Протокол лікування целіакії у дітей. Шифр к 90. 0

Визначення. Хронічна генетично детермінована аутоімунна Т-клітинно опосередкована ентеропатія, яка характеризується стійкою непереносимістю специфічних білків ендосперма зернини деяких злаків з розвитком гіперрегенераторної атрофії слизової оболонки тонкої кишки та пов`язаного з нею синдрома мальабсорбції.

Класифікація. Загальновизнаної класифікації не існує.

Форми: типова, атипова (малосимптомна), латентна.

Періоди: активний (період клінічної маніфестації), ремісії.

Первинні дослідження.

Обстеження повинно бути проведено у активному періоді захворювання до призначення безглютенової дієти!

Лабораторні: клінічний аналіз крові, біохімічне дослідження крові (протеінограма, ліпідограма, зміст Na, K, Ca, P, Fe, Mg, Zn, ліпази, амілази, трипсину), копрограма, біохімічний аналіз калу, ліпідограма калу, серологічне дослідження (визначення антитіл до гліадіну, ендомізія, тканинної трансглютамінази);

Інструментальні: УЗД органів черевної порожнини, RÖ-дослідження кишечнику з провокаційним тестом, ендоскопія, морфологічне дослідження біоптату слизуватої оболонки тонкої кишки.

При утрудненні інтерпретації результатів обстеження для верифікації діагнозу можливе проведення провокаційного тесту (дозволяється тільки у дітей старше 7 років)

Симптоми, синдроми, фізикальний статус. Клінічні прояви целіакії з’являються після введення в раціон дитини злаків.

Основні критерії

Додаткові критерії

Об’ємний зловонний світлий стілець Збільшення розміру живота Болі в животі Блювоти (від рідких до щоденних) Зниження або підвищення апетиту Відставання маси тіла і зросту Біль в кістках, карієс зубів, переломи Дратівливість, агресивність Неспокійний сон Атопічний дерматит Герпетиформний дерматит Дюрінга Анемія Стеаторея ІІ типу, крохмаль і йодофільна флора в копрограмі Кишковий дисбактеріоз

Часті ГРВІ Стійкі закрепи Випадіння прямої кишки М’язова слабкість Повторення м’язових судом Повторення парестезій Часті кровотечі з носа, ювенільні, маточні Фолікулярний гіперкератоз Зуд шкіри Порушення сутінкового зору Рецидивуючий стоматит Гіпопротеїнемічні набряки Різка блідість шкіряних покривів Наявність у родичів цукрового діабету І типу, захворювань сполучної тканини, поліендокринопатії, пухлин кишечника та інших органів Зниження в біохімії крові рівня альбуміну, холестерину, ліпідів, макро - і мікроелементів, вітамінів

Наявність трьох основних чи двох основних і двох додаткових симптомів є аргументом на користь целіакії.

Діагностика.

-серологічне дослідження: підвищений зміст агліадінових, ендомізіальних, антиретікулінових антитіл і антитіл до трансглютамінази;

-ендоскопічне дослідження тонкого кишечнику: явища атрофічного єюніта – відсутність складок і перистальтики, блідо-сірий колорит, набряк, дрібна лімфофолікулярна гіперплазія, при біопсії – відсутність постбіопсійної кровотечі, зниження тургору кишки, симптом «поперечної рисковатості» слизової оболонки тощої кишки;

- морфологічне дослідження: субтотальна чи повна атрофія ворсинок, подовження крипт, лімфоплазмоцитарна інфільтрація власної пластинки слизувої оболонки.

- при утрудненні інтерпретації результатів обстеження для верифікації діагнозу можливе проведення провокаційного тесту(повторна поява симптомів захворювання при призначенні злакової їжі після поліпшення на аглютеновій дієті); дозволяється тільки у дітей старше 7 років;

- клінічний аналіз крові: анемія, тромбоцитопенія, ретікулоцитоз, прискорена ШОЕ;

- протеінограма: гіпопротеінемія, гіпоальбумінемія;

- біохімічне дослідження крові: зниження холестерину, загальних ліпідів і β -ліпопротеїдів, фосфоліпідів, рівня Na, K, Ca, P, Fe, Mg, Zn; підвищення ліпази і трипсину;

- копрограма: підвищений вміст жирних кислот і мил (стеаторея 2-го типу), неперетравлених м'язових волокон, неперетравної і перетравної клітковини;

- біохімічний аналіз калу і ліпідограма калу: різке підвищення рівня вільних жирних кислот;

- УЗД органів черевної порожнини: «псевдоасцит», набряклість підшлункової залози;

- RÖ-обстеження: дослідження ШКТ із провокаційним тестом (манна крупа, пшеничне борошно) – зміна рельєфу слизової у верхніх відділах травного тракту, дискінетичні розлади усіх відділів кишечнику, розширення його петель, поява і наростання рівня рідини в них;краніограма – дані за гіпертензійно - гідроцефальний синдром; остеограма – склерозування зон росту, осьова деформація кісток, спонтанні переломи, відставання кісткового віку від паспортного на 0,5-2,5 року;

Характеристика лікувальних заходів.

1. Основа лікування – довічна аглютенова дієта (виключення продуктів, які вміщують явний та скритий глютен: злаків –жита, пшениці, ячменю, вівса та продуктів їх переробки; інших продуктів, які вміщують 1 мг глютену у 100 г продукту. Дозволяється вживати рис, гречку, кукурудзу, пшоно, свіжі овочі та фрукти, свіже м`ясо, рибу, яйця, молочні продукти, спеціалізовані безглютенові продукти для харчування хворих на целіакію.

2. Симптоматична терапія:

-панкреатичні ферменти (панкреатин, креон, пангрол та інші) - доза визначається індивідуально, у залежності від виразності синдрому мальабсорбції;

- лоперамід (див. СПК);

- вітаміни (А, В, С, Д, Е, за показниками – К) у вікових дозуваннях;

- при виражених клінічних проявах гіпокаліємії, гіпомагніємії – парентеральне введення препаратів К, Mg;

- корекція дисбіозу (див. СПК);

- анаболічні гормони, у важких випадках – стероїдні гормони;

- посиндромна терапія в залежності від виразності клінічних проявів.

Тривалість стаціонарного лікування: до усунення синдрому діареї і метаболічних порушень (у залежності від ступеня важкості клінічних проявів).

Вимоги до результатів лікування. Усунення клінічних проявів, відновлення кількості і розмірів ворсинок слизуватої тонкої кишки.

Диспансерний нагляд: гастроентеролог- після верифікації діагнозу на протязі перших 2 років – 1 раз на 6 місяців, потім – 1 раз на рік (при умові стійкої ремісії та регулярних достатніх зростань ваги та росту).

Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: опитування, огляд, вимірювання маси та зросту, клінічний аналіз крові та сечі, копрограмма, протеінограма, біохімічні показники функції печінки, рівень електролітів крові, за показаннями – ендоскопічне та серологічне обстеження (серологічне обстеження бажано проводити щорічно)

Диспансерний нагляд – протягом життя.

 

 

ПРОТОКОЛ ЛІКУВАННЯ ЛАКТАЗНОЇ НЕДОСТАТНОСТІ У ДІТЕЙ. Шифр Е 73

Визначення. Уроджений дефіцит b-D галактозід гідролази, відповідальної за метаболізм харчової лактози, наслідуваний по аутосомно-рецесивному типу.

Класифікація:

-Первинна (типа Durand, типа Holzel, первинна непереносимість лактози з пізнім початком);

-Вторинна (розгортається на фоні хронічних захворювань, особливо

таких, що призводять до атрофічних процесів слизової тонкої кишки);

-Конституціональна (пов`язана з природнім зниженням активності ферменту після введення в раціон дитини прикорму).

Первинні дослідження. Клінічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, біохімічне дослідження сечі, визначення толерантності до лактози, копрограма, рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту з провокаційним тестом, гістохімічне дослідження тканини тонкої кишки.

Симптоми, синдроми, фізикальний статус. Клінічні прояви захворювання з'являються чи підсилюються після вживання молока в їжу. Основні прояви: посилення перистальтики кишечнику, блювота, метеоризм, понос з частим водянистим стулом, пінистим, кислим, дистрофія, біль в животі, що підсилюється після прийому молока, при лактазній недостатності типу Durand – токсичне ураження нирок.

Діагностика.

Клінічний аналіз крові – можливий тромбоцитоз.

Клінічний аналіз сечі – можлива протеінурія, лейкоцитурія, циліндрурія.

Біохімічне дослідження крові: можливе підвищення рівня холестерину, АлАТ,

АсАТ.

Біохімічне дослідження сечі: лактозурія, гіпераміноацидурія.

Уплощення глікемічної кривої при навантаженні лактозою.

Копрограма: кисла реакція калу (рН менш 5,5).

Рентгенологічне обстеження органів черевної порожнини: надлишкова кількість рідини і газу в просвіті тонкої кишки, дискінетичні її розлади, змазаність рельєфу слизуватої.

Гістохімічне дослідження біоптата тонкої кишки: різке зниження змісту b-D галактозід гідролази.

Провокаційний тест: погіршення стану дитини (поява діареї) після введення лактози на фоні поліпшення на безлактозній дієті.

Характеристика лікувальних заходів.

Дієта: повне виключення з раціону лактози. Дозволяються: обмежена кількість кисломолочних продуктів, сухі молочні суміші з мінімальним змістом лактози (Нутри–Соя, низьколактозний Нутрілон та інші), цукор (фруктоза, глюкоза, сахароза, галактоза, мальтоза, крохмаль), м'ясо, риба, яйця, жири, овочі, фрукти без обмежень. Тривалість безлактозної дієти залежить від ступеню важкості захворювання і встановлюється індивідуально.

Симптоматична терапія: адсорбенти, ферментативні препарати, вітамінотерапія й ін. (див. розділ Целіакія).

Тривалість стаціонарного лікування. Індивідуально, до усунення діареї.

Вимоги до результатів лікування. Усунення клінічних проявів захворювання.

Диспансерний нагляд. Огляд дитячим гастроентерологом 2 рази на рік, педіатром – 2 рази на рік; отолярінголог, стоматолог, інші спеціалісти – за вимогами.

Протирецидивне лікування: 2 рази на рік.

Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові та сечі – 2 рази на рік, копрограмма – 1 раз на 6 місяців, аналіз кала на яйця глистів та простіші – 2 рази на рік, біохімічне дослідження кала (реакція Грегерсена, Трібуле) 1 раз на рік, протеінограма – 1 раз на рік, аналіз кала на дисбактеріоз – 2 рази на рік (перший рік нагляду), далі за вимогою, визначення толерантності до лактози – 1 раз у 6 місяців, ректороманоскопія – 1 раз на рік (за вимогами), УЗД органів черевної порожнини - за вимогами.

Диспансерний нагляд – до повноліття. З диспансерного нагляду можна зняти при відсутності патологічних змін після повного лабораторно-інструментального обстеження.

Санаторно-курортне лікування: води малої та середньої мінералізації для питного лікування, кишкового промивання, мікроклізм. Рекомендуються курорти Трускавець, Миргород, Закарпатська група курортів.

 

 

ПРОТОКОЛ ЛІКУВАННЯ МУКОВІСЦИДОЗУ У ДІТЕЙ. Шифр Е 84

 

Визначення. Муковісцидоз – спадкове мультисистемне захворювання, що розвивається на фоні продукції екзокриними залозами життєвоважливих органів секрету підвищеної в'язкості з розвитком вторинних змін переважно в органах дихання і травлення.

Первинні дослідження.

Лабораторні: клінічний аналіз крові, копрограма, потові проби, біохімічний аналіз калу, ліпідограма калу, визначення панкреатичних ферментів у дуоденальному вмісті, фекальної еластази-1.

Інструментальні: УЗД органів черевної порожнини, RÖ–обстеження органів грудної клітини і черевної порожнини, гістологічне дослідження біоптата тонкої кишки, печінки.

Симптоми, синдроми, фізикальний статус. Метеоризм, блювота з домішкою жовчі, меконіальний ілеус, затяжна холестатична жовтяниця в період новонародженості, порушення стулу, повільне збільшення маси тіла (частіше з народження), зниження апетиту, випадання прямої кишки, «солоний смак» при поцілунках, дегідратація і «тепловий удар» при жаркій погоді, біль у животі, інтестінальна обструкція, цироз печінки із синдромом портальної гіпертензії, прояви цукрового діабету, хронічні сінусити, відставання полового розвитку, чоловіча стерильність, захворювання дихальної системи (повторні бронхіти і пневмонії, кашель з густим гнійним мокротинням, задишка, дихальна недостатність).

Діагностика.

- клінічний аналіз крові: зниження рівня гемоглобіну;

- копрограма: стеаторея 1-го ступеня (підвищений вміст нейтрального жиру), позитивний рентген-плівковий тест;

- потовий тест: підвищений вміст Cl і Na у поті (більш 70 ммоль/л);

- біохімічний аналіз калу: різке підвищення загальних жирних кислот і тригліцеридов, різке зниження трипсину;

- дуоденальний вміст: різке зниження рівня панкреатичних ферментів (трипсину, ліпази, амілази);

- УЗД органів черевної порожнини – збільшення розмірів, ущільнення, фіброз підшлункової залози; ущільнення, фіброз печінки, прояви холестаза, цирозу;

- зменьшення рівня фекальної еластази-1

- RÖ-обстеження ШКТ: зміна розмірів, форми і положення дванадцятипалої кишки, дискінезії тонкої кишки, грубий рельєф слизуватої, велике кількість слизу в просвіті кишки, ілеостаз; RÖ-графія органів грудної клітки: бронхоектази, пневмосклероз, ділянки емфіземи, ателектази, явища бронхіту чи пневмонічні вогнища, можливо – деструктивні зміни;

- гістологічне дослідження біоптата тонкої кишки: збільшення кількості бокалоподібних клітин у слизуватій оболонці тонкої кишки; гістологічне дослідження біоптата печінки: осередкова чи дифузійна жирова і білкова дистрофія гепатоцитів, явища холестаза, фіброзна трансформація, біліарний цироз;

- дослідження ДНК з ідентифікацією двох мутацій трансмембранного регулятора білка муковісцидоза.

Характеристика лікувальних заходів.

Дієта: добовий калораж на 20-40% вище норми за рахунок білків, обмеження жирів, додаткове введення повареної солі.

Лікування панкреатичної недостатності: панкреатичні ферменти – креон, пангрол, і т.д. Доза підбирається індивідуально в залежності від виразності клінічних проявів, але не більш 10 тис. – 15 тис. од. ліпази на 1 кг маси на добу.

Профілактика цирозу печінки: холеретики та гепатопротектори (урсодезоксихолева кислота (урсофальк суспензія, силімарин та інші).

Збереження функції легень – при виражених змінах з боку дихальної системи -

пересадка легень, органокомплексу «легені–серце-печінка».

Тривалість стаціонарного лікування. Індивідуально, до одержання терапевтичного ефекту. Медикаментозна терапія (панкреатичні ферменти, санація бронхо-легеневої системи) – довічно.

Вимоги до результатів лікування. Досягнення стійкої ремісії захворювання.

Диспансерний нагляд. Огляд дитячим гастроентерологом, пульмонологом 2 рази на рік, педіатром – один раз в 3 місяці протягом усього періоду спостереження, отолярінголог, стоматолог, алерголог, ендокринолог, ортопед, інші спеціалісти – за вимогами.

Протирецидивне лікування: 2 рази на рік в умовах стаціонару.

Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові та сечі – 2 рази на рік, копрограмма – щомісячно(перші 6 місяців), далі – 1 раз у 3 місяці, аналіз кала на яйця глистів та простіші – 2 рази на рік, біохімічне дослідження кала (реакція Грегерсена, Трібуле) 2 рази на рік, активність трипсина калу – 2 рази на рік, пілокарпінова проба – 2 рази на рік, біохімічні показники печінки, амілаза крові, протеінограма, рівень електролітів крові – 2 рази на рік, аналіз кала на дисбактеріоз – 1 раз на рік, бактеріологічне обстеження мокроти з визначенням чутливості до антибіотиків та дослідження функції зовнішнього дихання – 1 раз у 3 міс, визначення толерантності до глюкози – 1 раз на 6 місяців, ЕКГ, RÖ-графія органів грудної клітини – 1 раз у 6 місяців, ехокардіографія, УЗД органів черевної порожнини, діагностична бронхоскопія – за показаннями.

Диспансерний нагляд – протягом життя.

Профілактичне щеплення дозволяється проводити за загальною схемою в період стійкої клінічної ремісії не раніш ніж через 1 місяць після останнього загострення.

Санаторно-курортне лікування: води малої та середньої мінералізації для питного лікування, кишкового промивання. Рекомендуються курорти Трускавець, Миргород, Закарпатська група курортів.