Межі відносної тупості серця збільшуються вправо

4. Аускультативні критерії: визначається грубий систолічний шум над легеневою артерією (ліворуч біля краю грудини або в II—IV міжреберних проміжках), який проводиться на спину посилюється на вдиху, розщеплен­ня та ослаблення II тону над нею

5. ЕКГ-критерії: відхилення електричної вісі серця вправо, неповна блокада правої ніжки пучка Пса, гіпертрофія ПШ і правого передсердя; зміщення сегмента БТ нижче ізолінії і негативний зубець Т у правих груд­них відведеннях свідчать про перевантаження ПШ

6. Рентгенологічні критерії: визначається постстенотичне розширення легеневої артерії, гіпертрофія правих відділів серця, а легеневий малюнок не змінений

7. ЕхоКГ-критерії:

Критерії одномірного режиму (прямі критерії відсутні):

— перевантаження ПШ тиском Критерії двомірного режиму:

— систолічне куполоподібне вибухання стулок клапана та їх потовщення;

— постстенотичне розширення стовбура легеневої артерії та зменшення його систолічної пульсації;

— потовщення стінок ПШ;

— дилатація правого передсердя Критерії допплер-режиму:

— збільшення систолічного кровотоку через клапан легеневої артерії та збільшення максимального градієнту тиску між правим шлуночком і леге­невою артерією

 

Лікування. Хворим з вираженим стенозом гирла легеневої артерії показа­не хірургічне лікування. Поряд з цим у деяких пацієнтів проводять балонну дилатацію стенозу. Показаннями до хірургічного лікування є:

• виражена клінічна картина вади серця;

• градієнт тиску між правим шлуночком і легеневою артерією більше 40 мм рт. ст.

Поряд з цим хірургічне лікування протипоказане при вираженій правошлу-ночковій недостатності. Оптимальний вік для операції — 5-10 років, однак за вираженого стенозу до хірургічного лікування вдаються раніше. Є два головні методи хірургічного лікування: 1) вальвулотомія (розрізання зрослих комісур і вирізання гіпертрофованих м'язів вихідного каналу ПШ); 2) балонна вальву-лопластика. Летальність при операціях із застосуванням штучного кровообігу складає близько 3%, а при балонній ангіопластиці вона трохи менша. Віддале­ні результати після проведеної операції задовільні.

Тетрада та пентада Фалло

Тетрада Фалло складає близько 10% усіх уроджених вад серця. Без хірур­гічної корекції до 20 років доживають тільки 10% хворих.

Визначення. Тетрада Фалло — це вроджена вада серця, яка включає: 1) декстрапозицію аорти (або зміщення гирла аорти вправо); 2) наявність дефекту в мембранній частині міжшлуночкової перетинки; 3) звуження ле­геневої артерії та 4) гіпертрофію ПШ. Відомо, що тетрада Фалло є найбільш частою «синьою» вадою серця. Якщо приєднується ще п'ята ознака — дефект міжпередсердної перетинки, то це пентада Фалло.

Порушення гемодинаміки при тетраді Фалло обумовлене скидом крові справа наліво через дефект міжшлуночкової перетинки. Як правило, з віком стеноз легеневої артерії прогресує.

У хворих з тетрадою Фалло при вираженому стенозі легеневий кровотік знижений. При скиді справа наліво значна частина крові надходить з правого шлуночка в аорту, де вона підмішується до артеріальної крові з ЛШ й зу­мовлює розвиток ціанозу. Викид крові справа наліво особливо збільшується при виконанні фізичного навантаження, коли венозний приток крові до серця суттєво збільшується, а легеневий кровотік не змінюється за рахунок немож­ливості збільшення надходження крові через звужений отвір легеневої арте­рії. У результаті цих змін насичення гемоглобіну киснем в артеріальній крові може знижуватись до 60%.

Поряд з цим позасерцева компенсація порушень геодинаміки включає:

• розвиток поліцитемії зі збільшенням кількості еритроцитів до 8 х 10¹²/л і гемоглобіну до 250 г/л, що обумовлює підвищення вмісту кисню в крові;

• утворення анастомозів між бронховими артеріями і системою легеневих артерій. У результаті цих змін у мале коло кровообігу додатково надходить і оксигенується кров з аорти.