Морфологигеские Изменения, происходящие в процессе развития ребенка, влияют на функциональное состояние его ссс.

• ↑с возрастом УО крови, за счет ↑мощности миокарда ЛЖ. МОК ↑менее интенсивно вследствие ↓ЧСС.

Формируется «ювенильный тип» регуляции функции сердца и сосудов, заключающийся в том, что преобладающими постепенно становятся парасимпатические влияния. С развитием и преобладанием вагусной иннервации связаны: 1) появление дыхательной аритмии; 2) некоторые особенности резервных возможностей гемодинамики, выявляемые при проведении тестов с физической нагрузкой; 3) замедление ЧСС; 4) разница пульса во время сна и бодрствования (у детей до 2 лет – около 10 уд./мин, а после 4–5 лет – около 20 уд./мин).

2. ГИПОТРОФИЯ - дистрофия, характеризующаяся развитием истощения (0,5-2% детей раннего возраста).

Этиология. 1. Пренатальные факторы - ЗВУРП - недостаток питания, заболевания матери (в ранние сроки беременности - гестоз; в поздние - патология плаценты с нарушением маточно-плацентарного кровообращ и в/у гипоксией плода, проф. вредности, стрессы, вредные привычки, ВУИ).

2. Экзогенные причины:

а) алиментарные факторы:

-количественный недокорм: при гипогалактии; затруднениях вскармливания грудью - плоский, втянутый сосок, «тугая» грудь; со стороны ребенка - срыгивание, рвота, маленькая нижняя челюсть, короткая уздечка языка и др.;

-качественный недокорм: несоответствующая возрасту смесь; поздно прикормы; бедность суточного рациона жи­вотными белками, жирами, витаминами, железом, микроэлементами;

б) инфекция- генерализованные ВУИ, интранатальные инфекции, токсико-септические состояния, пиелонефрит и инфекция мочевых путей, ЖКТ;

в) токсические факторы— использование при искусственном вскармливании молочных смесей с истекшим сроком хранения, гипервитаминозы А и D, отравления, в том числе лекарственные и др.;

г) дефекты ухода - дефицит внимания, ласки, психогенной стимуляции, прогулок, массажа и гимнастики.

3. Эндогенные причины:

а) перинатальные энцефалопатии, бронхолегочная дисплазия;

б) врожденные пороки развития ЖКТ, ССС, синдром «короткой кишки» после обширных резекц киш-ка;

в) наследственные (первичные) иммунодефициты (преимущественно Т-системы) или вторичные иммунодефициты;

г) первичные, вторичные мальабсорбции, наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, лейциноз, ксантоматозы, болезни Ниманна-Пика и Тея-Сакса и др.);

д) эндокринные заболевания (адреногенитальный синдром, гипотиреоз, гипофизарный нанизм), диатезы.

Патогенез. Пропорционально степени гипотрофии нарушена утилизация пищевых в-в (прежде всего белков) в кишечнике, нарушены все виды обмена в-в:

-снижена ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудоч­ной железы — нарушено расщепление (вторичная мальдигестия) и всасывание субстратов (вторичная мальабсорбция), характерен дисбактериоз;

-повышен эндогенный «расход» белков, снижен синтез ферментов - гипопротеинемия, гипоальбуминемия, аминоацидурия;

-склонность к гипогликемии, ↑гликолиз — накопление молочной к-ты — ацидоз;

-дисфункция надпочечников — гипокалиемия и гипокалийгистия, гипер-натрийгистия;

-нарушена фагоцитарная активность нейтрофилов и макрофагов, угнете­на Т-лимфоидная система с лимфоцитопенией - предрасположенность к час­тому наслоению и септическому течению инфекций;

-снижена реактивность - инфекции протекают малосимптомно, латентно.

Классификация гипотрофии

Этиология: Экзогенная Эндогенная Смешанная.

Варианты: Типичная Атипичная: квашиоркор, маразм

Степень тяжести: Iст. (легкая) IIст. (средней тяжести) IIIст. (тяжелая)

Период развития: Начальный Разгар Реконвалесценции

Форма: Первич гипотрофия - самостоятельное заб и вызвано экзогенными ф-рами.

Вторич гипотрофии - эндогенные причины, проявление основного заб-ния, тяжесть и успешность лечения которого определяют и выраженность гипотрофии, и эффективность ее терапии.

Клинич картина. группы нарушений: снижение упитанности, проявления нарушений толерантности к пище, нарушения обмена веществ, угнетение ЦНС, снижение сопротивляемости.

Симптом	I степень	II степень	III степень
Нарушение упитанности
Истончение ПЖК	На животе и туловище	На животе, туловище и на конечностях	Отсутствует везде, истончен даже на лице
↓тургора тканей	Умеренное	Выраженное — дрябость	Резкое — кожа висит складками
Кривая массы тела	Уплощена	Плоская	Снижается
Длина тела	Не отстает	Отставание на 1—3 см	Отставание на 4—5 см
Индекс Чулицкой	15-10	10-0	0 или отрицательный
Дефицит m-тела	11-20%	21-30%	Более 31%
Нарушение толерантности к пище
Аппетит	Не нарушен	Снижен	Снижен до анорексии
Срыгивания и рвота	Не характерны	Нередко	Часто
Стул	Не изменен	Неустойчивый (чаще разжиженный, непереваренный, реже запоры)
Ф-ции кишечника	Умеренно снижены	Снижены (в 3—4 раза)	Резко ↓ (в 5-10 раз)
Дисбактериоз	Отсутствует или I ст.	Чаще II ст.	Чаще III ст.
Нарушение обмена веществ
Белкового	Не выражено	Гипопротеинемия, аминоацидурия	Отрицательный азотистый баланс
Жирового	То же	↓ФЛ,хиломикронов,(J-липопротеидов крови
Углеводного	««	Гипогликемия	Нарушен гликогеногенез
Минерального	Умеренное	Отчетливое - гипонатриемия и гипокалиемия
Изменение функционального состояния ЦНС
Физиологич рефлексы	Умер гипорефлексия	Неспособн обр-ния новых услов рефлекс	Утрата ранее приоб­ретенных рефлексов
Мышечный тонус	Умеренная гипотония	Гипотония / дистония	Резкая гипотония или ригидность
Психомоторное развитие	Соответствует возрасту	Отстает	Исчезают ранее при­обретенные навыки
Возбудимость, эмоции	Беспокойство	Чередование беспо­койства и угнетения	Угнетение,отрицат эмоции и апатия
Естественная резистентность
Иммунитет	Умеренно↓	Значительно↓	Резко снижен
Заболеваемость	Склонность к инфекцион заб-ниям	Частые затяжные рецидивирующ инф	Частые инфекции со стертым, атипич септич теч

 

Квашиоркор - вариант течения гипотрофии у детей раннего возраста в тропических странах, обусловленный питанием преимуществен­но растительной пищей (бананы) при дефиците животных белков. Однако вто­ричные формы подобной белковой недостаточности встречаются и в России вследствие следующих причин:

-↓абсорбции белка при состояниях, сопровож­дающихся длительной диареей;

-снижение синтеза белка при хронических заболеваниях печени;

-чрезмерные потери белка при протеинурии (нефротический синдром), при инфекционных болезнях и гельминтозах, при ожогах и массив­ных кровопотерях.

Характерные симптомы квашиоркора:

нервно-психические нарушения (апатия, сонливость, заторможенность, плаксивость, отсутствие аппетита, отставание психомоторного развития);

отеки (сначала из-за гипопротеинемии развивается гипергидроз внут­ренних органов, затем отеки могут появиться на конечностях, лице, что созда­ет ложное впечатление хорошей упитанности ребенка);

↓мышечной массы, вплоть до атрофии мышц, снижение трофики тканей;

отставание физического развития (в большей мере длины, чем массы тела).

Нередко при квашиоркоре отмечают:

потемнение кожи с десквамацией эпителия в зонах раздражения,

посветление и выпадение волос, изменение ногтей,

анорексию, признаки гиповитаминоза.

Диагноз. Основными критерием диагностики гипотрофии и установления ее степени являются:

-↓толщины подкожного жирового слоя. При гипотрофии I сте­пени он истончен преимущественно на туловище (толщина кожной складки на животе у детей первого года жизни составляет 0,8—1,5 см). При гипотрофии II степени подкожный жировой слой исчезает на животе, иногда на груди, рез­ко истончен на конечностях, но сохранен на лице. При гипотрофии III степени подкожный жировой слой истончается и на лице (в последнюю очередь исче­зают комочки Биша — буккальные скопления бурой жировой клетчатки, игра­ющей важную роль в энергетическом обеспечении сосания);

-↓индексов физич развития (упитанности Л. И. Чулицкой и Ф. Ф. Эрисмана);

-дефицит массы тела - вспомогательный признак, так как при одновременном отставании ребенка в росте (гипосомия, гипостатура) истинный дефицит массы тела установить до­статочно трудно;

-задержка роста, психомоторного развития, которые, как правило, не выражены при гипотрофии I степени, но существенны при более тяжелых ее степенях.

Самостоятельный диагноз гипотрофии целесообразен при ее первичных формах, обусловленных экзогенными причинами.

Диф диагноз. При вторичной (симптоматической) гипотрофии - диагностировать и лечить основное фоновое заб-ние (порок ЖКТ, сердца; одно из наследственных или врожденных синдромов — муковисцидоз, целиакию, фенилкетонурию, галактоземию и пр.; эндокринные и нейроэндокринные расстройства).

Сит зад

Билет 15

1.Мочевыделительная система -на 3-ей неделе эмбр развития; на 10-11 неделе - образование лоханок и основных чашек; мочеточник открывается и моча плода проходит в мочевой пузырь. Это время-началом функционирования всей мочевыделительной системы плода. Моча гипотонична ее выделяется мало, с низким содержанием К 5+ и NH 44; фосфатов и относительно высокой концентрацией Na 5+ и Cl 5-. После рождения увеличивается кровоснабжение наружных слоев коры по сравнению с внутренними, чему способствует увеличение артериального давления.

Протеинурию как признак патологии- экскретируется более50 мг белка/сут.

Концентрация натрия в моче высока в первые-3 дня после рожд

В норме относительная плотность мочи 1,008 до1,025.

реакция мочи слабокислая, в среднем 6.2-6.4.

Из анатомических особенностей-почки у детей раннего возраста имеют дольчатый характер. До2-х летнего возраста нефрон недостаточно дифференцирован; наиболее интенсивно клубочки увеличиваются в период-3 лет, 9-10 лет и у подростков6-19. Канальцы у новорожденных детей короче; просвет их в раза уже, чем у взрослых. То же самое относится и к петле Генле. Это объясняет снижение реабсорбции провизорной мочи у детей раннего возраста.

До 7-8 летнего возраста почки расположены низко, так как они относительно велики, а поясничный отдел позвоночника относительно короток. Смещаются почки обычно на высоту одного поясничного позвоночника. У детей раннего возраста наблюдается внутрипочечное расположение лоханки; диаметр мочеточников относительно шире, чем у взрослых и имеют они много изгибов. Длина мочеиспускательного канала у мальчиков больше, и относительно уже, чем у девочек в любом возрасте, что имеет большое значение в оценке инфицирования мочевыводящих путей у детей.

По данным М.С.Игнатовой и Ю.Е.Вельтищева(1989) основное место в структуре заболеваний мочевыделительной системы у детей занимают воспалительно-бактериальные формы - инфекции мочевыводящих путей(ИПМ) и пиелонефриты - 80%; гломерулонефриты - 8%; врожденные и наследственные нефропатии - 7%, другие заболевания почек 5%. Аналогичные цифры публикуют А.В.Папаян и Н.Д.Савенкова(1997). в грудном возрасте наиболее часто диагностируются аномалии развития мочевыводящих путей и пиелонефриты; в дошкольном - инфекции мочевыводящих путей и идиопатический нефропатический синдром(липоидный нефроз); в дошкольном и школьном - острые и хронические гломерулонефриты.

Витамин Д-дефицитный рахит

Клиника. Клинические проявления экзогенных и эндогенных вариантов дефицитного рахита сходны. Сроки манифестации последнего зависят от времени формирования основного состояния(заболевания). При этом обычно имеют место признаки поражения этих органов(см.соответствующие разделы). Симптоматика дефицитного рахита весьма полиморфна. Клинический полиморфизм складывается как из менее, так и из более специфических признаков болезни.

Наиболее специфичными, но не самыми ранними признаками, для всех форм рахита, как дефицитного, так зависимого и резистентного являются рентгенологические изменения. Поэтому, умышленно нарушая традиционный подход к описанию клиники болезней, мы начинаем рассматривать клинику рахита именно с этих симптомов.

Для рахита, независимо от его формы, характерны следующие рентгенологические изменения со стороны костной системы. Самыми специфичными, следовательно и значимыми, являются признаки поражения зон роста:

- нечеткость и разволокненность зон предварительного обыз вестления;

- расширение зон между эпифизом и метафизом;

- расширение метафизов;

Меньшую специфичность имеют признаки остеомаляции и остеопороза, т.к. они могут иметь место и при другой, не рахитической патологии:

- уменьшение интенсивности костных теней;

- появление костных деформаций;

- наличие структурной перестройки кости (остеопороз);

- появление разволокненности кортикального слоя в трубчатых костях;

- наличие зон ложных переломов.

Первые отчетливые признаки экзогенного рахита обычно появляются к 3-х месячному возрасту ребенка. Цикличность течения, свойственное этой форме рахита,(см.таблицу4)заключается в последовательном прослеживании периодов: начального, разгара,реконвалесценции и остаточных явлений.

Для начального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие о поражении нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы(ЩФ). Следует отметить, что этот показатель у детей в норме, тесно коррелирует с темпами роста и поэтому у растущего организма всегда выше, чем у взрослого. Диагностировать рахит в этой фазе без определения ШФ весьма проблематично.

В периоде разгара появляются основные признаки рахита:

- остеоидная гиперплазия(разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани);

- остеомаляция(размягчение костей);

- нарушение функционирования других органов и систем.

Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, "четок"(утолщений в области перехода костной ткани в хрящевую на ребрах), "браслетов"(утолщений в области лучезапястных суставов)симптома Марфана(утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста, что, несомненно, является наиболее специфичным в клинике рахита.

Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом(округлые участки размягчения затылочной кости, легко выявляемые при достаточно усиленном надавливании пальцем), формированием гаррисоновой борозды(втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки("куриная", грудь "сапожника" и пр.), искривлением нижних, а иногда и верхних конечностей и т.д. Следует отметить, что клинические признаки остеомаляции являются менее значимыми для диагностики рахита, чем симптомы, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии.

Целесообразно обратить внимание на следующую вполне объяснимую и важную, с практической точки зрения, закономерность. В процессе роста ребенка, в разные его возрастные отрезки темпы роста различных отделов костной системы неодинаковые. Так, в первые месяцы жизни особенно интенсивно растут кости черепа, в середине года и во втором полугодии наиболее "уязвима" грудная клетка, а в возрасте от 0 до 8 месяцев - длинные трубчатые кости. Эту закономерность важно учитывать для определения возраста манифестации болезни, с целью более тщательного сбора анамнеза именно в этом возрастном периоде для выявления индивидуальной причины, вызвавшей заболевание.

При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу(симптом "складного ножа"). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи.

Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита.

В периоде разгара лабораторно определяются гипофасфатемия, нередко с умеренной гипокальциемией, высокие цифры ЩФ, яркие рентгенологические изменения.

В этом периоде заболевания у некоторых детей имеет место выраженная гипокальциемия. Некоторыми авторами такие случаи дефицитного рахита выделяются в отдельный вариант. Гипокальциемический вариант витамин Д-дефицитного рахита, с нашей точки зрения, требует более подробного описания, т.к. в существенной степени может определять диагностическую и лечебную тактику врача, нередко такие больные требуют применения неотложных медицинских мероприятий.

Причины возникновения выраженной гипокальциемии при дефицитном рахите не совсем ясны. Вероятно, имеет место поломка механизма взаимоотношений между ПТГ и тиреокальцитонином(антагонистом ПТГ). В ряде случаев, по нашему мнению, может идти речь о возникновении дефицитного рахита у индивидов - гетерозигот по витамин Д-зависимому рахиту, для которых изначально характерна склонность к кальципении.

Гипокальциемический вариант дефицитного рахита нецелесообразно выделять в самостоятельную нозологическую форму, а рассматривать как рахитогенное состояние - спазмофилию.

Геморрагический васкулит.

Относится к геморрагическим заболеваниям с нарушением сосудистого компонента системы гомеостаза.

Этиология и патогенез. В его основе лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Заболевание полиэтиологично, развитию способствуют инфекции, прививки, лекарственная и пищевая аллергия. Иммунные комплексы, в первую очередь иммуноглобулин А, повреждающе действуют на эндотелий, нарушенная поверхность которого является инициатором внутрисосудистого тромбообразования с гиперактивацией тромбоцитов. Развивается микротромбоваскулит с гиперкоагуляцией, характерна системность поражения кровеносных сосудов, наиболее часто в процесс вовлека-ются микрососуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Классификация. Формы васкулита зависят от обширности поражения сосудов, обусловливая кожный, суставной, абдоминальный, сердечный, почечный синдромы, а также смешанные. Выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести; фазы активную и стихания; острое, подострое и хроническое рецидивирующее течение.

Клиническая картина. Важное значение имеет аллергологический анамнез, наличие инфекционных заболеваний, приема лекарств, переохлаж-дения. Заболевание характеризуется васкулитно-пурпурным типом кровоточивости. Кровоизлияния могут вначале напоминать уртикарную сыпь, затем становятся багряными, приобретают сливной характер. Появляются симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, не "цветут", для детей одновременно с высыпаниями характерно развитие ангионевротического отека, сопутствующего полиартрита. Абдоминальный синдром может возникнуть на фоне кожно-суставного синдрома, однако нередко предшествует ему. Характерны приступообразные рецидивирующие боли, может развиваться кровавая рвота, мелена. Геморрагический васкулит может осложняться острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, чаще инвагинациями. У 1/2-1/3 больных формирование клиники острого гломеруло-нефрита говорит о присоединении почечного синдрома. Артериальная гипертензия у детей отмечается редко, иногда развивается нефротиче-ский синдром. У детей до 5 лет встречаются злокачественные формы с молниеносным течением.

Диагностика. Для периферической крови характерны гипертромбоцитоз, лейкоцитоз с эозинофилией. В коагулограмме преобладает состояние гиперкоагуляции за счет снижения антикоагулянтных свойств - сокращение тромбинового времени, повышение толерантности плазмы к гепари-ну, нарастанием продуктов деградации фибрина. Почти у всех больных наблюдается увеличение циркулирующих иммунных комплексов. Выявляется угнетение фибринолитической активности, что характерно для гиперкоагуляционной фазы ДВС-синдрома (наблюдается у 1/3 детей).

Лечение в условиях стационара. Специфическая терапия не разработана. Больные нуждаются в строгом постельном режиме не менее трех недель, отменяются медикаменты, на фоне которых возникла пурпура. Назначается щадящая гипоаллергенная диета. Если геморрагический васкулит развился на фоне или после перенесенной инфекции, показаны антибиотики с санацией инфекционных очагов. Целесообразно назна-чение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, рутина, аскорбиновой кислоты, пантотената кальция. Активность процесса - показание к назначению преднизолона совместно с гепа рином. Преднизолон обычно назначается в дозе 1 мг/кг, гепарин 200-400 ед/кг в сутки под кожу живота, разделив суточную дозу на 4-6 приемов. Отмена гепарина должна быть постепенной за счет снижения доз, но не количества инъекций. Имеется положительный опыт применения антиагрегантов - курантила в сочетании с аспирином в минимальных дозах, трентала, ноотропила.

Прогноз благоприятный, 60% детей выздоравливают в течение месяца. Хронический гломерулонефрит развивается у 1-2%. При отсутствии поражения почек дети находятся под наблюдением в течение 5 лет. Медицинский отвод от прививок на 2 года.

Билет 16