Классификация дегенеративных заболеваний 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Классификация дегенеративных заболеваний



Многообразие причин не позволяет классифицировать данные болезни на основе их этиологии или патогенеза. Выделение отдельных синдромов произведено по описательным патологоанатомическим критериям.

1. Синдромы, для которых характерно стойкое прогрессирующее снижение познавательной деятельности (при отсутствии других неврологических нарушений):

· болезнь Альцгеймера;

· лобарная атрофия (патология Пика);

· сенильная деменция по альцгеймеровскому типу.

2. Расстройства, сочетающие прогрессирующее снижение познавательной деятельности и иные неврологические патологии:

· болезнь Гентингтона;

· множественная системная атрофия (к деменции присоединяется атаксия, клиника болезни Паркинсона);

· прогрессирующий супрануклеарный паралич(эти синдромы встречаются среди взрослого населения);

· прогрессирующая миоклонус-эпилепсия;

· болезнь Галлервордена-Шпатца (эти расстройства случаются с детьми и молодыми людьми).

3. Расстройства моторики, нарушения координации движений:

· спиноцеребеллярные дегенерации;

· мозжечковая кортикальная дегенерация;

· оливопонтоцеребеллярная атрофия.

4. Синдромы, для которых характерно постепенное нарушение двигательной активности:

· болезнь Паркинсона;

· семейный тремор;

· деформирующая мышечная дистония;

· стрионигральная дегенерация;

· различные органические дискинезии;

· прогрессирующий супрануклеарный паралич;

· синдром Жиль де ла Туретта.

5. Центральная недостаточность вегетативной нервной системы.

6. Синдромы мышечной атрофии с сохранением чувствительности:

· спинальные амиотрофии (детского возраста, юношеские и другие формы семейных амиотрофий);

· боковые амиотрофии (боковой амиотрофический склероз, первичный боковой склероз);

· наследственная спастическая параплегия.

7. Синдромы мышечной атрофии с нарушением чувствительности:

· хроническая прогрессирующая невропатия;

· гипертрофическая полиневропатия;

· перонеальная амиотрофия.

8. Расстройства, для которых характерно прогрессирующее снижение зрительных функций:

· пигментная дегенерация сетчатки;

· болезнь Лебера (наследственная патология, сопровождающаяся атрофией зрительных нервов).

Сирингомиелия

Сирингомиелия - медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного и реже продолговатого мозга, проявляющееся преимущественно чувствительными, трофическими, двигательными нарушениями.

Распространенность - от 3,3 до 17 на 100 000 населения, чаще мужчины (в 3 раза), возраст дебюта колеблется в широких пределах (обычно 10-30 лет). Инвалидами признаются около 80 % больных (35% — III группа, 50% — II группа и 15% — I группа). В 70-80 % случаев трудоспособность ограничивается или утрачивается в возрасте от 20 до 45 лет.

1. Этиология и патогенез:

- Заболевание является следствием дизонтогенеза:

1) патология ликвороциркуляции эмбрионального периода в области задней черепной ямки и спинного мозга – затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство – гидродинамические удары систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного в каудальном направлении - постепенное расширение центрального канала и образование сирингомиелической полости.

2) нарушение смыкания медуллярной трубки с дефектным формированием заднего шва (этому процессу сопутствуют костные аномалии) – глиоматоз – вторичный распад тканей – образование полостей и щелей.

- Кистозные полости чаще всего расположены в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, значительно реже в нижнегрудном и особенно пояснично-крестцовом. Закономерно распространение процесса на продолговатый мозг (сирингобульбия), изредка встречаются кисты в области моста и внутренней капсулы.

Классификация

- тип сирингомиелии, определяемый особенностями патогенеза:

1) окклюзионная (высокая);

2) глиоматозная (идиопатическая).

- формы в зависимости от преимущественной локализации процесса:

1) заднероговая (чувствительная) – 40-50%;

2) переднероговая (двигательная) – 10-15%;

3) бокового рога (вегетативно-трофическая)– 5-10%;

4) смешанная – 30-40%.

- с учетом распространенности вдоль цереброспинальной оси:

1) шейная (2-4%);

2) грудная (10%);

3) шейно-грудная (70-80%);

4) пояснично-крестцовая (1-2%);

5) тотальная (распространенная)-8-10%;

6) стволовая и стволово-спинальная (сирингобульбия, сирингомиелобульбия);

7) энцефаломиелитическая (сирингоэнцефалия).



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2016-12-30; просмотров: 204; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 44.221.81.212 (0.006 с.)