Біріншілік иммунтапшылық жағдайдың анықтамасын, жіктелуін және даму себептерін түсіндіріңіз.

Біріншілік ИТЖ – бұл иммундық жүйенің туа пайда болған бұзылыстары, иммундық жүйенің бір немесе бірнеше компоненттерінің атап айиқанда: гуморалдық, жасушалық иммунитеттің, комплемент және фагоцитарлық жүйелердің генетикалық ақауларымен байланысты.

Біріншілік иммундық тапшылықтың көптеген түрлерінің ерте диагностикасы және емі науқастардың өмір сүру шарты болып табылады. Жиі өз уақытында дұрыс диагноз қоймай және қолайлы ем жүргізбесеі бір жасқа дейінгі нәресте шетінеп кетеді. Иммундық тапшылықтың әрбір түріне сәйкес емдеу тактикасы және қазіргі кезде иммундық жүйенің, көбінесе біріншілік ақауын коррекциялауға болады. Жалпы адамзаттың аурушылдығының, өлімшілдігінің және мүгедектігінің төмендетуінде біріншілік иммундық тапшылықтың дер кезінде зерттелуін және емделуін қолданбаған резерв ретінде қарастыруға болады.

Біріншілік ИТЖ, көбінесе тұқым қуалайды, сондықтан да оны генетикалық ИТЖ деп атайды. Жиі біріншілік ИТЖ рецессивті түрі бойынша тұқым қуалайды. Егер де генетикалық ақаулар иммунитеттің арнайы факторларына әсер етеін болса, онда оларды арнайы ИТЖ деп атайды, қорғаныстың арнайы емес компоненттерінің ақауларынан айрмашылығы осы.

Кейбір жағдайда, біріншілік ИТЖ сипаттау мақсатымен туа пайда болған деген терминді қолданады, себебі тұқымқуалаушылық ақауларының негізінде пайда болған аурулар, эмбрионалдық кезеңде дамыған, мысалы құрсақішілік қызамықпен ауырса, онда селективті IgAақауы пайда болады.

 

Біріншілік иммундық тапшылық жағдайлар әр түрлі болады, олардың түсініктемесі және жіктеуі әдебиеттерде әр кезде өзгеріп отырады. Алғаш рет арнайы иммундық тапшылықтың жіктеуін 1974ж. Ю.М. Лопухин және Р. В. Петров ұсынған. Оның негізінде Т- және В – лимфоциттер дамуының әр түрлі кезеңдегі генетикалық бөгеттер жатыр.

Осы жіктелуге сәйкес арнайы ИТЖ барлық түрлерін 3 топқа бөледі: