Расстройства программы управления

 

Бенек (Benecke, 1989) различает двигательные программы и планы движений. Согласно этой терминологии, двигательные программы — это стереотипные очередности команд в ЦНС, которые определяют порядок иннервации различных мышц. Планы движений координируют несколько двигательных программ и приспосабливают их к требуемым условиям. Двигательная программа простого движения руки вперед предусматривает твердо установленную очередность в активации агонистов и антагонистов, которую можно вывести на ЭМГ (электромиограмму) и получить характерный трёхфазный паттерн (Benecke et al., 1985). Такая последовательность мышечных активаций приводит к плавному движению, характеризующемуся единственным максимумом скорости. Изменяя временные интервалы между активацией агонистов и антагонистов и модулируя силу отдельных мышечных активаций, можно достичь в рамках одной и той же двигательной программы движений разной скорости и амплитуды (Berardelli et al., 1996, Plamondon, 1995a, b). Это приспособление двигательной программы к различным условиям называется параметризацией.

Расстройство параметризации двигательных программ имеет место, например, при синдроме Паркинсона. Синдром Паркинсона — это расстройство произвольных и непроизвольных движений с замедлением спонтанных и произвольных движений (брадикинезия), сопровождаемое ригидностью и тремором в покое (Scholz & Oertel, 1993). Для пациентов с синдромом Паркинсона характерны маскообразное выражение лица, монотонная манера говорить и шаркающая походка маленькими шажками. Анализ ЭМГ показывает, что у пациентов с синдромом Паркинсона даже простые движения рук отличаются трехфазным паттерном. Но при осуществлении движения к предметам, находящимся на разном отдалении, обнаруживается, что отдельные компоненты ЭМГ не адекватны требуемой дальности движения, в результате чего получаются медленные и слишком короткие движения (Berardelli et al., 1986). Таким образом, двигательная программа еще сохраняется, однако она не может обеспечить адекватности различных движений. Наряду с этим у пациентов с синдромом Паркинсона имеют место и расстройства координации различных двигательных программ (см. прим. 25.2.1).

 

Примечание 25.2.1. Нарушенная координация двигательных программ у пациентов с синдромом Паркинсона

Когда мы берем предмет с пола и ставим на полку, находящуюся в отдалении, мы должны перейти из согнутой позы в выпрямленную, сделать несколько шагов и поднять руку, чтобы положить этот предмет на полку. В этом движении сочетаются выпрямительное движение (P), горизонтальное продолжающееся движение (L) и поднятие руки (M) (рис. 25.2.1).

 

Рис. 25.2.1. Иллюстрация двигательного задания. Пояснения в тексте (излагается по Ingvarsson et al., 1986)

 

Чтобы проанализировать координацию этого сложного движения, Ингварссон и др. (Ingvarsson et al., 1986) засняли движения специальной видеосистемой и затем рассчитали траектории и скорость для предмета и участвующих суставов. Рис. 25.2.2 показывает угол подъема руки (ALFA) и горизонтальную (Vx) и вертикальную (Vy) скорость предмета в ходе движения.

 

Рис. 25.2.2. Сравнение происходящего движения: А — здоровый испытуемый, и В — пациент с синдромом Паркинсона. Пояснения в тексте (излагается по Ingvarsson et al., 1986)

 

Рис. 25.2.2А показывает движение здорового испытуемого. Сначала угол подъема и горизонтальная скорость объекта постоянны; объект движется только в вертикальном направлении. В этой фазе имеет место только частичное выпрямительное движение от бедра (P). Уже через несколько миллисекунд начинается движение ходьбы (L).

Начало этого движения обозначено «L». Горизонтальное и вертикальное движения протекают приблизительно параллельно. Еще до того, как горизонтальное движение (ходьба) достигает максимума скорости, начинается движение поднятия руки (M). Эти три компонента движения можно видеть и на рис. 25.2.1. Пунктирные линии воспроизводят траекторию плеча, бедра и объекта. У здоровых испытуемых три движения стартуют друг за другом с коротким латентным периодом и на широком отрезке совокупного движения выполняются параллельно. Результатом этой довольно хорошо настроенной координации трех движений является то, что объект плавно и по практически линейной траектории транспортируется от исходной точки к месту цели. Совершенно иначе выглядит движение у пациентов с синдромом Паркинсона (рис. 25.2.2В). Здесь движение (ходьба) (Vx) начинается только после того, как выпрямительное движение (Vy) уже почти завершилось. Движение поднятия руки (M), в свою очередь, начинается только после окончания движения ходьбы. Три компонента движения у пациентов с синдромом Паркинсона почти полностью рассогласованы. Результат — отчетливое замедление движения. Таким образом, существенный аспект двигательного расстройства у пациентов с синдромом Паркинсона следует видеть в том, что при выполнении сложных движений нарушена координация отдельных двигательных программ.

---

 

Расстройства регуляции

 

В большинстве случаев движения, адекватные окружающему миру, совершаются благодаря зрению. Эта зрительно-моторная координация представляется нам в норме чем-то само собой разумеющимся и тривиальным. Однако ее развитие зависит от наличия определенных условий (ср. Heuer, 1983, S. 26-29) и может быть нарушено. Кажущаяся естественность некоторых функций, таких как зрительно-моторная координация, очевидно означает не то, что система, реализующая эти функции, проста и здорова, а лишь то, что ее активность не сопровождается сознательным переживанием.

Очень специфическое зрительно-моторное рассогласование имеет место при оптической атаксии,которая обычно является следствием повреждения задней области теменных долей (Newcombe & Ratcliff, 1989). Пациенты не в состоянии схватить рукой какой-либо объект. В зависимости от локализации мозгового повреждения это расстройство может затронуть только одну руку, только одну половину лица или только одну специфическую комбинацию руки и половины лица (Rondot et al., 1977).

Оптическая атаксия не является моторным расстройством в узком смысле слова. В противоположность кинетической атаксии движения сами по себе плавны и не нарушены (Jakobson et al., 1991). Не является она и нарушением правильного восприятия, так как пациенты более или менее в состоянии описать форму, местоположение и идентичность предмета (Jeannerod, 1988). Визуальное воздействие и моторная компетентность сохранны, однако визуальная информация, очевидно, не может использоваться для моторного управления.

Интересно, что бывает и обратный феномен: Гудэйл и Милнер (Goodale & Milner, 1992) сообщают о пациентке с темпорально-окципитальным мозговым повреждением, которая не распознавала величину и форму объекта, но, беря этот объект, раскрывала руку ровно настолько, сколько требовалось в соответствии с его формой и величиной. Как и Унгерлейдер и Мишкин (Ungerleider & Mishkin, 1982), которые различают в мозге две отдельные визуальные системы, Гудэйл и Милнер (Goodale & Milner, 1992) предлагают подразделять визуальную систему на систему восприятия и систему действия. Темпорально-окципитальная система служит для идентификации объектов, париетальная — предоставляет визуальную информацию для управления движением. Соответственно в случае оптической атаксии имеется селективное расстройство париетальной системы.

 

Расстройства координации

 

В реализации определенного движения чаще всего участвует ряд мышц, которые должны сокращаться в определенной последовательности и с определенной интенсивностью. При этом можно говорить о некоторой толерантности к ошибкам, так как чаще всего один и тот же результат движения может достигаться за счет разных паттернов сокращения, но, естественно, имеются и границы, за пределами которых движение не удается.

Как происходит овладение трансформацией тела и что для этого требуется, можно пояснить на примере письма. Желаемый результат движения зависит от определенной формы движения, например от начертания определенного штриха. При этом приходится иметь дело только с двумя пространственными измерениями (если пренебречь движением карандаша, когда, начиная писать, его опускают на бумагу). Но что касается задействованных суставов, то здесь число уже больше. Их мелкие и быстрые движения едва ли доступны самонаблюдению. Координация работающих мышц в конечном итоге осуществляется без какого-либо участия нашего сознания. Одно можно утверждать наверняка: подобная система со многими компонентами, от которых требуется довольно точная совместная работа, легко подвержена нарушениям. У детей или когда пишут не доминантной рукой, впрочем, наблюдается упрощение трансформации тела и тем самым упрощение координации: дистальные пальцевые суставы или запястье цепенеют и письмо осуществляется скорее за счет проксимальных суставов.

Одной из простых форм расстройства координации может быть своего рода «избыточная активность», когда вместо тонко согласованной сочетанной работы различных мускулов возрастает мышечное напряжение в целом, и на этом высоком уровне его можно модулировать лишь с большим трудом. Типичная картина при этом — одновременное сокращение мышц-антагонистов. Это явление имеет место при писчем спазме.

Писчий спазм, или графоспазм, — это двигательное расстройство, при котором движения при письме характеризуются чрезмерным напряжением мышц пальцев, кисти и предплечья или всей руки. Многие пациенты начинают писать, ставя кисть и руку в непривычные позиции, прикладывают все силы, чтобы держать карандаш, и сильно опираются на стол. Во время письма мышечное напряжение чаще всего еще больше возрастает, и некоторые пациенты не могут написать больше нескольких слов. Удивительно, что при этом редком расстройстве трудности обычно ограничиваются письмом. Виндгассен и Лудольф (Windgassen & Ludolph, 1991) сообщают об одном хирурге с тяжелым писчим спазмом, который никогда не мог написать больше одного короткого предложения, но без труда делал сложные хирургические операции.

Чем обусловливается это высокоспецифическое расстройство — вопрос спорный. В настоящее время большинство исследователей предполагают, что речь идет о каком-то органическом расстройстве, патофизиологические основы которого пока не известны (Sheehy & Marsden, 1982; Ludolph & Windgassen, 1992). Детальный анализ движений у пациентов с писчим спазмом тем не менее показывает, что наряду с явно нарушенными движениями у всех пациентов некоторые движения сохраняются (Mai et al., 1996). Значительное улучшение способности писать достигается к тому же с помощью соответствующего тренинга (Mai et al., 1994). Вместе взятые, эти данные наводят на мысль, что при писчем спазме речь идет о функциональном, а не об органическом двигательном расстройстве (ср. главу 25.1).

Еще один пример расстройства координации — это кинетическая атаксия (расстройство целенаправленных движений). Пациенты с атаксией не достигают цели движения, инициирование движений замедленное, ход движения нарушен: вместо плавного движения делается много коротких частных движений (ср. рис. 25.1.1, глава 25.1). Характерным для кинетической атаксии является так называемый интенционный тремор. Это низкочастотный, нерегулярный тремор, который наступает в конце целенаправленного движения. Обзор различных расстройств при атаксии дают Динер и Дихганс (Diener & Dichgans, 1992). Атактические расстройства чаще всего наступают в связи с каким-то повреждением мозжечка, и интерпретация атактического расстройства сильно зависит от развития теорий о функции мозжечка.

В истории исследования мозжечка дискуссия разгорелась вокруг вопроса: за что ответствен мозжечок — за модуляцию простых движений или же за координацию сложных? Флоуренс (Flourens, 1824), основываясь на своих опытах с голубями, пришел к выводу, что мозжечок координирует движения. Лючиани (Luciani, 1915) отверг теорию Флоуренса, после того как ему довелось наблюдать собаку, которая, несмотря на то что у нее была удалена половина мозжечка, выполняла прекрасно скоординированные плавательные движения. В свете взглядов Лючиани сформировалось мнение, что мозжечок оказывает на моторику исключительно модулирующее воздействие. Существенной функцией мозжечка стали считать торможение активности внутри рефлекторных дуг. Было выдвинуто предположение, что расстройство этого торможения несет ответственность за атактический тремор, который рассматривается как эффект раскачивающей осцилляции в рефлекторных дугах (Glaser & Higgins, 1966). Однако возникает вопрос: почему столь сложный орган, как мозжечок, содержащий больше нейронов, чем весь остальной мозг, необходим для выполнения такой функции, которая в электрических цепях выполняется простыми структурами сопротивления?

Некоторые ученые (например, Thach, Goodkin & Keating, 1992) предлагают модель функционирования мозжечка, которая отдает должное сложности этого органа и в которой учитываются новые данные анатомии и физиологии мозжечка. Согласно этой модели, мозжечок регулирует специфическое для задания сочетанное действие различных мышц, участвующих в движении (так называемые синергии), и осуществляет специфическую же для задания модуляцию рефлексов. Повреждение мозжечка приводит к частичной потере этой синергии и нарушает ее повторное приобретение. Комбинацией этих двух функций мозжечка можно объяснить (при их повреждении) нарушения координации и тремор, наблюдаемые при атаксии. Тем не менее и в этом случае принято считать, что клиническая картина обычно становится совершенно понятной только при дополнительном учете последствий вторичных адаптационных процессов. Иначе вряд ли можно было бы объяснить прогредиентное течение некоторых посттравматических атаксий, а также тот факт, что у некоторых пациентов выраженность атаксии варьирует в зависимости от «опасности» ситуации (ср. рис. 25.1.1, глава 25.1; Mai et al., 1995).

 

Литература

 

Baxter, P. S. (1995). Attention-deficit hyperactivity disorder in children. Current Opinion in Pediatry, 7, 381-386.

Benecke, R. (1989). The pathophysiology of Parkinson's Disease. In N. P. Quinn & P. G. Jenner (Hrsg.), Disorders of Movement. Clinical Pharmacological and physiological aspects. London: Academic Press, 59-72.

Benecke, R., Meinck, H. M. & Conrad, B. (1985). Rapid goal-directed elbow flexion movements: limitations of the speed control system due to neural constraints. Experimental Brain Research, 59, 470-477.

Berardelli, A., Dick, J. P., Rothwell, J. C, Day, B. L. & Marsden, C. D. (1986). Scaling of the size of first agonist EMG burst during rapid wrist movements in patients with Parkinson's disease. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 49, 1273-1279.

Berardelli, A. Hallett, M., Rothwell, J. C., Agostino, R., Manfredi, M., Thompson, P. D. & Marsden, C. D. (1996). Single-joint rapid arm movements in normal subjects and in patients with motor disorders. Brain, 119,661-674.

Bliss, J. (1980). Sensory experiences in Gilles de la Tourette syndrome. Archives of General Psychiatry, 37, 1343-1347.

Brown, C. S. (1991). Treatment of attention deficit hyperactivity disorder: a critical review. Developments in clinical pharmacology, 25, 1207-13.

Caine, E. D., McBride, M. C., Chiverton, P., Bamford, K. A., Rediess, S. & Shiao, J. (1988). Tourette's syndrom in Monroe county school children. Neurology, 38, 472-475.

Churchland, P. M. (1984). Matter and conscious experience. Cambridge, Mass.: MIT Press.

Conners, C. K. & Wells, K. C. (1986). Hyperkinetic children. A neuropsychosocial approach. London: Sage.

Crisp, A. H. & Moldofsky, H. (1965). A psychosomatic study of writer's cramp. British Journal of Psychiatry, 111, 841-858.

Cruse, H., Dean, J., Heuer, H., & Schmidt, R. A. (1990). Utilization of sensory information for motor control. In O. Neumann & W. Prinz (Eds.), Relationships between perception and action. Current approaches (pp. 43-79). Berlin: Springer.

Della Sala, S., Marchett, C. & Spinnler, H. (1994). The anarchic hand: a fronto-mesial sign. In F. Boller & J. Grafman (Hrsg.), Handbook of Neuropsychology, (Vol. 9, pp. 33-255). Amsterdam: Elsevier.

Diener, H. C. & Dichgans, J. (1992). Pathophysiology of cerebellar ataxia. Movement Disorders, 7, 95-109.

Flourens, P. (1824). Recherches experimentales sur les propriétés et les fonctions du systeme nerveux, dans les animaux vertébres. Paris: Crevot.

Glaser, G. H., Higgins, D. C. (1966). Motor stability, stretch responses, and the cerebellum. In R. Granit (Eds.) Muscular Afferents and Motor Control. Proc. Nobel Symp.,(Vol. 1, pp. 121-138). Stockholm: Almquist & Wiksell.

Goldberg, G. & Bloom, K. (1990). The alien hand sign: localization, lateralization and recovery. American Journal of Physical Medical Rehabilitation, 69, 228-238.

Goldenberg, G. (1995). Imitating gestures and manipulating a mannikin — the representation of the human body in ideomotor apraxia. Neuropsychologia, 33, 63-72.

Goldenberg, G., Wimmer, A., Holzner, F. & Wessely, P. (1985). Apraxia of the left limbs in a case of callosal disconnection: the contribution of medial frontal lobe damage. Cortex, 21, 135-148.

Goodale, M. A. & Milner, A. D. Separate visual pathways for perception and action. Trends in Neuroscience, 15, 20-25.

Hechtman, L. (1994). Genetic and neurobiological aspects of attention deficit hyperactive disorder: a review. Journal of Psychiatry and Neuroscience, 19, 193-201.

Heilman, K. M., Voeller, K. K. & Nadeau, S. E. (1991). A possible pathophysiologic substrate of attention deficit hyperactivity disorder. Journal of Child Neurology, 6, 76-81.

Hermsdörfer, J., Mai, N., Spatt, J., Marquardt, C., Veitkamp, R. & Goldenberg, G. (1996). Kinematic analysis of movement imitation in apraxia. Brain, 119, 1575-1586.

Heuer, H. (1983) Bewegungslernen. Stuttgart: Kohlhammer.

Heuer, H. (1992). Psychomotorik. In H. Spada (Hrsg.), Lehrbuch Allgemeine Psychologie (2. Auflage, S. 495-559). Bern: Huber.

Heuer, H. (1996) Doppeltätigkeiten. In O. Neumann & A. F. Sanders (Hrsg.), Enzyklopädie der Psychologie C II 2: Aufmerksamkeit (S. 163-218). Göttingen: Hogrefe.

Heuer, H. & Keele, S. W. (Hrsg.) (1994), Enzyklopädie der Psychologie C II 3: Psychomotorik. Göttingen: Hogrefe.

Heuer, H. & Prinz, W. (1987). Initiierung und Steuerung von Handlungen und Bewegungen. In M. Amelang (Hrsg.), Bericht über den 35. Kongreß der Deutschen Gesellschaft für Psychologie in Heidelberg 1986 (S. 289-295). Göttingen: Hogrefe.

Ingvarsson, P., Johnels, B., Lund, S. & Steg, G. (1986). Coordination of manual, postural, and locomotor movements during simple goal-directed motor tasks in parkinsonian off and on states. Advances in Neurology, 45, 375-382.

Jakobson, L. S., Archibald, Y. M., Carey, D. P. & Goodale, M. A. (1991). A kinematic analysis of reaching and grasping movements in a patient recovering from optic ataxia. Neuropsychologia, 29, 803-809.

Jeannerod, M. (1988). The Neural and Behavioural Organization of Goal-Directed Movements. Oxford: Oxford University Press.

Leckman, J. F., Walker, D. E. & Cohen, D. J. (1993). Premonitory urges in Tourette's syndrome. American Journal of Psychiatry, 150, 98-102.

Lee, A, J. (1989). Tics. In N. P. Quinn & P. G. Jenner (Eds.), Disorders of Movement. Clinical Pharmacological and physiological aspects (pp. 495-504). London: Academic Press.

Lhermitte, F. (1986). Human autonomy and the frontal lobes. Part II: Patient behavior in complex and social situations: the «environmental dependency syndrome». Annals of Neurology, 19, 335-343.

Luciani, L. (1915). The hindbrain. In F. A. Welby (Übersetzer): Human Physiology. 467. London: Macmillan.

Ludolph, A. C. & Windgassen, K. (1992). Klinische Untersuchungen zum Schreibkrampf bei 30 Patienten. Nervenarzt, 63, 229-243.

Mai, N., Marquardt, C. (1994). Treatment of writer's cramp. In C. Faure, P. Keuss, G. Lorette & A. Vinter (Eds.), Advances in handwriting and drawing. A multidisciplinary approach. Paris: Telecom.

Mai, N., Marquardt, C. (1995). Analyse und Therapie motorischer Schreibstörungen. Psychologische Beiträge, 37, 538-582.

Mai, N., Przywara, S., Hermsdörfer, J. & Marquardt, C. (1995). Behandlung der posttraumatischen Ataxie. In Kuratorium ZNS (Hrsg.) Forschung und Praxis der Neurologischen Rehabilitation — 10 Jahre Kuratorium ZNS. Hamburg: In-Transfer (S. 241-256).

Newcombe, F. & Ratcliff, G. (1989). Disorders of visuo-spatial analysis. In F. Boiler & J. Grafman (Eds.), Handbook of Neuropsychology (Vol. 9, pp. 333-356). Amsterdam: Elsevier.

Neumann, O. (1987). Beyond capacity: A functional view of attention. In H. Heuer & A. F. Sanders (Eds.), Perspectives on perception and action (pp. 361-394). Hillsdale, N.J.: Erlbaum.

Obeso, J. A., Rothwell, J. C. & Marsden, C. D. (1981). Simple tics in Gilles de la Tourette's syndrome are not prefaced by a normal premovement EEG potential. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 44, 735-738.

Plamondon, R. (1995a) A kinematic theory of rapid human movements: 1. Movement representation and generation. Biological Cybernetics, 72, 295-307.

Plamondon, R. (1995b) A kinematic theory of rapid human movements: 2. Movement time and control. Biological Cybernetics, 72, 309-320.

Prinz, W. (1987). Ideo-motor action. In H. Heuer & A. F. Sanders (Eds.), Perspectives on perception and action (pp. 47-76). Hillsdale, N.J.: Erlbaum.

Prinz, W. (1992). Why don't we perceive our brain states? European Journal of Cognitive Psychology, 4, 1-20.

Rondot, P., de Recondo, J. & Ribadeau Dumas, J. L. (1977). Visuo-motor ataxia. Brain, 100, 355-376.

Sanes, J. N., Mauritz, K.-H., Dalakas; M. C. & Evarts; E. V. (1985). Motor control in humans with large-fibre sensory neuropathy. Human Neurobiology, 4, 101-114.

Scholz, E. & Oertel, W. H. (1993). Parkinson-Syndrome. In T. Brandt, J. Dichgans & H. C. Diener (Hrsg.), Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen (2.Aufl., S. 927-968). Stuttgart: Kohlhammer.

Sheehy, M. P. & Marsden, C. D. (1982). Writer's cramp - a focal dystonia. Brain, 105, 461-480.

Süss-Burghart, H. (1996). Verhaltenstherapie mit einem 11 Jahre alten Jungen mit der Diagnose Gilles-de-la-Tourette-Syndrom - ein Fallbericht. Verhaltenstherapie, 6, 100-106.

Thach, W. T., Goodkin, H. P. & Keating, J. G. (1992). The cerebellum and the adaptive coordination of movement. Annual Review of Neuroscience, 15, 403-442.

Watson, R. T. & Heilman, K. M. (1983). Callosal Apraxia. Brain, 106, 391-403.

Ungerleider, L. G. and Mishkin, M. (1982). Analysis of Visual Behavior. In D. J. Ingle, M. A. Goodale & R. J. Mansfield (Eds.), Analysis of Visual behaviour (pp. 549-586). Cambridge, M. A.: MIT Press.

Windgassen, K. & Ludolph, A. (1991). Psychiatric aspects of writer's cramp. European Archives of Psychiatry and Clinical Neuroscience, 241, 170-176.