Класифікація вроджених вад серця

 

«Білі» вади	«Сині» вади
3 шунтуванням крові зліва направо	Без шунтування
А. На рівні передсердь:	А. Вади лівих відділів	А. Із збільшеним легене-
1) дефект міжпередсердної	серця:	вим кровотоком:
перетинки:	1) мітральна недостат-	1) повна транспозиція
— первинний;	ність;	великих артерій;
— вторинний;	2) стеноз гирла аорти;	2) єдиний шлуночок
— атріовентрикулярна	3) недостатність аор-	тощо
комумікація	тальних клапанів;
2) дефект міжпередсердної	4) коарктація аорти	Б. 3 незміненим або
перетинки з мітральним	тощо	зменшеним легеневим
стенозом (синдром Лютем-		кровотоком:
баше)	Б. Вади правих відділів	1) стеноз гирла легеневої
	серця:	артерії з дефектом між-
Б. На рівні шлуночків:	1) аномалія три-	шлуночкової перетинки
дефект міжшлуночкової	стулкового клапана	(тетрада Фалло);
перетинки	Ебштейна;	2) стеноз гирла легеневої
	2) стеноз гирла легене-	артерії з дефектом між-
В. Між коренем аорти	вої артерії;	передсердної перетинки
і правим серцем:	3) недостатність клапа-	(тріада Фалло)
1) розрив аневризми сину-	на легеневої артерії;
са Вальсальви;	4) ідіопатичне
2) коронарна артеріовеноз-	розширення стовбура
на фістула	легеневої артерії
Г. Між аортою і легеневою
артерією:
відкрита артеріальна (бата-
лова) протока
Д. На кількох рівнях

 

Критерії діагностики вроджених вад серця наведені в табл. 2.88.

Таблиця 2.88

Критерії діагностики «білих» та «синіх» вад серця

 

Вроджені вади серця	Клінічні ознаки вад серця
Вади «білого» шипу (артеріовенозний скид)	• Систолічний або систоло-діастолічний шум різної інтен­сивності та локалізації • Збільшення розмірів серця • Застійні явища в легенях • Ознаки об'ємного перевантаження правих відділів серця • 3 прогресуванням легеневої гіпертензії: — зменшується інтенсивність шума; — з'являється акцент II тона над легеневою артерією; — виникають ЕКГ-ознаки систолічного перевантаження ПШ; — розміри серця можуть навіть зменшуватись; — виникає ціаноз (синдром Ейзенменгера)
Вади «синього» типу (веноартеріальний скид)	• Первинний ціаноз • Стенотичний систолічний шум • Розміри серця нормальні, дещо розширені • ЕКГ-ознаки гіпертрофії ПШ (за винятком випадків атрезії тристулкового клапана)
Вади серця без скиду	• Ціаноз відсутній • Грубий шум • Збільшення розмірів серця • ЕКГ-ознаки вираженої гіпертрофії шлуночків

Дефект міжпередсердної перетинки

Ця вада найбільш поширена у дорослих і складає понад 30% вад серця. Хворіють частіше жінки.

При цій ваді серця спостерігається відкрите овальне вікно.

Розрізняють первинний і вторинний дефекти міжпередсердної перетинки. Первинний дефект локалізується у нижній частині перетинки, вторинний — в овальному вікні. При відсутності легеневої гіпертензії дефект міжпередсерд­ної перетинки переноситься добре, проте тривале скидання крові із лівого пе­редсердя у праве призводить до підвищення тиску в легеневій артерії. Під­вищене об'ємне перевантаження призводить до перерозтягнення, розвитку гі­пертрофії правого передсердя, ПШ, а згодом — до дисфункції останнього та виникнення трикуспідальної недостатності. Легеневий кровотік може збіль­шуватись у декілька разів і перевищувати кровотік у великому колі кровообі­гу, в результаті чого зменшується надходження крові в ліві відділи серця. Ком­пенсація первинного порушення гемодинаміки забезпечується гіперфункцією та гіпертрофією ПШ.

Клініка та діагностика захворювання наведені в алгоритмі 2.37.

Алгоритм 2.37. Стандарти критеріїв діагностики дефекту міжпередсердної перетинки [13]

1. Хворі у віці 20-30 років скаржаться на задишку при фізичному навантаженні, підвищену втомлюваність, перебої в роботі серця, часті рес­піраторні захворювання

Пульс звичайних властивостей. Пальпаторно відчувається поштовх ПШ (зліва від нижнього краю грудини)