Протокол лікування функціональних розладів біліарного тракту у дітей

(функціональних розладів жовчного міхура та сфінктера Одді)

ФУНКЦІОНАЛЬНІ РОЗЛАДИ ЖОВЧНОГО МІХУРА ТА СФІНКТЕРА ОДДІ Шифр К 82.8, 83.4

 

Шифр82.8 – дискінезія, або дисфункція (функціональний розлад)

жовчного міхура

Шифр 83.4 – спазм сфінктера Одді (СФО)

Визначення. Функціональні розлади біліарного тракту (ФРБТ) - функціональні порушення моторики жовчного міхура (ЖМ) та (чи) тонусу сфінктерного апарата внаслідок неузгодженого, несвоєчасного, недостатнього чи надмірного скорочення жовчного міхура та (чи) сфінктерного апарата. Захворювання поліетіологічне, генетично детерміновано.

Патофізіологічне формування функціональних розладів біліарного тракту (ФРБТ) у дітей обумовлено порушенням нейро-гуморальних механізмів регуляції скоротчувальної функції жовчного міхура та тонусу сфінктерів Одді, Люткенса, Міріцци. Рухова активність біліарного тракту регулюється парасимпатичним та симпатичним відділами вегетативної нервової системи, гастроінтестинальними гормонами (холецистокінін, секретин, гастрин, глюкагон), тиреоідином, окситоцином, кортикостероідними та половими гормонами.

 

У структурі патології біліарного тракту ФРБТ складають за даними різних авторів 65-85 %, переважно прі різних захворюваннях органів травлення у дітей шкільного віку. У дітей дошкільного віку найчастіше зустрічаються ізольовані ФРБТ.

Класифікація функціональних розладів жовчного міхура та сфінктера Одді (Римський III Консенсус)

Е. Функціональний розлад жовчного міхура та сфінктера Одді

Е1. Функціональний розлад жовчного міхура

Е2. Функціональний біліарний розлад сфінктера Одді

Е3. Функціональний панкреатичний розлад сфінктера Одді

1. За локалізацією:

А. Дисфункція жовчного міхура.

Б. Дисфункція сфінктера Одді.

2. За етіологією:

А. Первинні.

Б. Вторинні.

3. За функціональним станом:

А. Гіпофункція або гіперфункція жовчного міхура.

Б. Спазм або недостатність сфінктера Одді.

Клінічні форми ФРБТ:

· гіперкінетично-гіпертонічна

· гіперкінетично-гіпотонічна

· гіпокінетично-гіпотонічна

· гіпокінетично-гіпертонічна

(м.б. варіанти поєднання з нормальним тонусом сфінктерів або кінетикою жовчного міхура)

Первинні дослідження:

Лабораторні: копрограма; біохімічне дослідження сироватки крові: рівень холестерина, лужної фосфатази, ГГТП, білірубіну загального і фракції, АсАТ, АлАТ, амілизи та ліпази. Мікроскопічне і біохімічне дослідження жовчі (при наявності біліарного сладжа).

Інструментальні: динамічна УЗ холецистографія - ехосонографічне дослідження з визначенням функціонального стану жовчного міхура та сфінктера Одді (типу функціональних розладів біліарного тракту.)

За показаннями: ФЄГДС, в/в холецистографія, фракційне дуоденальне зондування, бактеріологічне, біохімічне та мікроскопічне дослідження жовчі.

Симптоми, синдроми, фізикальний статус.

Анамнез – тривалість захворювання більше 3 - х місяців, спадкоємна схильність, аномалії розвитку жовчного міхура та жовчовивідних шляхів.

Скарги при гіперфункції: біль у правому підребер'ї, області пупка нападоподібний, через 20-30 хвилин після прийому їжі, фізичного чи емоційного навантаження, зниження апетиту, стомлюваність, емоційна лабільність.

Скарги при гіпофункції: тупий, ниючий біль у правому підребер'ї після прийому їжі через 60 - 90 хв., фізичного навантаження; нудота, блювота, гіркота в роті, стомлюваність, емоційна лабільність, запаморочення та ін.

Фізикальний статус: біль при пальпації у правому підребер'ї, області пупка, можливі позитивні міхурові симптоми, при гіпокінетичному типі – збільшення розмірів печінки (м'яка, рухлива, безболісна, швидко скорочується після застосування холекінетиків), можливо – дистальний гіпергідроз, патологічний дермографізм, схильність до артеріальної гіпертонії, функціональний систолічний шум.

Клінічні синдроми: диспептичний, больовий, астено-вегетативний, холестатичний.

 

Діагностика: діагноз ФРБТ (дискінезії, або дисфункції біліарного тракту) визначається за сукупністю скарг, клініко-анамнестичних даних, лабораторих та інструментальних методів дослідження.

Лабораторні дослідження:

1. Копрограма – підвищення нейтрального жиру, значне підвищення кількості жирних кислот, внутрішньоклітинного крахмалу, клітковини (недостатність жовчовідділення).

2. Біохімічне дослідження сироватки крові - підвищення рівня холестерину, лужної фосфатази, ГГТП, загального білірубіну за рахунок прямої фракції (можливі зміни при гіпофункції жовчного міхура, дисфункції СФО). Показники амілази /ліпази у межах норми.

Інструментальні дослідження:

1. УЗ дослідження.

Для оцінки моторної функції жовчного міхура та тонусу сфінктерів біліарного тракту використовується динамічна УЗ холецистографія з використанням холекінетичного сніданка (яєчні жовтки, розчин сорбіту, розчин хофітолу). Вимірювання об´єму жовчного міхура (ЖМ) виконується натощак та після стимуляції через 5, 15, 30, 40, 60 хвилин. При УЗ холецистографії реєструються фази скорочення жовчного міхура. Перша фаза триває 4-6 хв., зумовлена станом СФО, подовження цієї фази свідчить про спазм СФО. Друга фаза триває приблизно 15 хв., зумовлена станом СФО, обєм ЖМ зменшується на 29-31%. Третя фаза триває до 30 хв., зумовлена станом сфінктера Люткенса, обєм ЖМ подальше зменшуєтьсся на 30-35%. Четверта фаза – подальше скорочення ЖМ на 33% – 65% у порівнянні з начальним обємом. При гіперкінетичному типі дисфункції ЖМ об´єм жовчного міхура скорочується більше, ніж на 65% на 60-90 хв. після прийому холекінетика; при гіпокінетичному типі - менше, ніж на 33%.

2. Дуоденальне зондування з подальшим біохімічним дослідженням (концентрація сумарних жовчних кислот, холестерину, фосфоліпідів, білірубіну, визначення індексів літогенності) та мікроскопією жовчі (виявлення кристалів холестерину, білірубінату кальція) для оцінки літогенності жовчі.

3. Ендоскопічна ретроградна холецистопанкреатографія (ЕРХПГ) – розширення загальної жовчної протоки більше 10 мм та затримка контрасту у загальній жовчній протоці (ЗЖП) більше 45 хв. свідчить про підвищення тонусу СФО. Проводиться для уточнення дисфункціональних порушень СФО та діагностики механічних перешкоджень у ЗЖП.

4. ФЕГДС – оцінка слизової оболонки стравоходу, шлунку, 12-ти палої кишки; дуоденального сосочка.

Діагностичні критерії функціонального розладу жовчного міхура:

біліарний біль у поєднанні з нормальними показниками печінкових ферментів, кон´югованого білірубіну, амілази /ліпази (при гіпокінетичному типі дисфункції можливий помірно виражений біохімічний синдром холестазу - підвищення рівня сироваткового холестерину, лужної фосфатази, ГГТП, загального білірубіну за рахунок прямої фракції); дисфункція жовчного міхура за результатами УЗД.

 

Діагностичні критерії функціонального біліарного розладу СФО:

Біліарний біль у поєднанні з нормальними показниками рівня амілази /ліпази; можливо підвищення рівня трансаміназ, лужної фосфатази, прямої фракції білірубіну, за часом пов´язаних з нападами болю; розширення ЗЖП після проведення стимульованого жирною їжею теста – ознака дисфункції СФО (гіпертонус).

Діагностичні критерії функціонального панкреатичного розладу:

Епігастральний біль у поєднанні з підвищенням рівня амілази /ліпази сироватки крові; можливо, ознаки біохімічних прявів синдрому холестазу.