Межі відносної тупості серця зміщуються вправо, можливо вгору

4. Аускультативні критерії: визначається систолічний шум (відносний стеноз гирла легеневої артерії), рідше — діастолічний шум в наслідок від­носного стенозу правого атріовентрикулярного отвору, розщеплення II тону над легеневою артерією, яке не залежить від фаз дихання

ЕКГ-критерії: гіпертрофія ПШ, неповна блокада правої ніжки пучка Пса, ФП

ЕхоКГ-критерії

Критерії одномірного режиму:

— ознаки об'ємного перевантаження ПШ;

— парадоксальний рух міжшлуночкової перетинки

Критерії двомірного режиму:

— ознаки об'ємного перевантаження ПШ і правого передсердя;

— збільшення розмірів правої легеневої артерії, що визначається з па-растернального доступу

Критерії контрастної ЕхоКГ:

— ефект «негативного контрастування» — попадання цівки крові із лі­вого передсердя в праве. У випадку вираженої легеневої гіпертензії може визначатись закид крові із правого в ліве передсердя

7. Рентгенологічні критерії: знаходять збільшення розмірів правого пе­редсердя і ПШ, розширення легеневої артерії, посилення легеневого судин­ного малюнку

Вентрикулографія дозволяє встановити напрямок току крові через дефект

 

У деяких хворих визначаються ознаки лівошлуночкової СН, обумовлені «стисненням» ЛШ збільшеним ПШ.

Прогноз при вторинному дефекті міжпередсердної перетинки сприятли­вий навіть без хірургічного лікування. Невеликі дефекти суттєво не вплива­ють на тривалість життя. При первинному дефекті міжшлуночкової перетин­ки прогноз гірший, оскільки виникає виражена легенева гіпертензія.

Лікування дефекту міжпередсердної перетинки хірургічне навіть при без-симптомному перебігу захворювання, якщо скид артеріальної крові більший 50% легеневого кровоплину. За допомогою оперативного втручання (вшиван­ня отвору, накладання латки) запобігають розвитку легеневої гіпертензії, пра-вошлуночкової недостатності, знижують ризик інфекційного ендокардиту. Оптимальним для операції вважають вік 3-6 років, а інколи добрі результати отримують у хворих віком понад 40 років, якщо немає високої легеневої гіпер­тензії.

Медикаментозне лікування спрямовано на запобігання виникненню ФП і суправентрикулярної ПТ шляхом застосування аміодарону та БАБ, а ХСН лікують за загальними правилами.

 

Дефект міжшлуночкової перетинки

Це найбільш поширене захворювання з усіх вроджених вад серця. У 25-40% осіб відбувається спонтанне закриття дефекту міжшлуночкової пере­тинки.

 

Клініка та діагностика захворювання наведені в алгоритмі 2.38.

 

Алгоритм 2.38. Стандарти критеріїв діагностики дефекту міжшлуночкової перетинки [13]

Першими ознаками захворювання є відставання дітей у фізичному роз­витку, часті респіраторні інфекції. При невеликому дефекті скид крові малий, скарг немає: при великому скиді крові зліва направо виникають запаморочен­ня, непритомність. У 10-20% пацієнтів виникає кровохаркання, обумовлене ТЕЛА дрібних гілок або розривом дрібних гілок легеневої артерії

1. Пульс без особливостей. При пальпації по лівому краю грудини мож­на визначити систолічне тремтіння; шийні вени набухлі

Межі відносної тупості серця зміщуються вліво і вправо, верхівковий поштовх посилений

Аускультативні критерії: визначають інтенсивний систолічний шум в III—IV міжребер'ї, який не проводиться в аксілярну ділянку, а при скиді крові справа наліво — діастолічний шум, вислуховується розщеплення або роздвоєння II тону над легеневою артерією. При декомпенсації систолічний шум стає слабшим

4. ЕКГ-критерії: при невеликому скиданні крові зліва направо визнача­ють перевантаження ПШ (гіпертрофія), справа наліво — гіпертрофію ЛШ, а потім лівого передсердя

5. Рентгенологічні критерії: при невеликих дефектах міжшлуночкової перетинки суттєвих змін не спостерігається, при великому скиді крові злі­ва направо — посилення легеневого малюнку, розширення ПШ. При легене­вій гіпертензії — виражене збільшення стовбура легеневої артерії з різким звуженням її дистальних гілок

6. ЕхоКГ-критерії Критерії одномірного режиму:

— фрагментарне відображення міжшлуночкової перетинки;

— неповне відображення верхньої частини міжшлуночкової перетинки;

— переривистий перехід міжшлуночкової перетинки в передню стінку аорти;

— ознаки об'ємного перевантаження ЛШ—> дилатація лівого передсер­дя —> гіпертрофія ПШ —» об'ємне перевантаження ПШ

Критерії двомірного режиму:

— переривистий перехід міжшлуночкової перетинки в передню стінку аорти;

— візуалізація дефекту (при його великих розмірах);

— з боку ЛШ та інших відділів серця визначаються ті ж зміни, що при М-скануванні

Критерії допплер-ЕхоКГ:

— наявність високошвидкісного систолічного та незначного діастоліч-ного кровотоку

Критерії кольорового допплерівського сканування:

— зміни ті ж самі, що при допплер-ЕхоКГ, але з більшим ступенем інформативності (найбільш інформативний метод виявлення вроджених дефектів)

Критерії контрастної ЕхоКГ:

— закид контрасту із правих в ліві відділи серця (при наявності різно-направленого шунтування)

 

Відбувається ліво-правий скид крові на рівні шлуночка, що призводить до збільшення легеневого кровотоку, об'ємного навантаження ПШ та розвит­ку його гіпертрофії. Згодом відбувається розвиток склерозу легеневих судин, який супроводжується право-лівим скидом крові і виникненням ціанозу.

При невеликих дефектах скид крові невеликий, скарги, як правило, не ви­никають, єдина ознака — грубий систолічний шум в III—IV міжребер'ї зліва від грудини. Шум частіше пансистолічний.

Лікування. При відсутності ознак легеневої гіпертензії проводять консерва­тивну терапію. Якщо до 3-5 років життя не відбулось закриття дефекту міжшлу­ночкової перетинки, проводять хірургічну корекцію вади. Хірургічне лікування протипоказане при синдромі Ейзенменгера, коли відбувається склерозування гілок легеневої артерії та значно підвищується тиск у ній. У дітей першого року життя відкрита артеріальна протока складає 10-12% усіх уроджених вад серця. Якщо не проводиться хірургічне лікування, то 30% хворих помирає до 40 років. Для зниження тиску в легеневій артерії використовують нітрати, АК з групи дигідропіридинів пролонгованої дії (ніфедипін), інгібітори АПФ (еналаприл, каптоприл, лізиноприл). З метою профілактики ТЕЛА призначають варфарин, аспірин або клопідогрель. Суть операції полягає в проведенні пластики дефек­ту міжшлуночкової перетинки. Післяопераційна летальність не перевищує 1%. До і впродовж 6 міс. після хірургічного лікування вади серця проводять про­філактику інфекційного ендокардиту.