Темы: обмен хромопротеидов. Гемоглобин: структура, биологическая роль. Синтез и распад гемоглобина. Нарушения обмена хромопротеидов. Желтухи.

 

1. B группе детей, которые ели сладкий сочный арбуз, у двоих появились признаки отравления: резкая слабость, головокружение, головная боль, рво­та, одышка, тахикардия, синюшность губ, ушей, кончиков пальцев. Лабора­торный анализ арбуза показал высо­кое содержание нитратов. Какой веду­щий механизм в патогенезе отравления только у двух детей?

A. Блокада цитохромоксидазы

B. Недостаточность супероксиддисмутазы

С. *Недостаточность мет-Нb-редуктазы

D. Недостаточность глутатион-пероксидазы

Е. Недостаточность каталазы

 

2. В приемное отделение доставлен ребенок 1,5 лет с признаками отрав­ления нитратами: стойкий цианоз, одышка, судороги. Какой патогенети­ческий механизм лежит в основе этих симптомов?

А. *Образование метгемоглобина

В. Образование оксигемоглобина

C. Образование карбгемоглобина

D. Образование карбоксигемоглобина

E. Образование редуцированного гемо­глобина

 

3. 52-летнюю пациентку на протяже­нии последних нескольких дней беспо­коят приступы боли в правом подребе­рье после приема жирной пищи. Визу­ально определяется пожелтение склер и кожи, ахолический кал, моча "цве­та пива” Присутствие какого вещества в моче пациентки обусловило темный цвет мочи при обтурационной желту­хе?

A. Кетоновых тел

B. Глюкозы

С. Стеркобилина

D. Уробилина

E. *Билирубинглюкуронидов

 

4. У больного отмечается повышен­ная чувствительность кожи к солне­чному свету. Его моча при длительном стоянии приобретает темно-красный цвет. Какая наиболее вероятная при­чина этого состояния?

А. *Порфирия

B. Алкаптонурия

C. Альбинизм

D. Пеллагра

E. Гемолитическая желтуха

 

5. После ремонта автомобиля в га­ражном помещении водитель поступил в больницу с симптомами отравления выхлопными газами. Содержание како­го вещества в крови будет повышено?

A. *Карбоскигемоглобин

B. Карбгемоглобин

С. Гликозилированный гемоглобин

D. Оксигемоглобин

E. Метгемоглобин

 

6. Употребление пациентом в течение длительного времени загрязненных ово­щей и фруктов привело к отравлению ни­тратами. Какое производное гемоглобина образовалось в крови данного больного?

A. Hb CN

В. *Hb-OH

C. Нb О₂

D. Нb СО

E. Hb NHCOOH

 

7. У больного, страдающего врожден­ной эритропоэтической порфирией, отмечена светочувствительность кожи. Накоплением какого соединения в кле­тках кожи это обусловлено?

А. Гем

В. *Уропорфириноген I

C. Уропорфириноген II

D. Протопорфирин

E. Копропорфириноген III

8. При исследовании первичной стру­ктуры молекулы глобина обнаружена замена глутаминовой кислоты на валин. Для какой наследственной патоло­гии это характерно?

А. Талассемия

В. Болезнь Минковского-Шоффара

С. *Серповидноклеточная анемия

D. Гемоглобиноз

E. Фавизм

 

9. Больной 20-ти лет жалуется на общую слабость, головокружение, быструю утомляемость. В крови: Hb – 80 г/л. Микроскопически: эритроциты измененной формы. Причиной этого состояния может быть:

A. *Серповидноклеточная анемия

B. Острая перемежающаяся порфирия

C. Болезнь Аддисона

D. Перенхиматозная желтуха

E. Обтурационная желтуха

 

10. У пациента, обратившегося к врачу, наблюдается желтая окраска кожи, моча темная, кал темно-желтого цвета. Повышение концентрации какого вещества будет наблюдаться в сыворотке крови?

A. Мезобилирубин

B. Конъюгированный билирубин

C. Биливердин

D. *Свободный билирубин

E. Вердоглобин

 

11. Человек болеет сахарным диабетом, что сопровождается гипергликемией натощак более 7,2 ммоль/л. Уровень какого белка плазмы крови позволяет ретроспективно (за предыдущие 4-8 недель до обследования) оценить уровень гликемии?

A. *Гликозилированный гемоглобин

B. Церулоплазмин

C. С-реактивный белок

D. Фибриноген

E. Альбумин

 

12. Больная 48-ми лет поступила в клинику с жалобами на слабость, раздражительность, нарушение сна. Объективно: кожа и склеры желтого цвета. В крови: повышенно содержание общего билирубина с преобладанием прямого. Кал – ахоличный. Моча – тёмного цвета (желчные пигменты). Какая желтуха наблюдается у больной?

A. Синдром Жильбера

B. Синдром Криглера – Найяра

C. Гемолитическая

D. Паренхиматозная

E. *Механическая

 

13. Мать обратилась к врачу по поводу того, что у ребенка 5-ти лет под действием солнечных лучей на коже появляются эритемы, везикулярная сыпь, кожный зуд. Лабораторные исследования обнаружили уменьшение содержания железа в сыворотке крови, увеличение выделения с мочой уропорфириногена I. Наиболее вероятной наследственной патологией у ребенка является:

A. Копропорфирия

B. *Эритропоэтическая порфирия

C. Печёночная порфирия

D. Метгемоглобинемия

E. Интермиттирующая порфирия

 

14. У больного 42-х лет появилась желтушность кожи, склер и слизистых оболочек. В плазме крови повышен уровень общего билирубина, в кале - стеркобилина, а в моче – уробилина. Какой вид желтухи у больного?

A. Обтурационная

B. Холестатическая

C. Болезнь Жильбера

D. *Гемолитическая

E. Паренхиматозная

 

15. Для лечения желтух показано назначение барбитурата, которые индуцируют синтез УДФ – глюкуронилтрансфераза. Лечебный эффект при этом обусловлен образованием:

 

A. Протопорфилина

B. Биливердина

C. Гема

D. Непрямого (неконъюгированого) билирубина

E. *Прямого (конъюгированого) билирубина

16. У больного желтухой в крови повышенное содержание прямого билирубина и желчных кислот; В моче отсутствует стеркобилиноген. При какой желтухе возможно наличие этих признаков?

A. Печеночная

B. Гемолитическая

C. Надпеченочная

D. Паренхиматозная

E. *Механическая

17. Больной поступил в клинику с жалобами на общую слабость, нарушение сна. Кожа имеет жёлтый цвет. В крови: увеличено количество прямого билирубина, желчных кислот, кал ахоличный. Для какого состояния характерны эти изменения?

A. Синдром Жильбера

B. Хронический холецистит

C. *Механическая желтуха

D. Надпочечная желтуха

E. Гемолитическая желтуха

18. У больного с желтухой установлено: повышение в плазме крои содержания общего билирубина за счёт непрямого (свободного), в кале и в моче - высокое содержание стеркобилина, уровень прямого (связанного) билирубина в плазме крови в пределах нормы. О каком виде желтухи можно думать?

A. Механическая

B. Желтуха новорожденных

C. Болезнь Жильбера

D. Паренхиматозная

E. *Гемолитическая

19. Пациент 33 года. болеет 10 лет. Периодически обращается к врачу с жалобами на острые боли в животе, судороги, нарушение зрения.У его родственников наблюдаются подобные симптомы.Моча красного цвета. Госпиталихирован с диагнозом - острая перемежающаяся порфирия. Причиной заболевания может быть нарушение биосинтеза такого вещества:

A. Простагландины

B. Инсулин

C. Желчные кислоты

D. Коллаген

E. *Гем

20. В 70-е годы ученые установили, что причина тяжелой желтухи новорожденных является нарушение связывания билирубина в гепатоцитах. Какое вещество используется для образования конъюгата?

A. Мочевая кислота

B. Серная кислота

C. Глюкуроновая кислота*

D. Пировиноградная кислота

E. Молочная кислота

21.У недоношенного младенца наблюдается желтуха. С недостатком у него какого фермента это связано?

A. Кислая фосфатаза

B. Каталаза

C. НАД+ - дегидрогеназа

D. Щелочная фосфатаза

E. *УДФ – трансглюкуронидаза

 

22.У больного 20-ти лет с желтухой установлено: повышение в плазме крови содержания общего билирубина за счет непрямого (свободного), в кале и моче – высокое содержание стеркобилина, уровень прямого (связанного) в плазме крови в пределах нормы. О каком виде желтухе можно подумать?

A. Механическая

B. Паренхиматозная (печеночная)

C. Желтуха новорожденных

D. Болезнь Жильбера

E. *Гемолитическая

 

23.Мужчина 53-х лет обратился с жалобами на острую боль в правом подреберье. При осмотре врач обратил внимание на пожелтевшие склеры. Лабораторные анализы показали повышенную активность АЛТ и отрицательную реакцию на стеркобилин в кале. Для какого заболевания характерны такие симптомы?

 

A. Хронический гастрит

B. Гемолитическая желтуха

C. Хронический колит

D. Гепатит

E. *Желчекаменная болезнь

24. Женщина 43-х лет, работница лакокрасочного предприятия, жалуется на общую слабость, снижение массы тела, апатию, сонливость. Хроническая свинцовая интоксикация подтверждена лабораторно – выявлена гипохромная анемия. В крови повышен уровень Zn-протопорфирина и сниженный уровень дельта-аминолевулиновой кислоты, что свидетельствует о нарушении синтеза:

*Гема

Белка

РНК

Мевалоновой кислоты

ДНК

 

25. При наследственном дефекте ферментов синтеза гема кожа больных имеет повышенную чувствительность к солнечному свету, моча красного цвета. Накопление каких метаболитов обмена гемоглобина вызывает эти симптомы?

Стеркобилиногены

Билирубин

Мезобилиногены

Уробилиногены

*Порфириногены

 

26. У юноши 16-ти лет диагностировали наследственный дефицит УДФ-глюкуронилтрансферазы. Лабораторно определяется гипербилирубинемия, обусловленная, преимущественно, повышением в крови концентрации:

*Непрямого билирубина

Прямого билирубина

Биливердина

Стеркобилиногена

Уробилиногена

 

27. Наряду с нормальными типами гемоглобина в организме взрослого человека могут присутствовать патологические. Укажите один из них?

HbA2

*HbS

HbA1

HbF

HbO2