Обмен галактозы, фруктозы, маннозы. Взаимопревращение моносахаров в организме. Наследственные нарушения обмена моносахаридов: галактоземия, непереносимость фруктозы.

 

Взаимопревращения моносахаридов. Свыше 90% всосавшихся моносахаридов (главным

образом глюкозы) через капилляры кишечных ворсинок попадают в кровеносную систему и с током

крови через воротную вену доставляются, прежде всего, в печень. В печени значительная часть

всосавшейся глюкозы превращается в гликоген.

 

Фруктоза в клетках печени вовлекается в метаболизм через реакции фосфорилирования с

образованием фосфоглицеринового альдегида, который в дальнейшем может окисляться в реакциях

гликолиза (см. наглядный материал). В мышцах, почках и жировой ткани фруктоза последовательно

превращается во фруктозо-6-фосфат, а затем во фруктозо-1,6-дифосфат, который вступает в реакции

гликолиза.

 

Манноза в клетках печени посредством реакций фосфорилирования и изомеризации

превращается во фруктозо-6-фосфат и затем вступает в реакции гликолиза.

 

Галактоза в клетках печени при участии ферментов галактокиназы и гектозо-1-

фосфатуридилтрансферазы обратимо превращается в глюкозо-6-фосфат.

1. Непереносимость лактозы:

а) врожденная. Дефект по лактазе в просвете тонкого кишечника. Большой осмотический эффект

невсосавшейся лактозы вызывает приток жидкости в тонкий кишечник, поэтому клиническими

симптомами являются вздутие живота, тошнота, судороги, боль и водная диарея. Наследуется по

аутосомно-рецессивному типу.

б) приобретенная (временная). Может быть, и у взрослых вследствие инфекционных заболеваний

или интенсивного лечения антибактериальными препаратами.

 

2. Нарушения обмена фруктозы:

а) Фруктоземия (наследственная непереносимость фруктозы). Недостаточность фермента кетозо-1-

фосфат-альдолазы приводит к резкому увеличению концентрации фруктозо-1-фосфата в клетках

печени, вследствие чего развиваются хроническая недостаточность функций печени и почек,

гипогликемия, диарея, рвота, боли в животе.

б) Эссенциальная фруктозурия. Причина: недостаток фруктокиназы. Следствие: нарушение

фосфорилирования фруктозы приводит к повышению содержания фруктозы в крови и аномальному

выведению фруктозы с мочой. Это нарушение не вызывает патологических симптомов.

 

3. Нарушения обмена галактозы:

а ) Галактоземия. Причина: недостаток фермента гексозо-1-фосфатуридилтрансфераза печени.

Больные дети плохо растут, прием молока вызывает рвоту и понос. Происходит увеличение печени и

желтуха. При этом заболевании увеличивается концентрация галактозы и галактозо-1-фосфата.

Галактоземия сопровождается галактозурией. У детей галактоземия приводит к умственной

отсталости и катаракте хрусталика. Определяющим диагностическим критерием служит отсутствие в

эритроцитах гексозо-1-фосфатуридилтрансферазы.

б) Недостаток галактокиназы. Происходит накопление галактозы и ее превращение в галактитол. Следствие: раннее развитие катаракты.

 

Анаэробный гликолиз, повышенная активность анаэробного распада глюкозы у ребенка раннего возраста. Биохимические критерии гликолиза. Связь с возникновением ацидоза.

Особенности гликолиза и его нарушения у детей. У новорожденного аэробные процессы

преобладают над аэробными. Это продолжается в течение первого месяца, пока фетальный Hb F не

заменится на взрослый HbА. У детей высокая скорость аэробных процессов, в ходе которых

вырабатывается АТФ, необходимая для синтетических процессов и роста. Детям требуется больше

УВ в пище в качестве источника энергии. В детском организме анаэробные механизмы распада

глюкозы и получения энергии подключаются при стрессах быстрее, чем у взрослых. Это

свидетельствует о лучшей адаптации организма к экстремальным ситуациям. В подростковом

возрасте еще не совершенны процессы гормональной регуляции (действие инсулина, глюкагона,

адреналина). Распад гликогена может идти быстро, расход глюкозы большой. Но если не

восполняется количество глюкозы в крови, легко наступает гипогликемия.

 

Ацидоз – это определённое состояние организма, которое характеризуется нарушением кислотно-щелочного равновесия.

Развитию данного нарушения в организме способствует недостаточное выведение из него органических кислот, а также их окисление.

Значение анаэробного гликолиза:

1. каждая молекула глюкозы в анаэробных условиях снабжает клетку 2-мя молекулами АТФ;

2. промежуточные метаболиты гликолиза (фосфоглицериновый альдегид, фосфодиоксиацетон,

фосфоглицерат, пируват) могут использоваться клеткой в обмене липидов и белков;

3. пируват и НАДН используются в реакциях аэробного окисления глюкозы;

4. восемь реакций гликолиза из 11 обратимые, поэтому возможен синтез глюкозы из лактата

(глюконеогенез).

 

Эффект Пастера. Подавление анаэробного гликолиза аэробным окислением глюкозы.

Факультативные анаэробы потребляют больше глюкозы, т.к. энергоотдача гликолиза – всего 2 АТФ.

При добавлении О2 в среду потребление глюкозы резко уменьшается, т.к. возрастает количество

АТФ, которое блокирует активность гексокиназы и фосфофруктокиназы.

 

Спиртовое брожение. В процессе спиртового брожения молекула глюкозы в анаэробных

условиях превращается в пируват, который затем декарбоксилируется и восстанавливается при

участии НАДН с образование этанола: