Биохимические показатели в сыворотке крови у детей различного возраста

Показатель	Возраст
новорожденные	1 мес-1 год	2-14 лет
Глюкоза мМ/л	4,44-6,67	3,0-5,28	3,5-5,0
Пируват, мкМ/л	171-319	57-125	46-125
ЛактатмМ/л	2,0-2,44	1,33-1,78	1,0-1,67

Углеводы (крахмал, гликоген) относятся к группе макропитательных веществ. В организме они выполняют важные функции:

Энергетическая – углеводы являются одним из основных источников энергии, обеспечивая организм энергией на 65%.

Пластическая функция - углеводы входят в состав оболочек субклеточных структур и мембран клеток, где они определяют межклеточные контакты. Они также входят в состав сложных органических веществ (гликопептиды, гликопротеины, гликолипиды, липополисахариды и т.д.), выполняющих в организме сложные и важные функции.

Резервная функция – депо гликогена, используемого по мере необходимости, находится в печени и мышцах.

Защитная функция - осуществляется гликозаминогликанами (мукополисахаридами), входящими в состав секретов слизистых желез, а также антител.

Также углеводы (пентозы) в составе антигенов мембран эритроцитов определяют групповую принадлежность крови, входят в состав веществ (гепарин), обладающих антикоагулянтной активностью, являются составными частями нуклеиновых кислот (рибозы и дезоксирибозы), участвуют в проведении нервных импульсов и др.

Нарушение расщепления и всасывания углеводов

1. Расщепление углеводов (крахмала и гликогена) происходит в ротовой полости под действием α-амилазы слюны, а также бетта-амилазы поджелудочной железы до дисахаридов, которые далее превращаются в моносахариды кишечными ферментами - инвертазой, мальтазой, лактазой и сахаразой. Главным продуктом расщепления углеводов у взрослых в желудочно-кишечном тракте является Гл, которая в нормальных условиях жизнедеятельности организма является основным энергетическим субстратом, особенно для клеток головного мозга.

Перед всасыванием происходит фосфорилирование с участием ионов Na⁺, активирующих АТФ-азу. Нарушение этого процесса может возникать:

1) при поражении поджелудочной железы и слизистой кишечника;

2) понижении эндокринной функции коры надпочечников, в результате чего наблюдается дефицит ионов Na⁺

3) отравлениях ферментными ядами (монойодацетатом, флоридизином), блокирующих процессы фосфорилирования.

4) Недостаточной выработке дисахаридаз кишечника: лактазы, сахаразы, мальтазы и изомальтазы

Большую часть всосавшихся моносахаридов с током крови через воротную вену доставляется в печень, где глюкоза утилизируется для синтеза гликогена и триглицеридов (ТГ). Гликоген содержится в большинстве органов и тканей организма, преимущественно в мышцах и печени.

Нарушения межуточного обмена углеводов

Одним из этапов обмена углеводов в организме является межуточный обмен – окисление углеводов в тканях организма до образования конечных продуктов – СО₂ и Н₂О. Процесс окисления Гл идет по двум основным путям:

· Анаэробный гликолиз

· Аэробный гликолиз

Распад Гл в анаэробных условиях и при непрямом превращении протекает почти одинаково до образования пировиноградной кислоты (ПК). В анаэробных условиях ПК восстанавливается в молочную кислоту (МК), которая в печени участвует в образовании гликогена или ресинтезируется через цикл Кори в Гл. В крови здоровых людей содержание МК составляет 0,6-1,7 ммоль / л

В аэробных условиях при участии пируватдегидрогеназного комплекса и 5 коферментов (тиаминдифосфата, рибофлавина, пантотеновой и липоевой кислот, никотинамида) происходит окисление пировиноградной кислоты до ацетил-КoА, который затем подвергается дальнейшим превращениям в цикле Кребса, конечными продуктами которого является СО₂ и Н₂О и 38 молекул АТФ.

Нарушения межуточного обмена углеводов проявляются, прежде всего, в виде нарушения аэробного пути обмена, в результате чего в организме накапливаются пируват и лактат, нарушается цикл Кребса. Повышение в крови содержания МК и ПК способствует развитию ацидоза и снижению выработки АТФ. Причинами могут быть различные гипоксические состояния, заболевания поджелудочной железы, поражения печени, недостаток коферментов (особенно витамина В₁).

Нарушение этапа синтеза и распада гликогена в организме

Одним из важных этапов метаболизма углеводов является синтез гликогена. Гликоген представляет форму легко мобилизуемого депо гликогена, восполняющего дефицит глюкозы в крови. Основное его количество сосредоточено в мышцах и печени.

Выделяют наследственные нарушения распада гликогена в организме, ведущие к его избыточному накоплению в тканях – гликогенозы.

Таблица. Гликогенозы.

Тип гликогеноза	Дефект фермента
1-й тип (болезнь Гирке)	Глюкозо-6-фосфатазы
2-й тип (болезнь Помпе)	Альфа-1,4-глюкозидазы
3-й тип (болезнь Кори)	Амило-1,6-глюкозидазы
4-й тип (болезнь Андерсен)	D-1,4-глюкано-α-глюкозилтрансферазы
5-й тип (болезнь МакАрдля)	Гликогенфасфорилазы
6-й тип (болезнь Гирса)	Гликогенфасфорилазы гепатоцитов
7-й тип (болезнь Томпсона)	Фосфоглюкомутазы
8-й тип (болезнь Таруи)	Фосфофруктомутазы
9-й тип (болезнь Хага)	Киназы фосфорилазы в гепатоцитах

 

Кроме гликогенозов существуют другие формы нарушения обмена веществ, обусловленные генетическими дефектами синтеза отдельных ферментов важных путей метаболизма углеводов (галактоземия, фруктозурия, непереносимость лактозы и другие заболевания).

РОЛЬ ИНСУЛИНА В РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Инсулин участвует в регуляции обмена веществ. Это основной гормон, обладающий сахаропонижающим действием (снижению сахара крови также способствует соматостатин).

Он является полипептидным гормоном, образующимся в β-клетках поджелудочной железы. Главным стимулятором синтеза и секреции инсулина является глюкоза. Образующийся инсулин поступает в сосудистое русло, где он частично остается в свободном виде, а частично образует комплексы с белками крови.

Инсулин опосредует поступление и метаболизм глюкозы в ткани, имеющие рецепторы к инсулину (инсулинзависимые ткани). К инсулинзависимым тканям относятся мышечная, жировая ткань, печень и островковый аппарат поджелудочной железы. В эти ткани глюкоза поступает путем пассивного переноса или облегченной диффузии. Остальные ткани являются инсулиннезависимыми и поступление глюкозы в них происходит без участия инсулина.

Инсулин является универсальным анаболическим гормоном, оказывающим влияние на все виды обмена веществ. В клетках инсулинзависимых тканей он обеспечивает фосфорилирование глюкозы, превращение ее в Гл-6-фосфат, и дальнейшее превращение. Стимулируя гликолиз, цикл Кребса, пентозофосфатный путь обмена глюкозы, инсулин угнетает глюконеогенез. Инсулин усиливает гликогенез в результате активации гликоген-синтетазы и тормозит гликогенолиз.

Кроме глюкозы инсулин также опосредует поступление в клетки аминокислот и электролитов. Он активирует синтез белка, жира и тормозит их распад, препятствует избыточному холестерино- и кетообразованию. Инсулин также участвует в регуляции водно-электролитного обмена (обладает водо- и солесберегающим действием), участвует в регуляции кислотно-основного состояния (препятствует развитию ацидоза).

Суточная потребность в инсулине - 40 единиц, а его содержание в поджелудочной железе здорового человека составляет 150-250 Ед. Инактивация инсулина происходит преимущественно в печени и почках под влиянием инсулиназы.

По влиянию на уровень глюкозы другие гормоны (глюкагон, соматотропный гормон (СТГ), пролактин, адреналин и норадреналин, глюкокортикоиды) относятся к группе контринсулярных гормонов:

Глюкагон синтезируется в α-клетках поджелудочной железы. Механизм сахароповышающего действия глюкагона связан с усилением гликогенолиза в печени. Аналогичным действием обладают глюкагон, соматотропный гормон (СТГ), пролактин, адреналин и норадреналин. Сахароповышающее действие глюкокортикоидов преимущественно связано с их стимулирующим влиянием на глюконеогенез.