Неревматические кардиты (кн)

КН - это неспецифическое воспалительное заболевание сердца, обусловленное инфекционными (вирусы: Коксаки, герпеса, ЕСНО, цитомегалии, краснухи и др.; бактерии, микоплазма, токсоплазма, грибы, смешанная инфекция), либо неинфекционными (аллергические и иммунопатологические реакции) факторами. Чаще всего, этиологическим фактором КН являются вирусы группы Коксаки и ЕСНО. У детей в патологический процесс, как правило, одновременно вовлекаются все ткани сердца: эндокард, миокард, перикард. Однако, чаще преобладает клиническая симптоматика миокардита.

Рабочая классификация КН у детей включает период возникновения кардита, этиологический фактор, форму (по преимущественной локализации воспалительного процесса), течение, тяжесть, форму и степень СН, исходы и осложнения.

Выделяют острое течение КН с бурным началом, развитием СН и с относительно быстрым (2-3 мес) положительным эффектом терапии. При подостром течении КН заболевание затягивается до 18 мес и протекает либо бурно (как при остром течении), либо - более мягко и постепенно (первично подострое течение). Хроническое течение КН характеризуется длительным (более 18 мес) течением болезни; острым, подострым или "первично хроническим" его началом и постепенным формированием дистрофических процессов в организме на фоне хронической НК.

Врожденные кардиты (ВК). ВК могут возникать при поражении сердца плода в поздний фетальный период (после 28 нед беременности). При этом наблюдается обычная воспалительная реакция и не развивается фиброэластоз. При патоморфологическом исследовании обнаруживаются воспалительные изменения в двух или трех оболочках сердца, нарушения проводящей системы и системы коронарных сосу дов, кардиосклероз и гипертрофия миокарда. У детей с ВК с рождения отмечаются утомляемость при кормлении, потливость, малые прибавки массы тела с 3-5 мес жизни. Нередко возникают измененения в ЦНС, проявляющиеся приступами беспокойства с усилением одышки, цианоза, судорожным синдромом и синкопами. Типичным признаком ВК можно считать наличие у новорожденного выраженных нарушений сердечного ритма, выявляемых при ЭКГ и имеющих определенную динамику.

Приобретенные кардиты могут протекать с преобладанием симптоматики миокардита, эндокардита, перикардита или панкардита.

Миокардит (МК). В детском возрасте МК встречается относительно часто и обычно является осложнением какого-либо заболевания, чаще инфекционного. В первые годы жизни доминирует вирусная этиология МК. После 5-6 лет частой причиной МК у детей становится стрептококковая инфекция. Реже наблюдаются неинфекционные поражения миокарда.

Клиническая картина МК относительно однотипна и не зависит от его этиологических особенностей. Отмечаются увеличение размеров сердца, увеличение перкуторных границ влево, ослабление звучности или приглушение сердечных тонов, акцент II тона во втором межреберье слева; появление систолического шума над верхушкой сердца, тахикардии (либо брадикардии), тахипноэ, ригидности ритма, различных видов аритмий, признаков НК. На ЭКГ могут выявляться нарушения процессов возбудимости и проводимости миокарда, признаки метаболических нарушений. При эхокардиографии можно определить дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда, относительную недостаточность митрального клапана.

При инфекционном (паренхиматозном) МК, как правило, энтеровирусной этиологии кардиальный синдром выражен ярко, часто присоединяется перикардит и быстро формируется НК. На фоне проводимой терапии довольно быстро появляется положительная динамика. При МК с выраженными сосудистыми поражениями миокарда (вирусная инфекция, иммунокомплексные поражения) кардиальный синдром менее выражен, но чаще наблюдаются болевой синдром, нарушения ритма, артралгии, высыпания на коже, торпидность течения, нередко - волнообразный характер. При постстрептококковых МК течение процесса более благоприятное, НК отмечается редко.

Выделяют особую форму МК - идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера, этиология и патогенез которого не ясны. Это заболевание характеризуется острым и тяжелым течением, резким увеличением размеров сердца, болевым синдромом, выраженным нарушением ритма, резко сниженной сократительной способностью миокарда и быстро формирующейся НК.

Инфекционный (бактериальный, септический) эндокардит (ИЭ). Возбудителями этого заболевания могут быть различные микроорганизмы, но чаще причиной ИЭ являются зеленящий стрептококк, стафилококк, грибы (особенно после протезирования клапанов сердца). Нередко ИЭ является следствием септического состояния организма. Морфологические изменения эндокарда чаще локализуются на створках аортального и митрального клапанов, хотя могут возникать и в других отделах сердца. Первичный эндокардит (возникающий на не измененном эндокарде) встречается реже (5-7%), чем вторичный, поражающий деформированные структуры сердца (чаще на фоне аномалий развития и ВПС).

Клиническая картина ИЭ включает синдром токсикоза, признаки поражения эндокарда, спектр тромбоэмболических осложнений и может маскироваться под любое инфекционно-воспалительное заболевание. Во время инфекционно-токсической фазы ИЭ преобладают явления общего инфекционного процесса (лихорадка, интоксикация, потливость). В крови определяются: лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево, увеличение СОЭ, увеличение альфа2-глобулинов и другие признаки активности воспалительного процесса. Характерна бактериемия. У больных могут выявляться субфебрилитет, петехиальные высыпания на коже, носовые кровотечения, новые аускультативные феномены в сердце. При следующей (иммуновоспалительной) фазе присоединяются симптомы поражения внутренних органов иммунопатологического характера (миокардит, перикардит, анемия, гломерулонефрит, гепатит и др.). В дистрофическую (последнюю и необратимую) фазу отмечаются явления сердечной, дыхательной, почечной, печеночной недостаточности, вызванные прямым поражением органов и тромбоэмболией.

Специфических методов диагностики ИЭ не существует. При эхокардиографии можно обнаружить тромботические вегетации на клапанах, появление патологических потоков крови. Диагноз ИЭ устанавливается на основании комплекса клинико-лабораторных данных с обязательной оценкой результатов посева крови.

Перикардит (ПК). ПК у детей встречается (и распознается) редко и обычно рассматривается как осложнение основного заболевания. Чаще ПК развивается на фоне вирусных инфекций (энтеровирусы и др.), но - может возникать при ревматизме, коллагенозах, септических процессах, туберкулезе, уремии, травмах, опухолях, гипотиреозе. С патогенетической точки зрения большинство ПК имеют аллергическую природу. Некоторые формы ПК возникают при метастазировании гнойной инфекции и при токсикозе.

В клинической картине ПК доминирующими являются признаки накопления экссудата или отложения фибрина в перикарде (болевой синдром, увеличение размеров сердца, ослабление тонов сердца, шум трения перикарда), а также - признаки сдавления полостей сердца (гиподиастолия). Быстро развиваются СН и НК.

При экссудативном ПК состояние ребенка обычно резко ухудшается, появляются одышка, тупые боли в области сердца, тахикардия, увеличение границ относительной сердечной перкуторной тупости, глухость тонов сердца. Синдром сдавления сердца проявляется, прежде всего, повышением венозного давления в системах верхней и нижней полых вен и соответсвующей симптоматикой. При этом, характерно появление отеков на лице, распространяющихся на область шеи. При больших выпотах в перикард, на ЭКГ можно определить характерные изменения в виде динамичного изменения положения сегмента S-T и появления альтернации комплекса QRS. Рентгенологически выявляется расширение тени сердца (треугольная, трапециевидная, либо шаровидная форма), отмечается уменьшение пульсации сердца. При эхокардиографии хорошо визуализируются выпот в полости перикарда и степень компрессионных изменений функции сердца.

Адгезивный (слипчивый, констриктивный) ПК чаще диагностируется на поздних этапах своего развития, когда появляются гемодинамические нарушения на фоне синдрома сдавления сердца. Границы сердца обычно не изменены, но при рентгене определяется выраженное уменьшение пульсации сердца. Иногда выслушивается громкий протодиастолический дополнительный (перикардиальный) тон.

Среди возможных исходов и осложнений КН можно отметить нарушения ритма и проводимости сердца; формирование кардиосклероза, гипертрофии миокарда; возникновение легочной гипертензии и тромбоэмболический синдром.

Лечение КН. При острых и подострых КН на 2-4 недели ограничивают двигательную активность ребенка, назначают полноценное питание с повышенным количеством солей калия, ограничением поваренной соли и умеренным уменьшением объема потребляемой жидкости. Главным направлением терапии КН является недопущение и купирование сердечной недостаточности (см. выше) и проведение адекватного лечения основного заболевания. При бактериальной и смешанной природе заболевания назначается антибактериальная терапия препаратами пенициллинового ряда (при ИЭ дозы пенициллина могут достигать 1.000.000 ед/кг в сутки и более), цефалоспоринами, аминогликозидами и др. Курс лечения антибиотиками может варьировать в пределах от 2-3 недель до 6 и более месяцев (при ИЭ). Показано назначение противовоспалительных препаратов (аспирин, бруфен, индометацин, вольтарен) в средних возрастных дозах. Могут применяться глюкокортикоиды (преднизолон - 0,5 мг/кг/сутки), а при неэффективности - преп хинолинового ряда (делагил, плаквинил) в дозе до 3 мг/кг.

3. Гипотиреоз (атиреоз) наиболее распростр форма врожд эндокринной патологии и встречается у 0,6% новорожденных.

Этиология и патогенез. Причины генетические(в 10-15% случаях), эмбриопатические факторы, приводящие к нарушению деятельности системы гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа.

Клиника. проявляется чаще в первые три месяца. Вегетативн нарушения – брадикард, сниж Ад сухость кожи большая масса при рождении, гипотермия. Психические нарушения- вялость,адинамия сонливость. Метаболич-затянувш желтуха новорожд, анемия и тд.

Случаи первичного гипотиреоза, обусловл блоком синтеза Т3и Т 4, сопровожд развитием зоба из-за стимул дей-я (ТТГ) на ткань щитовидной железы. Вторичные формы обычно характеризуются одновременным выпадением других функ передней доли гипофиза. возможно развитие врожденного гипотиреоза, обусл низкой чувствит тканей-мишеней к Т4 и Т 3(периферический гипотиреоз).

Течение и прогноз. При запоздалой диагн→ тяжелые необрат поврежд мозга..

Диф диагноз. с бол Дауна, ахондроплазией, тяжелыми формами рахита, желтухами и анемиями другого происхождения.

определения уровня ТТГ

Терапия. с заместительной целью тиреоидными гормонами. доза - индивид. с 3-5 мкг/кг L-тироксина в сутки. каждые 3-5 дней увелич на10-15 мкг до появл легких признаков гипертиреоза - повышенной возбудимости, нарушения сна, тахикардии, потливости, учащенного стула. После - к предыдущей дозе, не вызывающей этих проявлений. Обычно доза - около50 мкг в сутки. Адекватность терапии - по нормальному уровню ТТГ и ликвидации клин проявлений гипотиреоза.

В пер-де полового созрев частыми причинами развития гипотиреоза – м.б. эндемический зоб, инфекцион тиреоидит и аутоиммун тиреоидит(зоб Хошимото).

Билет 25

ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ (ЭКД)

ЭКД – состояние ребенка раннего возраста (характерен для детей первых 2 лет жизни) - склонность к рецидивирующему инфильтративно-дескваматозному поражению кожи и слизистых оболочек (экссудация и катар), затяжному течению воспалительных процессов, лабильности водно-минерального обмена и развитию аллергических р-ций.

Патогенез:

- атопигеский, аллергический (реагиновый) механизм у 25% детей

- неатопигеский (аллергоидный, неиммунный) механизм - повышенная реактивность рецепторов тучных клеток с легко возникающей гистаминолиберацией либо недостаточной инактивацией гистамина в кожных покровах и слизистых (псевдоаллергия).

Клиническая картина.

Манифестирующие факторы у детей грудного возраста:

-механические (кон­тактный или пеленочный дерматит)

-химические (синтетические моющие средства при стирании белья ребенка, «недетских» сор­тов мыла и пр.) - стойкие опрелости в паховых, ягодичных, подмышечных складках

-пищевые: искусственное вскармливание, раннее введение пи­щевых добавок и прикормов - гнейс (жировые себорейные чешуй­ки на волосистой части головы) и мологный струп (гиперемия и ше­лушение кожи щек)

-инфекция: гиперреактивность слизистых оболочек - склонностью детей к ОРЗ: обструкция верхних и нижних дыхательных путей, диарее, воспале­нию мочевыводящих путей.

Профилактика и лечение.

- рациональное питание беременной, ребенка, кормящей матери

-соблюдению правил ухода за ребенком

-естественное вскармлива­ние, адекватные сроки введения прикормов и пищевых добавок (соки, фрук­ты), качественный их подбор

-если на грудном вскармливании - признаки диатеза - из диеты кормящей исключить пряности и острые блюда, «экзотические» фрукты, клубнику, какао и шоко­ладные изделия, кофе, сыры, колбасы и консервы. Ограничивают поступление сахара, белков коровьего молока. Указанные продукты помимо прямого ал­лергического действия могут способствовать повышенной гистаминолиберации в организме как кормящей матери, так и ее ребенка.

-при искусственном или смешанном вскармливании - максимально ограничить нативные белков коровьего молока (каши на отваре от пюре готовят)

Поступление пищевых аллергенов и гистаминолибераторов в организм ребенка облегчается при нарушении ф-ции органов пищеварения как у кормящей матери, так и у ребенка. Поэтому при заболеваниях ЖКТ кормящей матери и ребенку показаны повторные курсы биопрепаратов (бифидум- и лактобактерин, бакти-субтил, хилак и пр.). Важен правильный индивидуальный уход за ребенком, использование моющих и туалетных средств, предназначенных для раннего детского возраста.

ВПС

С обогащением малого круга. Без цианоза -Открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП С цианозом Комплекс Эйзенмен гера, транспозиция магистральных сосудов.

С обеднением малого круга. Без цианоза Изолированный стеноз легочной артерии С цианозом Болезнь Фалло.

С обеднением большого круга. Без цианоза Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты.

ВПС с обеднением большого круга кровообращения. Пороки эти приводят к развитию хронической левожелудочковой недост, наруш мозгового и коронарного кровооб.

Стеноз аорты (СА). СА - порок, при котором имеется деформация створок аорт клапана и/или суж клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. Клапанный стеноз - 65-70% всех форм СА. Часто выявляется двухстворчатый аортальный клапан (2% взрослого населения),. В-3 раза чаще СА встречается у мальчиков.

Гемодинамика при СА нарушается вследствие наличия препятствия для выброса крови в аорту и уменьшения самого выброса. Лж гипертрофируется, в его полости повышается конечно-диастолическое давление, снижается коронарный кровоток, повышается давление в левом предсердии.

Клиника при выраженном стенозе-бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, признаки сердечной недостаточности, ангинозные боли, аритмии, синкопальные состояния. Границы сердца расш влево. Опред сист дрожание на основании. усиленный сердечный толчок при слабом пульсе. громкий I тон и грубый сист шум во 2м межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи. Во 2м и 3м межреберьях слева от грудины иногда определяется короткий протодиастолический шум (недостаточность аортального клапана). АД понижено.

Надклапанный, подклапанный СА часто сочетается с аутосомно-доминантно наследуемыми заболеваниями соединительной ткани.

На рентг- легочный рисунок нормальный, резко выражена талия сердца, признаки гипертрофии лж, расширения восходящей аорты. Эхокг-морф изменения левого желудочка и восходящей аорты, -степень стеноза (по градиенту давления). На ЭКГ-признаки гипертрофии левых отделов сердца и нарушения ритма. При тяжелом течении порока показана катетеризация полостей сердца.

Показ к хирур лечению - резкое ухудшение сост,наличие градиента давления между аортой и лж более 50 мм.рт.ст.

Коарктация аорты (КА). КА представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Относительно часто КА сочетается с ОАП. Выделяется три варианта КА в "типичном" месте: предуктальная (выше ОАП), юкстадуктальная (на уровне ОАП), постдуктальная (ниже ОАП).

Гемодинамическая нагрузка при КА приходится на левый желудочек и способствует развитию его гипертрофии. Выше места сужения возникает артериальная гипертензия, ниже - гипотензия. При сочетании постдуктальной КА с ОАП формируется тяжелая легочная гипертензия.

Клинически, определяется разность АД и пульса на верхних конечностях (повышены) и на нижних (понижены). Верхние сегменты те ла ребенка при КА развиты лучше, чем нижние. Границы сердца расширены влево. Аускультативная картина разнообразна: могут определяться систолический шум в межлопаточном пространстве (на уровне II - III грудного позвонков), шум недостаточности митрального клапана, шумы сопутствующих ВПС. Дети могут предъявлять жалобы на головные боли, головокружения, слабость, боли в ногах при ходьбе, носовые кровотечения.

На рентгенограммах фиксируется увеличение левых отделов сердца, узурация нижних ребер. При эхокардиографии визуализируется место коарктации и допплерографически определяется градиент давления. На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка. Диагноз подтверждается при катетеризации полостей сердца.

Оперативное лечение показано при повышении градиента давления между пре- и постстенотическими частями аорты более 50 мм.рт.ст. Оптимальный возраст для операции 5-6 лет.

Синдром гипоплазии левого желудочка. Это редкий ВПС, сущность которого заключается в уменьшении полости левого желудочка и наличии пороков аортального и митрального клапанов (стеноз, гипоплазия, атрезия). Основную функцию берет на себя правый желудочек, что приводит к его гипертрофии и рано возникающей декомпенсации. Отмечается выраженное обеднение большого круга кровообращения и обогащение малого со всеми вытекающими последствиями. Прогноз безнадежен. Большинство больных погибают на первых месяцах жизни.

3. Крипторхизм. (отсутствие яичек в мошонке) - наиболее частая патполовой системы у мал у 3-10% Этиология и патогенез. Причины: пороки разв на пути миграции яичек(аномалии развития семенного канатика, пахового канала, грыжи), дефекты развития яичек(а- и гипоплазия, низкая чувствит их к гонадотропинам); недост продукция гонадотропинов аденогипофизом. Нередко крипторхизм является не самостоятельным заболеванием, а проявлением другой наследственной и врожденной патологии, например, синдрома Дауна.

Клиника. Крипторхизм может быть одно- и двусторонним, ложным - в случае повышения рефлекса кремастерной мышцы. Различают неправильное опущение(эктопия), либо истинное неопущение(ретенция). Первый вариант является более благопр- яички проходят через паховый канал, но располагаются аномально(в порядке частоты): в паховой, бедренной, промежностной и лобковой областях. Эктопированные тестикулы обычно доступны для пальпации. Во втором варианте опускание яичек происходит нормальным путем, но движение их прекращается преждевременно. Тогда тестикулы находятся в брюшной полости, в паховом канале, при выходе из пахового канала или в верхней части мошонки. Яички пальпируются в двух последних случаях.

Прогноз и течение. Прогноз в отнош сперматогенеза и выработки андрогенов в дальнейшем не всегда благоприятный, т.к. нередко страдает развитие тканей яичек. У 60% даже своевременно леченных в детстве мужчин страдает фертильность.

Опухолевое перерождение тестикул чаще отмечается у лиц имевших при рождении крипторхизм лишь в возрасте 30-40 лет. Ликвидация крипторхизма сама по себе не влияет на частоту озлокачествления, однако следует учитывать, что опущенное яичко доступно для пальпации, что делает раннюю диагностику опухолевого процесса реальной. При одностороннем крипторхизме увеличивается риск поражения нормального яичка, что в случаях сохранения неопущения ухудшает окончательный прогноз сохранения их функций, фертильности.

Диагноз и диф диагноз. Заболевание легко выявляется. Необходимо установить вариант крипторхизма.

Терапия. Должна начинаться в возрасте 6-24 месяцев. Консервативная терапия проводится хорионическим гонадотропином по1000 ЕД/м2 поверхности тела ребенка два раза в неделю всего10-12 инъекций. Ее эффективность в раннем возрасте приближается к 50%, а в более позднем - к 30%. Если эффект был неполным курс гонадотропина повторяется через-2 месяца. Последнее время для лечения крипторхизма вместо гонадотропина может быть использован гонадотропный рилизинг-гормон(криптокур). Последний применяется в виде аэрозоля интраназально. Эти препараты эффективны лишь в случаях крипторхизма, обусловленных дефицитом гонадотропинов. В случаях безуспешного консервативного лечения показано оперативное вмешательство. Оптимальными сроками хирургического лечения является возраст-3 лет. В случаях сочетания крипторхизма с паховой грыжей, а также при наличии эктопии показано оперативное лечение в более ранние сроки.

Билет 26

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (ЛГД)

ЛГД или лимфатизм - реактивность (гиперергия) со стороны лимфоидной ткани (тимуса, лимфоузлов, селезенки), некоторых компонентов системы макрофагов и симпатико-адреналовой системы.

Преимущественно у детей 2 - 6 лет с частотой 5% среди мальчиков и девочек.

Клиническая картина -«Habitus lymphaticus»

-избыточная масса, пастозность, снижение тургора тканей и мышц, бледность

-увеличение перифериче­ских лимфоузлов (лимфополиадения), тимуса (тимомегалия), лимфоцитоз и моноцитоз в периферической крови, гиперплазия небных миндалин и аденоидов (нарушение проходимости верхних дыхательных путей: частые риниты и отиты - нарушение мозгового кровообращения)

-ЛДГ сочетается с кожными проявлениями аллергии.

-снижен иммун­ный ответ - инфекционные заболевания - тенденция к затяжному течению.

Лечение.

-правильное питание

-адаптотогены, стимуляторы неспецифической резистентности и иммунитета (элеутерококк, женьшень, оротат калия, витамины групп А, С, В и Е)

- наблюдением педиатра и ЛОР-специалиста с целью плановой санации носоглотки.