый «возраст»! Лечение - Терапия должна начинаться максимально рано, так как отсроченное начало лечения приводит к ухудшению прогноза. - Глюкокортикостероидные гормоны: метилпреднизолон в/в в высоких дозах (до 1000 мг/сут в течение 3–5 дней)
- Противовирусные средства: ацикловир (10 мг/кг внутривенно каждые 4 ч) - При наличии бактериального триггера – антибиотики, при наличии вирусного – интерфероны. Сирингомиелия Сирингомиелия - медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного и реже продолговатого мозга, проявляющееся преимущественно чувствительными, трофическими, двигательными нарушениями. Распространенность - от 3,3 до 17 на 100 000 населения, чаще мужчины (в 3 раза), возраст дебюта колеблется в широких пределах (обычно 10-30 лет). Инвалидами признаются около 80 % больных (35% — III группа, 50% — II группа и 15% — I группа). В 70-80 % случаев трудоспособность ограничивается или утрачивается в возрасте от 20 до 45 лет. 1. Этиология и патогенез: - Заболевание является следствием дизонтогенеза: 1) патология ликвороциркуляции эмбрионального периода в области задней черепной ямки и спинного мозга – затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство – гидродинамические удары систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного в каудальном направлении - постепенное расширение центрального канала и образование сирингомиелической полости. 2) нарушение смыкания медуллярной трубки с дефектным формированием заднего шва (этому процессу сопутствуют костные аномалии) – глиоматоз – вторичный распад тканей – образование полостей и щелей. - Кистозные полости чаще всего расположены в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, значительно реже в нижнегрудном и особенно пояснично-крестцовом. Закономерно распространение процесса на продолговатый мозг (сирингобульбия), изредка встречаются кисты в области моста и внутренней капсулы. Классификация - тип сирингомиелии, определяемый особенностями патогенеза: 1) окклюзионная (высокая); 2) глиоматозная (идиопатическая). - формы в зависимости от преимущественной локализации процесса: 1) заднероговая (чувствительная) – 40-50%; 2) переднероговая (двигательная) – 10-15%; 3) бокового рога (вегетативно-трофическая)– 5-10%; 4) смешанная – 30-40%. - с учетом распространенности вдоль цереброспинальной оси: 1) шейная (2-4%); 2) грудная (10%); 3) шейно-грудная (70-80%); 4) пояснично-крестцовая (1-2%); 5) тотальная (распространенная)-8-10%; 6) стволовая и стволово-спинальная (сирингобульбия, сирингомиелобульбия); 7) энцефаломиелитическая (сирингоэнцефалия). Принципы лечения - Осуществляется в неврологическом стационаре или поликлинике после тщательного обследования. - Коррекция болевого синдрома: 1) На ранних стадиях заболевания, когда боли обусловлены главным образом поражением задних рогов, для лечения могут быть использованы антиконвульсанты (карбамазепин, габапентин) и антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин). 2) При формировании артропатий и присоединении болей суставного характера в лечении целесообразно использовать нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, нимесулид, мелоксикам).
- Коррекция спастичности – миолитики (сирдалуд, баклофен, мидокалм), массаж, лечебная гимнастика. - Хирургическое лечение: 1) при наличии замкнутых кист, сопровождающихся клиническими проявлениями – дренирование, 2) при патологии в области кранио-вертебрального перехода – декомпрессия с нормализацией ликвороциркуляции 3) при идиопатической сирингомиелии - сирингоперитонеальное или сиринго-субарахноидальное шунтирование Принципы лечения - больных с подозрением на БАС необходимо госпитализировать в неврологический стационар для установления диагноза и лечения. - реально действенной терапии БАС не существует. Существует небольшая доказательная база о замедлении прогрессирования заболевания на фоне приема препарата Рилузол, однако, в РФ он не зарегистрирован. С целью стабилизации состояния больного используются препараты, обладающие нейротрофическими свойствами, метаболическая терапия, анаболики. - симптоматическая терапия: при выраженной спастичности - миолитики, в случае крампи — дифенин; стимуляторы (секуринин), ноотропы и др. - уход, ортопедические приспособления (воротник для поддержания головы, шины). Кормить больного лучше питательной полужидкой пищей, при бульбарных нарушениях — зондовое питание, гастростома – дисфагия является фатальным симптомом БДН. Перевод на управляемое дыхание нецелесообразен. Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера (синоним – деменция альцгеймеровского типа) - первичная дегенеративная деменция позднего возраста, которая характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом, а также типичным набором нейропатологических признаков. Пожилой возраст является главным фактором риска: на каждые пять лет после 65-летнего возраста показатель риска увеличивается примерно вдвое, вырастая от 3 случаев в 65 лет до 69 случаев на тысячу человеко-лет к 95 годам, женщины заболевают чаще. 1. Этиология: до сих пор остается неясна, в настоящее время общепринята теория генетической предрасположенности к данному заболеванию, также, вероятно, имеет место генетическая гетерогенность - рассматривается роль генетических факторов, таких как мутации в хромосомах 21, 1, 14, 19. Мутации обнаружены в генах APP - хромосома 21, пресенилина 1 и пресенилина 2 – хромосома 14 (большинство из них усиливают синтез малого белка Abeta42 – главного компонента бляшек), а также в различных протективных генах (например,аллель E4 гена APOE). 2. Патогенез: - «холинергическая гипотеза» - генетический дефект – снижение синтеза ацетилхолина – снижение активности коры больших полушарий, имеются предположения об инициации крупномасштабной агрегации амилоида при снижении содержания ацетилхолина. Однако, терапия холинэргическими препаратами имеет невысокую эффективность. - «амилоидная гипотеза» - генетический дефект на 21 хромосоме (ген, кодирующий белок APP)– отложения бета-амилоида (Aβ) – снижение утилизации амилоида (APOE4 – протеин который замедляет распад амилоида) - генерализованный нейровоспалительный процесс. Однако, терапия экспериментальной вакциной, которая очищала клетки от амилоида, имела невысокую эффективность в плане деменции. - «тау-гипотеза» - генетический дефект – отклонения в структуре тау-белка – формирование нейрофибриллярных клубков внутри клеток - дезинтеграция микротрубочек и коллапс транспортной системы внутри нейрона – нарушение передачи импульсов – гибель нейрона. 3. Классификация: - по клинической форме: 1) болезнь Альцгеймера с поздним началом (после 65 лет): с делирием; с бредом, с манией; с депрессией; без осложнений. 2) болезнь Альцгеймера с ранним началом (до 65 лет): с делирием; с бредом, с манией; с депрессией; без осложнений. - по стадии: 1) предеменция (умеренные когнитивные нарушения) – легкие нарушения памяти (затруднения при попытке вспомнить недавно заученные факты и в неспособности усвоить новую информацию), снижение внимания, сложность планирования, когнитивной гибкости и абстрактного мышления 2) ранняя деменция: - прогрессирующее мнестико-интеллектуальное снижение: забывчивость, затруднение в определении времени, ухудшение социальной, в том числе профессиональной, деятельности; нарастают явления фиксационной амнезии, нарушения ориентировки во времени и месте; - интеллект не нарушен - критически оценивают свое состояние и пытаются скорректировать нарастающую собственную несостоятельность. - нейропсихологические симптомы, в том числе афазия (оскудение словарного запаса и снижение беглости речи, что в целом ослабляет способность к словесному и письменному выражению мыслей), апраксия (неловкость в выполнении сложных действий), агнозия (сложности в восприятии информации). - эмоционально-личностные нарушения: эгоцентризм, субдепрессивные реакции на собственную несостоятельность, бредовые расстройства. 3) умеренная деменция: - височно-теменной нейропсихологический синдром: нарастает амнезия (в том числе страдает и долговременная память); количественно прогрессирует дезориентировка в месте и времени. - интеллект нарушен (выражено снижение уровня суждений, трудности в аналитико-синтетической деятельности), интересы больных крайне ограничены, нужна постоянная поддержка, уход, но сохраняют основные личностные особенности, чувство собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь. - нарастание выраженности нейропсихологических симптомов:афазия (парафразия – замена слов, потеря навыков чтения и письма), апраксия, агнозия - эмоционально-личностные нарушения: бродяжничество, вечернее обострение, раздражительность, эмоциональная лабильность, спонтанная агрессия, сопротивление уходу
4) тяжелая деменция: - выраженная амнезия - грубое нарушение интеллекта - нарастание выраженности нейропсихологических симптомов: утрата речи - эмоционально-личностные нарушения: апатия, истощаемость 4. Клиника и критерии диагностики: - Факторы риска: возраст, семейный анамнез, мутации в хромосомах 1, 14 и 21; травма головы, женский пол, синдром Дауна, наличие ароЕ-4 аллеля. - диагностические рекомендации, разработанные международными экспертными группами, в том числе NINCDS-ADRDA (G.D.McKhan и соавт., 1984), DSM-IV (APA, 1994), CERAD (M.Gearing и соавт., 1995), и утвержденные ВОЗ Международной классификацией болезни 10-го пересмотра прижизненный диагноз болезни Альцгеймера основан на присутствии следующих облигатных признаков (точность до 90–95%, для точного диагноза – нейроморфологическое исследование головного мозга): Наличие синдрома деменции. 2) Развитие множественного дефицита познавательных функций, который определяется сочетанием расстройств памяти с ухудшением запоминания новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации и присутствием признаков, по крайней мере, одного из следующих когнитивных нарушений: - афазии (нарушение речевой функции), - апраксии (нарушение способности к выполнению двигательной активности, несмотря на ненарушенные моторные функции); - агнозии (невозможность распознавать или идентифицировать объекты, несмотря на сохранное сенсорное восприятие); - нарушений собственно интеллектуальной деятельности, т.е. планирования и программирования деятельности, абстрагирования, установления причинно-следственных связей и др. 3) Нарушения как памяти, так и когнитивных функций должны быть выражены настолько, чтобы вызывать снижение социальной или профессиональной адаптации больного по сравнению с ее прежним уровнем. Рассеянный склероз Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее (демиелинизирующее) заболевание нервной системы с множественными очагами поражения нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, поражающее в основном лиц молодого возраста. 1. Этиология: до сих пор остается неясна, в настоящее время общепринята аутоиммунная теория возникновения PC. Вероятнее всего имеет место сочетание эндогенных факторов (генетически обусловленной неполноценности иммунной системы - комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-aльфа) и экзогенных факторов (персистирующие вирусные агенты, определенные географические условия, особенности питания). 2. Патогенез (по Poser, 1993; с некоторыми изменениями): - относится к собственно демиелинизирующим заболеваниям, при которых в отличие от миелинопатии происходит деструкция правильно сформированного миелина. - генетическая восприимчивость (HLA A3, B7, DR2) – первичный антигенный стимул (вирусная инфекция, вакцинация и пр.) – сенсибилизация Т-лф к собственным антигенам – продукция провоспалительных цитокинов – активация В-Лф – продукция аутоантител (в частности, к ОБМ) – ЦИК – вазопатия – нарушение ГЭБ – очаговый отек и воспаление в мозге – очаги демиелинизации – запуск протективных механизмов - ремиелинизация - при длительной и выраженной демиелинизации наступает гибель аксонов, приводящая к появлению стойких симптомов («черные дыры») - под действием длительного воспаления и, вероятно, некоторых других факторов происходит нейродегенерация Классификация - по топическому признаку: 1) цереброспинальная форма; 2) церебральная форма; 3) спинальная форма. - по течению: 1) ремиттирующая; 2) первично прогрессирующая (без четких обострений с начала заболевания); 3) вторично прогрессирующая (после предшествующих обострений); 4) прогрессирующее течение с обострениями. - по стадии: 1) обострение (экзацербация) - появление нового симптома или группы симптомов или отчетливое ухудшение уже имевшихся симптомов (не менее 24 часов), на фоне стабильного состояния или периода улучшения, длившегося не менее 1 месяца; 2) ремиссия - отчетливое улучшение состояния больного PC в виде уменьшения выраженности или исчезновения симптома и/или симптомов, которое должно длиться не менее 24 часов; 3) хроническое прогрессирование - увеличение тяжести симптомов заболевания на протяжении не менее 2-х месяцев без стабилизации или улучшения; 4) стабилизация - отсутствие обострений, ремиссий или хронического прогрессирования на протяжении по крайней мере одного месяца. Возможно введение понятия ухудшение - нарастание тяжести состояния больного, как правило, увеличении DSS на 1 балл или EDSS на 0,5 - 1 балл. Улучшением считается уменьшение индекса DSS или EDSS по крайней мере на 1 балл или начало стабилизации процесса. - по преобладающему синдрому (шкала повреждения функциональных систем по J.F.Kurtzke (FS): 1) Поражение зрительного нерва (0-6 баллов) 2) Нарушение других черепных нервов (0-5 баллов) 3) Симптомы поражения пирамидного пути (0-6 баллов) 4) Нарушение координации (0-5 баллов) 5) Нарушение чувствительности (0-6 баллов) 6) Нарушение функций тазовых органов (0-6 баллов) 7) Изменение интеллекта (0-5 баллов) - по уровню инвалидизации (шкала EDSS от 0 до 10 баллов). 4. Клиника: - Данные анамнеза о дебюте заболевания: двоение в глазах, снижение зрения, пошатывание при ходьбе, слабость или парестезии в конечностях, приступы головокружения, парез лицевого нерва, императивные позывы на мочеиспускание и др. У 16% больных первым проявлением PC является ретробульбарный неврит, у 5 % - острая поперечная миелопатия (Fukazawa et al., 1995). - К наиболее типичным симптомам PC относятся следующие (Bates D., 1995): 1) Двигательные нарушения (60-80%) в виде пирамидного синдрома со слабостью и спастичностью, чаще нижний парапарез; 2) Координаторные нарушения (60%): атаксия в конечностях с асинергией, дисметрией, атактическая походка, интенционный тремор, скандированная речь, изменение почерка (мегалография); 3) Чувствительные нарушения: пароксизмальные боли по типу невралгий или хронические (дизестезии в конечностях); нарушение двухмерно-пространственного чувства или сенситивная атаксия. 4) Стволовые симптомы: вестибулярные нарушения (головокружение), дизартрия, поражение черепных нервов (парез лицевого нерва, поражение группы глазодвигательных нервов, тригеминальная невралгия). 5) Зрительные и глазодвигательные нарушения: ретробульбарный неврит, межъядерная офтальмоплегия. 6) Вегетативные нарушения: тазовые нарушения (императивные позывы, учащение мочеиспускания и задержки при мочеиспускании, упускание мочи, запоры), сексуальные расстройства. 7) Неспецифические симптомы: общая слабость, когнитивные нарушения (нарушения памяти, внимания, мышления), нейропсихологические нарушения. 8) Пароксизмальные симптомы: кратковременные двигательные и чувствительные нарушения, приступы дизартрии, атаксии, парестезии в виде феномена электрического разряда Лермитта, эпилептические припадки. - Определенный исторический интерес представляют такие широко известные синдромы (ассоциации симптомов): 1) триада Шарко (нистагм, интенционный тремор (атаксия) и скандированная речь), 2) пентада Марбурга (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов (первичная атрофия) и выпадение брюшных рефлексов), 3) секстада Маркова (зрительные нарушения, лабильные симптомы поражения глазодвигательных нервов, вестибулярные расстройства, нарушение всех видов чувствительности (прежде всего, изолированное поражение вибрационной чувствительности), поражение пирамидной системы, белковая диссоциация в ликворе). 5. Данные дополнительных исследований: - методы нейровизуализации (МРТ) имеют наибольшее диагностическое значение: Т2- гиперинтенсивные очаги характерной локализации, а также изменения в зрительном нерве, стволе, мозжечке. - иммунологические исследования: в научных целях, т.к. в рутинных анализах изменений нет - офтальмологическое и отоларингологическое исследования. - люмбальная пункция (с диагностической целью): повышение олигоклональных иммуноглобулинов группы G и антител к ОБМ; - электрофизиологическое исследование: ВЗП и ВСП. Критерии достоверности диагноза (по W.I. McDonald et al., 2005) - Диссеминация в пространстве: 1) клиническая – признаки наличия двух и более клинических очагов поражения, 2) по данным МРТ - 3 критерия из 4-х, при этом спинальный очаг приравнивается к инфратенториальному очагу в головном мозге: ≥один очаг, накапливающий контраст или 9 Т2-гиперинтенсивных очагов ≥один инфратенториальный очаг ≥один очаг вблизи коры головного мозга ≥три перивентрикулярных очага - Диссеминация во времени: 1) клиническая – клинические проявления обострения должны быть не менее 24 часов, интервал между клиническими атаками должен быть не менее 1 месяца, 2) по данным МРТ на повторных снимках, сделанных не менее, чем через 3 месяца после первой атаки, выявляется накопление контраста в новом месте или появляются новые T2- очаги на МРТ, сделанных свыше 30 дней после атаки. - Достоверный РС ставится в случае наличия 2-х и более клинических атак с объективными признаками 2-х и более очагов. - В прочих случаях требуются дополнительные меры для постановки диагноза: 1) При наличии 2-х и более клинических атак с объективными клиническими признаками 1-го очага - доказать диссеминацию в пространстве: новая атака с вовлечением другого участка мозга или подтвердить диссеминацию по критерию МРТ. 2) При наличии единственной клинической атаки с объективными клиническими признаками 2-х и более очагов -новая атака с вовлечением другого участка мозга или подтвердить диссеминацию по критерию МРТ (сейчас и через 30 дней – новые Т2 очаги). 3) При наличии единственной клинической атаки с объективными клиническими признаками 1-го очага (клинически изолированный синдром) - доказать диссеминацию в пространстве и времени: новая атака с вовлечением другого участка мозга или подтвердить диссеминацию по критерию МРТ (сейчас и через 30 дней – новые Т2 очаги). Принципы лечения - Патогенетическая терапия (основывается на иммуноопосредованном характере процесса). 1) цель - прекращение или замедление воспалительной демиелинизации: 2) терапия обострений - иммуносупрессия (глюкокортикоиды, иммуноглобулины, плазмаферез, цитостатики, ликворосорбция, методы энтеросорбции 3) профилактика обострений - иммуномодуляция (бета-интерфероны, глатирамера ацетат). - Симптоматическая терапия: миорелаксанты, коррекция тазовых нарушений, метаболическая терапия, коррекция психических нарушений. - Немедикаментозные методы: лечебная гимнастика, предотвращение контрактур суставов, уход за кожей, при необходимости катетеризация.
|
|||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-12-30; просмотров: 413; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.145.23.123 (0.142 с.) |