Протокол лікування жовчнокам'яної хвороби у дітей

ЖОВЧНОКАМ'ЯНА ХВОРОБА (ХОЛЕЛІТІАЗ ) (ЖКХ) Шифр К 80

Шифр К80.2 - Камінь жовчного міхура без холециститу

(холецистолітіаз)

Шифр К80.3 - Камінь жовчної протоки(холедохолітіаз) з холангитом

(не первинний склерозуючий)

Шифр К80.4 - Каміньжовчної протоки (холедохолітіаз) з холециститом

Шифр К80.5 - Камінь жовчної протоки (холедохолітіаз) без холангита

або холецистита

Шифр К80.8 - Інший холелітіаз

Визначення. ЖКХ – спадково детерміноване захворювання гепатобіліарної системи, що обумовлене порушенням обміну холестерину і (чи) білірубіну і характерізується утворенням каменів у жовчному міхурі і (чи) жовчних протоках.

Патофізіологічне формування ЖКХ обумовлено спадковою схильністю порушень обміну основних компонентів жовчи,моторно-евакуаторними дисфункціями жовчного міхура, запальними змінами у жовчному міхурі та жовчовивідних шляхах.

Класифікація (на основі класифікації Мансурова Х.Х., у модифікації)

І стадія – фізико-хімічна (початкова, передкаменева)

· густая неоднородная желчь

· біліарний сладж (замазкоподібна жовч)

ІІ стадія – формування жовчних каменів (мікролітіаз)

· біліарний сладж (мікролітіаз)

ІІІ стадія – стадія макролітіаза, або каменева, або клінічна

За локалізацією: - у жовчному міхурі

- у загальній жовчній протоці

- у печінкових протоках

За кількістю конкрементів: одиночні, множинні

За складом конкрементів: - холестеринові

- білірубінові

За клінічним перебігом: 1) латентний перебіг

2) з наявністю клінічних симптомів:

- больова форма (напади жовчної кольки)

- диспептична форма

- під маскою інших захворювань

За наявністю ускладнень: - без ускладнень

- з ускладненнями (гострий холецистит, водянка жовчного міхура, холедохолітіаз, жовчні свищи, вторинний біліарний цироз, рубцові стриктури).

Первинні дослідження:

Лабораторні: клінічний аналіз крові, загальний білірубін і фракції, сироватковий холестерин, загальні ліпіди, тригліцериди, ГГТП, АсАТ, АлАТ; амілаза/ліпаза; мікроскопічне та біохімічне дослідження жовчі (І, ІІ стадія).

Інструментальні:

· УЗ - дослідження печінки, жовчного міхура, підшлункової залози;

· дуоденальне зондування з наступним мікроскопічним і біохімічним дослідженням жовчі;

· RÖ-обстеження черевної порожнини (оглядова RÖ-графія, пероральна холецистографія, внутрішньовенна халангіохолецистографія) для визначення контрастності конкремента у жовчному міхурі, виявлення патології жовчних проток;

· ЕРХПГ при підозрі на камені жовчної протоки.

Симптоми, синдроми, фізикальний статус.

Клінічна картина залежить від стадії і характеру перебігу захворювання.

При латентному перебігу скарги нагадують прояви дискінезії жовчовивідних шляхів, хронічного холециститу, холецистохолангиту чи хронічного гастродуоденіту.

При загостренні характерний інтенсивний біль у правому підребер'ї, часто епігастрії і пілородуоденальній зоні, ірадиюючий у праве плече, праву лопатку, що супроводжується нудотою, повторною блювотою, лихоманкою, іноді – жовтяницею.

Фізикальний статус: напруга м'язів живота, різкий біль при пальпації у правому підребер'ї і епігастрії, різко позитивні міхурові симптоми, здуття живота, збільшення розмірів печінки (щільної консистенції, болюча) при повній закупорці каменем загальної жовчної протоки – світлі калові маси, темна сеча.

Клінічні синдроми: больовий, диспепсичний, астено-вегетативний синдроми, синдром холестазу.

Діагностика:

1. Клінічний аналіз крові – можливі лейкоцитоз, прискорена ШОЕ (жовчна колька);

2. Біохімічне дослідження сироватки крові – підвищення рівня загального білірубіну за рахунок прямої фракції, лужної фосфатази, рівня загального холестерину, тригліцеридів, ЛПНЩ;

3. Мікроскопічне дослідження жовчі – дискрінія (кристали холестерину, білірубінату Са і т.д.), прискорення термінів кристалізації, аномальний тип кристалізації.

4. Біохімічне дослідження жовчі- зниження концентрації жовчних кислот і підвищення концентрації холестерину переважно в порції “В”, холатохолестериновий коефіцієнт Ендрюса (співвідношення сумарні жовчні кислоти/холестерин) нижче 10 – ознака порушеної колоїдної стабільності (літогенності) жовчі.

5. УЗД – наявність ехопозитивних включень у жовчному міхурі (сладж, мікроліти, конкременти);

6. Оглядове RÖ-обстеження черевної порожнини – при наявності RÖ-позитивних конкрементів візуалізуються тіні в області жовчного міхура;

7. Пероральна холецистографія, внутрішньовенна халангіохолецисто-графія - визначення контрастності конкремента у жовчному міхурі, візуалізація жовчних проток.

8. ЕРХПГ – наявність конкрементів у просвіті жовчного міхура чи жовчних ходах.

Критерії діагностики І стадії ЖКХ: клінічні прояви та лабораторні ознаки дисфункціональних розладів та хронічних захворювань біліарного тракту; при мікроскопічному та біохімічному дослідженні жовчі - ознаки порушення колоїдної стабільності жовчі.

УЗД біліарного тракту: біліарний сладж, функціональні розлади біліарного тракту (гіпокінезія, гіпертонія), ознаки хронічного запалення ЖВШ.

Критерії діагностики ІІ стадії ЖКХ: клінічні прояви та лабораторні ознаки дисфункціональних розладів та хронічних захворювань біліарного тракту; можливі напади жовчної кольки.

УЗД біліарного тракту: біліарний садж (мікролітіаз – візуалізація у жовчному міхурі неоднорідної жовчі, ехопозитивних включень до 5 мм), функціональні розлади біліарного тракту, ознаки хронічного запалення ЖВШ.

Критерії діагностики ІІІ стадії ЖКХ: клінічні прояви в залежності від перебігу захворювання (латентний перебіг, больова форма (напади жовчної кольки), диспептична форма, під маскою інших захворювань); лабораторні ознаки (можливі):біохімічне дослідження сироватки крові - підвищення загального білірубін за рахунок прямої/непрямої фракції, ЛФ, ГГТП, загального холестерину, тригліцеридів, ЛПНЩ, помірне підвищення АсАТ, АлАТ;

УЗД біліарного тракту: ехопозитивні включення (конкременти) у жовчному міхурі, жовчних протоках, що дають акустичну тінь.

Рентгенологічні методи:

· оглядова рентгенографія органів черевної порожнини – уточнення складу конкремента (рентгенпозитивні конкременти –холестеринові, рентгеннегативні – білірубінові);

· пероральна холецистографія, внутрішньовенна халангіохолецистографія – візуалізація жочних проток, рентгенонегативних конкрементів;

· ЕРХПГ – візуалізація внутрішньо печінкових проток, жовчного міхура у випадку "відключеного" ЖМ, при порушенні видільної функції печінки та недостатності СФО;

Магнітно-резонансна томографія, динамічна гепатобілісцинтіграфія – уточнюючі методи.

 

Характеристика лікувальних заходів.

А. Лікування на фізико-хімічнійї стадії ЖКХ:

а) дієта в межах столу №5, збагачена харчовими волокнами;

б) препарати, що впливають на літогенність жовчі (див. далі);

в) холеретики (див. розділ ФРБТ);

г) холекінетики (див. розділ ФРБТ);

д) літолітики (див. далі).

Тривалість курсу терапії не менш 1,5-2 місяців, обов'язкові повторні курси 2-3 рази на рік. Літолітики призначаються протягом 12 місяців.